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    雙側(cè)腎上腺非霍奇金性淋巴瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2018-04-04 09:18:08,,,,,,,
    局解手術(shù)學(xué)雜志 2018年3期
    關(guān)鍵詞:霍奇金淋巴瘤腫塊

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    (1.解放軍火箭軍總醫(yī)院肝膽外科,北京 100088;2.解放軍火箭軍總醫(yī)院病理科,北京 100088;3.解放軍火箭軍總醫(yī)院血液科,北京 100088)

    淋巴瘤在病理學(xué)上分為霍奇金病(Hodgkin’s disease,HD)和非霍奇金性淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)兩類,其中NHL占淋巴瘤的90%左右,其發(fā)展迅速、易發(fā)生早期遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腎上腺淋巴瘤有原發(fā)性和繼發(fā)性之分,原發(fā)性腎上腺惡性淋巴瘤(primary adrenal lymphoma,PAL)非常罕見,僅占結(jié)外惡性淋巴瘤的3%[1]。PLA是指淋巴瘤僅局限于腎上腺(單側(cè)或雙側(cè))而全身無其他部位的淋巴瘤病灶。因其發(fā)病率低、相對(duì)罕見,因此目前PAL在國內(nèi)外均為個(gè)案報(bào)道。本文旨在提供PAL詳實(shí)的影像、病理等臨床資料,為積累PAL的病例資料和治療提供依據(jù)。

    1 資料與方法

    患者,男,62歲,因間歇性腹部及腰部隱痛伴低熱盜汗3個(gè)月入院,近3個(gè)月體質(zhì)量下降約5 kg。查體:全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,腹部飽滿,未觸及腫物,全腹無壓痛及反跳痛。實(shí)驗(yàn)室檢查:血尿便常規(guī)無異常,血糖、血脂、醛固酮、皮質(zhì)醇節(jié)律均在正常范圍內(nèi)。胸部CT可見左上肺小片毛玻璃樣改變,范圍約2.7 cm×1.6 cm,考慮陳舊性病變;腹部CT見雙側(cè)腎上腺不規(guī)則軟組織腫塊,右側(cè)腎上腺腫塊較大,約10.3 cm×8.3 cm×10.2 cm,增強(qiáng)動(dòng)脈期可見病灶輕度強(qiáng)化,右側(cè)病灶向上向前推擠肝,界限不清,向下累及右腎上極(圖1)。CT診斷為雙側(cè)腎上腺巨大含血供病變,右側(cè)病灶侵犯肝及腎,考慮惡性腫瘤病變;PET-CT提示雙側(cè)腎上腺占位,淋巴瘤可能性大。

    行右側(cè)腎上腺腫物穿刺活檢,病理提示:非霍奇金性淋巴瘤,彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(非生發(fā)中心來源)。免疫組化:腫瘤細(xì)胞CD20(+),CD3(-),CD5(-),CD79α(+),Bcl-2(+),Bcl-6(+),CD10(-),MUM-1(+),CD20(+),Ki-67(90%+),EMA(-),HBM45(-),MelanA(-),CK18(-),AAT(+),CD56(-),CD99(-)。

    病理表現(xiàn)為腎上腺組織被彌漫的腫瘤組織取代,腫瘤細(xì)胞形態(tài)與其他部位彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤相似,呈彌漫分布,局部伴有細(xì)胞凋亡及腫瘤壞死,腫瘤細(xì)胞體積中等大小,腫瘤細(xì)胞有異型性,核分裂象多見(圖2)。B淋巴細(xì)胞標(biāo)志CD20、CD79α陽性、Ki-67增殖指數(shù)高達(dá)90%以上;彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤標(biāo)志BCL-2陽性,另外MUM-1陽性、CD10陰性為非生發(fā)中心亞型。

    結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)資料及病理結(jié)果,明確診斷為:雙側(cè)腎上腺非霍奇金性淋巴瘤(彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤,非生發(fā)中心亞型),給予R-CHOP方案(利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、強(qiáng)的松)化療,目前仍在化療過程中,如腫瘤有縮小,則可行手術(shù)切除。

    a、b:雙側(cè)腎上腺腫瘤強(qiáng)化不明顯,右側(cè)腫瘤侵犯肝,與肝右葉界限不清;c、d:右側(cè)腫瘤侵犯腎,并侵犯腎血管,與下腔靜脈限不清;e、f:矢狀位見右側(cè)腫痛侵犯肝、腎靜脈、下腔靜脈及腎動(dòng)脈

