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    進(jìn)行性肌陣攣性癲一例臨床表型及基因突變分析

    2018-05-10 03:47:49宋興旺管玉青吳倩儀易詠紅
    關(guān)鍵詞:進(jìn)行性箭頭拉西

    宋興旺 管玉青 吳倩儀 易詠紅

    病例資料

    患者 男性,43歲,主因發(fā)作性四肢抽搐20余年,加重伴行走不穩(wěn)2年余,于2015年6月24日入院。患者20余年前無明顯誘因突然倒地、肢體抽搐、意識障礙,持續(xù)數(shù)分鐘至10余分鐘后自行緩解,于1993和1994年各發(fā)作1次,分別發(fā)生于爆竹驚嚇后和電視節(jié)目換臺后;此后未出現(xiàn)上述癥狀而突發(fā)肢體抖動,持續(xù)時間不足1 s,無肢體抽搐和意識障礙,多于光刺激或受驚嚇后誘發(fā),并導(dǎo)致骨折2次;反復(fù)發(fā)作,光刺激后肢體抖動加重而日常需佩戴墨鏡出行,未予正規(guī)抗癲治療,呈進(jìn)行性加重;2年前逐漸出現(xiàn)行走不穩(wěn),于2013年3月5日至我院門診就診,門診以癲首次收入院。體格檢查:行走基底寬,“一字步”不穩(wěn),余未見異常。實驗室檢查:血漿乳酸2.52 mmol/L(1.33~1.78 mmol/L),肌酶譜均于正常值范圍。輔助檢查:腦電圖背景節(jié)律稍慢,清醒期可見彌漫性陣發(fā)性2.50~3.00 Hz中高波幅不規(guī)則δ波,予1、3、13、15、25和30 Hz的閃光刺激可見頂區(qū)、枕區(qū)和后顳區(qū)棘?慢復(fù)合波。肌電圖和頭部MRI未見明顯異常。臨床擬診為進(jìn)行性肌陣攣性癲,予以丙戊酸鈉(德巴金)0.25 g/早和0.50 g/晚,左乙拉西坦(開浦蘭)1 g/次、2次/d,吡拉西坦(腦復(fù)康)8 g/次、3次/d口服,共住院18 d,出院時無癲發(fā)作,日常無需佩戴墨鏡,行走不穩(wěn)未見明顯改善。出院后遵醫(yī)囑按原劑量服用抗癲藥物(AEDs),未再發(fā)生癲發(fā)作,但行走不穩(wěn)呈進(jìn)行性加重,無明顯行走拖拽,伴四肢酸痛感,為求進(jìn)一步診斷與治療再次入院?;颊咦园l(fā)病以來,精神、睡眠、飲食尚可,大小便正常,體重?zé)o明顯變化。

    既往史、個人史及家族史均無特殊。

    入院后體格檢查 體型消瘦,身高178 cm,體重63 kg,四肢可見輕度肌萎縮,四肢近端肌力為4~5級、遠(yuǎn)端正常,肌張力均正常,行走基底寬,“一字步”不穩(wěn),雙側(cè)指鼻試驗、快復(fù)輪替動作、跟?膝?脛試驗穩(wěn)準(zhǔn),深淺感覺正常,四肢腱反射減弱,病理征陰性,腦膜刺激征陰性。

    輔助檢查 實驗室檢查:血漿肌酸激酶(CK)468 U/L(38~174 U/L),α?羥丁酸脫氫酶(HBDH)193 U/L(72~182 U/L),血漿乳酸2.67 mmol/L,其余指標(biāo)均于正常值范圍。影像學(xué)檢查:頭部MRI顯示輕度腦萎縮。神經(jīng)電生理學(xué)檢查:肌電圖顯示左側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛后神經(jīng)和腓總神經(jīng)運動感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度未見異常;左側(cè)脛前肌可見自發(fā)性電位、運動單位時限增寬,左側(cè)股內(nèi)側(cè)肌和小指展肌可見自發(fā)性電位、運動單位時限未見肯定增寬或縮窄,提示神經(jīng)源性損害。視頻腦電圖(VEEG)顯示,清醒安靜閉目狀態(tài)下背景可見持續(xù)彌漫性3.00~3.50 Hz δ波,偶見少量θ波,并夾雜大量β波,睜眼時上述節(jié)律抑制不完全,清醒期可見彌漫性陣發(fā)性2.50~3.00 Hz中高波幅不規(guī)則δ波,持續(xù)1~2 s,可夾雜單個尖波,尤以雙側(cè)額顳區(qū)顯著;過度換氣未見局灶性慢波活動和異常放電;予1、3、13、15、25和30 Hz閃光刺激可誘發(fā)以后頭部尤其是枕區(qū)為主的棘?慢復(fù)合波,且于閃光刺激停止后仍可見(圖1)。

