促纖維增生/結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤

圖1 光學(xué)顯微鏡觀察顯示，淡染的結(jié)節(jié)區(qū)周圍包繞密集、未分化、染色質(zhì)濃染的腫瘤細(xì)胞 HE染色 ×100 圖2 光學(xué)顯微鏡觀察顯示，結(jié)節(jié)間Ki?67抗原標(biāo)記指數(shù)明顯增加 免疫組織化學(xué)染色（EnVision二步法） ×100Figure 1 Optical microscopy findings showed pale nodular areas were surrounded by densely packed hyperchromatic undifferentiated tumor cells. HE staining × 100 Figure 2 Optical microscopy findings showed high Ki?67 labeling index in internodular regions. Immunohistochemical staining(EnVision) ×100

促纖維增生/結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤是發(fā)生于小腦的中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤，以結(jié)節(jié)狀、無(wú)網(wǎng)織纖維區(qū)周圍包繞致密的生成網(wǎng)織纖維的分化較差的腫瘤細(xì)胞為特征，屬WHOⅣ級(jí)?？砂l(fā)生于幼童、青少年和成人，主要位于小腦半球和中線結(jié)構(gòu)。幼年發(fā)病者常與家族性痣樣基底細(xì)胞癌綜合征（亦稱Gorlin綜合征）相關(guān)。其特征性病理生理學(xué)機(jī)制是Shh信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路病理性激活。腫瘤組織結(jié)節(jié)狀、無(wú)網(wǎng)織纖維區(qū)（淡染島）周圍包繞密集、未分化、染色質(zhì)濃染、中等多形性胞核、高度增生的生成大量網(wǎng)織纖維的腫瘤細(xì)胞（圖1）；不同成熟程度的結(jié)節(jié)內(nèi)腫瘤細(xì)胞嵌于神經(jīng)氈樣纖維基質(zhì)中，結(jié)節(jié)內(nèi)核分裂象低于結(jié)節(jié)間，無(wú)神經(jīng)母細(xì)胞性“菊形團(tuán)”樣結(jié)構(gòu)。必須同時(shí)具備促纖維增生和結(jié)節(jié)狀兩項(xiàng)特征方可明確診斷為促纖維增生/結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤。免疫組織化學(xué)染色，結(jié)節(jié)內(nèi)腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)表達(dá)突觸素（Syn），胞核表達(dá)神經(jīng)元核抗原（NeuN），結(jié)節(jié)間腫瘤細(xì)胞Ki?67抗原標(biāo)記指數(shù)明顯高于結(jié)節(jié)內(nèi)（圖2）。