發(fā)生于軀干肢體的粘液樣纖維肉瘤病理學(xué)觀察及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

侯曉麗

（新疆伊犁州友誼醫(yī)院病理科 新疆 伊寧835000）

粘液樣纖維肉瘤（myxofibrosarcoma）是主要由粘液細(xì)胞和粘液基質(zhì)形成的低度惡性腫瘤，是老年人最常見的肉瘤之一，男性略多見，主要發(fā)生于肢體，少見于軀干?，F(xiàn)回顧性分析新疆維吾爾自治區(qū)伊犁州友誼醫(yī)院2例發(fā)生于軀干、肢體的粘液樣纖維肉瘤的臨床病理資料，結(jié)合文獻(xiàn)探討其臨床病理特征、免疫組織化學(xué)、診斷與鑒別診斷。

1.材料與方法

1.1 臨床資料

收集新疆維吾爾自治區(qū)伊犁州友誼醫(yī)院病理科2012—2016年期間診斷的2例粘液樣纖維肉瘤。例1男，71歲，發(fā)現(xiàn)右肩背部腫塊2年余入院，體檢：右肩背部可觸及腫塊，大小約為10.0*3.0cm左右，質(zhì)韌，活動(dòng)度可，無(wú)紅腫熱，邊界清，較規(guī)則，呈橢圓形。我院B超：提示血管瘤可能。臨床診斷：血管瘤？例2男，28歲，因發(fā)現(xiàn)右大腿腫塊2周余于2016年3月2日入院，體檢：右大腿近端外側(cè)約15cm*6cm不規(guī)則腫塊，表面光滑，邊界清，無(wú)壓痛，活動(dòng)欠佳，右下肢感覺運(yùn)動(dòng)未見異常，末梢血運(yùn)良好。彩超示：右大腿外側(cè)皮下軟組織內(nèi)約11.2cm*7.6cm低回聲占位病變，邊界可辨、規(guī)則、回聲不均勻，內(nèi)見少量低速血流信號(hào)。臨床診斷：右大腿腫塊待查。

1.2 治療方法

切除標(biāo)本全部經(jīng)4%中性甲醛液固定24h以上，常規(guī)脫水、石蠟包埋、4um厚切片，常規(guī)HE染色和免疫組織化學(xué)染色，光鏡觀察。一抗包括上皮標(biāo)記AE1/AE3、EMA、CK8/18、CK5/6、S-100蛋白、波形蛋白（Vimentin）、CD34、平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）、橫紋肌標(biāo)記MyoD1、Myoglobin、Myogenin、CD99、Ki-67、HMB45、bcl-2，均為單克隆抗體，購(gòu)自北京中杉金橋生物技術(shù)有限公司。陽(yáng)性結(jié)果為胞質(zhì)或胞核出現(xiàn)棕黃色顆粒。

2.結(jié)果

病理學(xué)檢查：（1）大體檢查：例1灰紅腫物一個(gè)，大小4.6×4.2×2.0cm，包膜不清，呈膠凍狀，切面實(shí)性、暗紅、灰紅、膠凍樣。例2淡粉、淡黃組織一塊，已被臨床切開，11.0×7.0×6.0cm，表面似有包膜，切面淡黃、灰白、黏液樣。另見一堆組織，灰白、灰褐，6.0×4.0×2.0cm。（2）組織形態(tài)學(xué)：例1腫瘤與周圍組織界限不清，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。大量粘液樣基質(zhì)中，腫瘤細(xì)胞成分少，只含少數(shù)無(wú)粘附性的、肥胖梭形及星形腫瘤細(xì)胞，胞質(zhì)界限不清、略嗜酸，核異型性不明顯，核分裂象不常見。特征性的表現(xiàn)是存在顯著的細(xì)分枝狀的薄壁血管，部分血管周圍分布有密集的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞（圖1，2）。假脂肪母細(xì)胞多見（胞質(zhì)內(nèi)含有酸性粘液的空泡狀腫瘤性纖維母細(xì)胞）（圖3）。（3）免疫組織化學(xué)：腫瘤細(xì)胞波形蛋白Vimentin(+),CD99(+),Ki-67(5%+),CD34血管（+），SMA血管（+），上皮標(biāo)記AE1/AE3、EMA(-),MyoD1、Myogenin均(-)，S-100、HMB45、Bcl-2 均（-）。