    肌肉病理學(xué)檢查 患者行股四頭肌外側(cè)肌組織活檢術(shù),行HE染色、改良Gomori三色(MGT)染色、高碘酸?雪夫(PAS)染色、油紅O(ORO)染色、還原型輔酶Ⅰ四氮唑還原酶(NADH?TR)染色、琥珀酸脫氫酶(SDH)染色和細(xì)胞色素C氧化酶(COX)染色以及超微結(jié)構(gòu)觀察,結(jié)果顯示,(1)HE染色:肌束結(jié)構(gòu)正常,肌間質(zhì)未見增生,肌纖維輕度不均勻,可見散在分布的多角形或條形萎縮肌纖維(圖2a);可見散在分布的“裂隙”樣改變和周圍藍(lán)染的肌纖維,未見肌纖維壞死、吞噬或再生,內(nèi)核纖維比例輕度增加,未見炎性細(xì)胞浸潤、肌束間血管異常。(2)MGT染色:可見大量散在分布的典型破碎紅纖維(圖2b),未見鑲邊空泡、肌內(nèi)神經(jīng)束。(3)NADH?TR染色:Ⅰ型和Ⅱ型肌纖維呈鑲嵌分布,未見同型肌纖維群組化,未見選擇性單型肌纖維萎縮;肌纖維內(nèi)網(wǎng)格結(jié)構(gòu)大致正常,可見散在分布的少量邊緣過度深染的肌纖維。(4)PAS染色、ORO染色、SDH染色和COX染色:均未見明顯異常。(5)超微結(jié)構(gòu)觀察:透射電子顯微鏡觀察顯示,大部分肌膜連續(xù),可見排列整齊的Z線,但部分肌纖維內(nèi)可見“串珠”樣脂肪滴沉積,肌原纖維溶解,Z線消失;部分線粒體嵴呈管狀或同心圓狀(圖3a);偶見肌膜下堆積的線粒體和溶酶體(圖3b),部分肌纖維可見巨大線粒體;偶見肌纖維內(nèi)肌原纖維溶解,可見少量糖原占位效應(yīng);間質(zhì)毛細(xì)血管基膜輕度增厚。

    基因檢測 采集患者外周血4 ml,采用QIAamp DNA Blood Mini/Max Kit(德國 Qiagen公司)提取基因組DNA,Primer 3.0軟件(加拿大Primer公司)設(shè)計擴(kuò)增線粒體tRNAlys基因引物:上游引物序列為 5'?CATGCCCATCGTCCTAGAAT?3',下游引物序列為 5'?TGTTGGGTGGTGATTAGTCG?3',均由華大基因合成。聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)產(chǎn)物片段大小為464 bp;反應(yīng)體系共50 μl,包含樣品 DNA 100 ng、引物 0.40 mol/L、dNTPs 0.20 mmol/L、鎂離子 1 mmol/L和Taq酶1 U;反應(yīng)條件為95℃預(yù)變性7 min,95℃3 min、53 ℃ 30 s、72 ℃ 40 s,共29 個循環(huán),72 ℃延伸7 min;PCR擴(kuò)增產(chǎn)物送檢華大基因進(jìn)行Sanger測序。結(jié)果顯示,外周血線粒體DNA c.8344A>G突變(圖4)。

    圖1 VEEG顯示,閃光刺激停止后仍可見后頭部棘?慢復(fù)合波(電壓50 μV,時間1000 ms)Figure 1 VEEG findings showed that spike and slow waves complex discharge in occiput could be seen after intermittent photic stimulation(voltage 50 μV,time 1000 ms).

    診斷與治療經(jīng)過 根據(jù)患者臨床表現(xiàn),初步診斷考慮進(jìn)行性肌陣攣性癲,結(jié)合骨骼肌組織活檢術(shù)和基因檢測結(jié)果,最終明確診斷為肌陣攣性癲伴破碎紅纖維。住院期間繼續(xù)予丙戊酸鈉0.25 g/早和0.50 g/晚,左乙拉西坦1 g/次、2次/d以及吡拉西坦8 g/次、3次/d口服,共住院7 d,出院后遵醫(yī)囑繼續(xù)上述治療方案。電話隨訪,癲發(fā)作控制良好,但步態(tài)異常仍緩慢加重,目前仍可獨立行走,偶有跌倒,外院復(fù)查頭部MRI顯示腦萎縮。

    討 論

    圖2 光學(xué)顯微鏡觀察所見 ×400 2a 可見散在分布的萎縮肌纖維 HE染色 2b 可見典型破碎紅纖維(箭頭所示) MGT染色Figure 2 Optical microscopy findings ×400 Scattered atrophic muscle fibers could be seen(Panel 2a). HE staining Typical ragged?red fibers were shown(arrow indicates,Panel 2b). MGT staining

    圖3 透射電子顯微鏡觀察所見 枸櫞酸鉛和醋酸鈾雙重染色 3a 部分線粒體嵴呈管狀(白箭頭所示)或同心圓狀(黑箭頭所示) ×50 000 3b 肌膜下可見堆積的線粒體(白箭頭所示)和溶酶體(黑箭頭所示) ×10 000Figure 3 Transmission electron microscopy findings Lead citrate and uranyl acetate double staining Tubular(white arrow indicates)and concentric(black arrow indicates)mitochondrial cristae were seen(Panel 3a). ×50 000 Large amount of mitochondria(white arrow indicates)and lysosomes(black arrow indicates)accumulated under muscular membrane(Panel 3b). ×10 000

    圖4 Sanger測序顯示,線粒體DNA c.8344A>G雜合突變(箭頭所示)Figure 4 Sanger sequencing of the mitochondrial genome showed heterozygous mtDNA c.8344A>G mutation(arrow indicates).

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