    圖1影像學(xué)資料

    a:淋巴細(xì)胞呈片狀彌漫分布,大小不一,核呈卵圓形及不規(guī)則形,可見核仁及核分裂象,胞漿豐富,細(xì)胞邊界不清;b:CD79α 腫瘤細(xì)胞彌漫陽性;c:CD20腫瘤細(xì)胞彌漫陽性;d:MUM-1腫瘤細(xì)胞彌漫陽性

    圖1病理資料

    2 討論

    淋巴瘤是源淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤,淋巴組織遍布全身、與血液系統(tǒng)關(guān)系密切,故而可發(fā)生于身體的任何部位。NHL占淋巴瘤的90%左右,而原發(fā)于腎上腺的淋巴瘤(PAL)非常罕見,僅占結(jié)外惡性淋巴瘤的3%[1-2]。絕大多數(shù)原發(fā)于腎上腺的淋巴瘤為B細(xì)胞來源[3]。PAL最常見的病理類型為彌漫大細(xì)胞型,其他還有混合型和小無裂細(xì)胞型;結(jié)合免疫組化,PAL最多見的病理類型為B細(xì)胞型的NHL[2]。PAL的臨床表現(xiàn)無特異性,患者可能會(huì)出現(xiàn)腹部或腰部疼痛、發(fā)熱、疲勞、體質(zhì)量下降、腎上腺機(jī)能不全等癥狀。

    PAL的CT特點(diǎn):大多數(shù)的腫瘤在CT平掃中密度均勻[3],如伴有壞死或囊變可表現(xiàn)為混雜密度腫塊,腫瘤大部分低于肝及脾的密度;在增強(qiáng)CT中,PAL呈漸進(jìn)性的輕度或中度強(qiáng)化[4]。當(dāng)腫瘤較小的時(shí)候,在影像上可以看到腎上腺的形態(tài),當(dāng)腫瘤較大,則呈類圓形腫塊,此時(shí)在CT上可以看到腫瘤邊界尚清楚,繼續(xù)生長(zhǎng)則為不規(guī)則形,表現(xiàn)為浸潤(rùn)性生長(zhǎng),在CT上可以看到腫瘤與周圍組織,如血管、腎或脾關(guān)系密切,從而導(dǎo)致手術(shù)創(chuàng)傷加大,甚至難以完成[5]。

    鑒別診斷主要包括腎上腺皮質(zhì)癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤等。PAL與腎上腺皮質(zhì)癌區(qū)別在于后者常為單側(cè)的較大腫塊,呈不規(guī)則形狀,傾向于囊狀低密度;轉(zhuǎn)移性腫瘤首先要有其他組織器官的原發(fā)腫瘤,最常見的是肺癌的腎上腺轉(zhuǎn)移,乳腺癌、胃腸道或惡性黑色素瘤也可轉(zhuǎn)移至腎上腺[6]。此外,腎上腺轉(zhuǎn)移性腫瘤在CT上主要表現(xiàn)為中等大小的類圓形軟組織腫塊,邊界模糊,向周圍組織侵犯較為少見;惡性嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、頭痛、出汗并伴有血兒茶酚胺的增高,影像學(xué)上腫瘤邊界不清,可有周圍組織臟器的直接侵犯、局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。最終確診依賴病理學(xué),因此在臨床工作中如遇到診斷困難或懷疑為PAL時(shí),可通過穿刺活檢或手術(shù)切除標(biāo)本獲取腫瘤標(biāo)本。

    PAL因其發(fā)病率低,目前尚無治療共識(shí)[7],其治療包括化療、放療、手術(shù)切除、手術(shù)聯(lián)合化療。伴有腎上腺功能不全的患者則需行糖皮質(zhì)激素替代治療。常用的聯(lián)合化療方案包括CHOP、R-CHOP、CHO+氫化潑尼松,CVP(環(huán)磷酰胺+長(zhǎng)春新堿+潑尼松)和MACOP(環(huán)磷酰胺+阿霉素+潑尼松+甲氨蝶呤+博萊霉素)。R-CHOP化療方案最為常用,其對(duì)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤效果較好[8]。同其他類型的結(jié)外非霍奇金性淋巴瘤相比,PAL的預(yù)后非常差,患者多在1年內(nèi)死于腫瘤、感染或并發(fā)癥[9-10]。PAL較為罕見,手術(shù)聯(lián)合化療或其他治療方式是否能夠延長(zhǎng)患者生存時(shí)間,仍需要相關(guān)研究證實(shí)。

    [參考文獻(xiàn)]

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    [3] 洪潔,顧麗群,金曉龍,等.雙側(cè)腎上腺原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤[J].中華內(nèi)分泌代謝雜志,2004,20(6):95-97.doi:10.3760/j.issn:1000-6699.2004.06.032.

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