圖1 較多的薄壁血管HE 400×

圖2 較多的薄壁血管HE 100×

圖3 大量粘液樣基質(zhì)中，腫瘤細(xì)胞較稀疏分布，細(xì)胞呈梭形或星形，輕度異型性；可見假脂肪母細(xì)胞HE 400×

3.討論

粘液樣纖維肉瘤是來(lái)源于成纖維細(xì)胞的惡性腫瘤，約占軟組織肉瘤的10%，學(xué)者們根據(jù)腫瘤的分化程度、黏液樣區(qū)域所占的比例、瘤細(xì)胞異型性的大小和核分裂象的多少以及瘤細(xì)胞的豐富程度，提出了低度惡性、中度惡性和高度惡性黏液樣纖維肉瘤的概念[1]。該文章涉及到的兩例病例最終的病理診斷結(jié)果均為低度惡性的粘液樣纖維肉瘤。粘液樣纖維肉瘤是臨床工作中常見的肉瘤之一，其病理診斷是臨床確診的金標(biāo)準(zhǔn)。低度惡性的粘液樣纖維肉瘤在病理診斷時(shí)易與其它含粘液成分的腫瘤混淆，因此在做出病理診斷時(shí)應(yīng)注意以下幾方面：腫瘤可發(fā)生于皮下或深部軟組織內(nèi)，前者可為膠凍樣，也可表現(xiàn)為堅(jiān)實(shí)的結(jié)節(jié)狀，后者則為單發(fā)的腫塊；經(jīng)典的纖維肉瘤車輻輪狀排列的結(jié)構(gòu)消失、無(wú)壞死；星狀或梭形的腫瘤細(xì)胞稀疏，分散于粘液樣的基質(zhì)中，腫瘤細(xì)胞通過細(xì)胞突相互連接；間質(zhì)中分布的血管呈薄壁、細(xì)分枝狀；在高倍視野下，細(xì)胞的異型性較??；大體取材時(shí)，瘤組織疏松，有膠狀液體。在實(shí)際的工作中，該腫瘤因具有豐富的粘液，而使得腫瘤細(xì)胞顯得較為稀疏、溫和，易誤診為良性腫瘤。粘液樣纖維肉瘤易與粘液性脂肪肉瘤相混淆，兩者都具有粘液變性的特點(diǎn)，但粘液性脂肪肉瘤大體上具有完整的包膜，鏡下可見豐富的分支狀的血管網(wǎng)呈肺水腫樣結(jié)構(gòu)，間質(zhì)血管為薄壁的雞爪樣血管，其中可見數(shù)量不等的脂母細(xì)胞。粘液樣纖維肉瘤與粘液樣型惡性纖維組織細(xì)胞瘤的相似度也很高，與粘液樣纖維肉瘤相比較，粘液樣型的惡性纖維組織細(xì)胞瘤具有明顯的細(xì)胞異型性、核分裂像較活躍以及各區(qū)域細(xì)胞疏密度的差異較大[2]。侵襲性血管粘液瘤大體切面呈膠凍狀，鏡下為成片的疏松粘液樣間質(zhì)內(nèi)可見散在星芒狀或小梭形細(xì)胞，也易與粘液樣纖維肉瘤混淆，但前者往往發(fā)生于年輕女性外陰、陰道、會(huì)陰和盆腔軟組織，并且血管管壁厚薄不一、直徑大小不等。文獻(xiàn)資料中發(fā)現(xiàn)，在纖維肉瘤中出現(xiàn)粘性樣變的區(qū)域并不罕見，而完全性的或者是大多數(shù)區(qū)域出現(xiàn)粘性樣病變的粘液樣纖維肉瘤多發(fā)生在復(fù)發(fā)性的病變中[3-4]。因此，在實(shí)際工作中，粘液樣纖維肉瘤的病理特征除間質(zhì)廣泛粘液樣變，還包括異型性較小的星芒狀細(xì)胞的特征，瘤組織呈觸角樣或蜘蛛網(wǎng)樣浸潤(rùn)至皮下脂肪及橫紋肌組織，局部侵襲組織的惡性生物學(xué)能力變強(qiáng)等特征，為臨床上的診斷、鑒別提供依據(jù)。

本文涉及到的例1經(jīng)新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院病理科孫振柱教授會(huì)診，在此表示感謝。

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[1]朱源義,徐麗,童倫兵,等.多發(fā)黏液纖維肉瘤的臨床病理特征與影像學(xué)分析(附1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[C]//武警部隊(duì)放射專業(yè)委員會(huì)放射學(xué)術(shù)會(huì)議.2014.

[2]梁玉榮,楊明霞,孫永翠,等.巨大纖維肉瘤術(shù)后股動(dòng)脈破裂出血并大隱靜脈移植吻合術(shù)的護(hù)理體會(huì)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].甘肅醫(yī)藥,2015(8):629-631.

[3]王振,陳祥義,鄔萬(wàn)新.淺表肢端纖維黏液瘤1例臨床病理學(xué)觀察[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2017,33(3):336-337.

[4]喻林,劉丹,劉綺穎,等.上皮樣黏液纖維肉瘤十例臨床病理分析[J].中華病理學(xué)雜志,2016,45(1):10-15.