原發(fā)性乳腺肉瘤是指來源于乳腺間葉組織的惡性腫瘤,臨床上比較少見,約占乳腺腫瘤的0.5%~3%[1],占所有肉瘤的5%[2-3]。
由于原發(fā)性乳腺肉瘤比較罕見,生物學(xué)差異大,臨床上很難有統(tǒng)一的治療模式。手術(shù)是該病的主要治療手段,乳腺肉瘤局部切除術(shù)和廣泛切除術(shù)是目前常用的手術(shù)方式。同其它肉瘤一樣,乳腺肉瘤對放化療不是很敏感,放化療一般用于含高危因素較多的原發(fā)性肉瘤的術(shù)后輔助性治療。為進(jìn)一步探討乳腺肉瘤的臨床特點及合理的治療方案?;仡櫺苑治霭不帐×⑨t(yī)院和安徽省腫瘤醫(yī)院2001年7月至2014年7月共收治的17例乳腺肉瘤患者的臨床資料。
安徽省立醫(yī)院和安徽省腫瘤醫(yī)院2001年7月至2014年7月共收治的17例女性乳腺肉瘤患者,均經(jīng)病理證實。所有患者均為女性,確診時年齡為27~58歲,腫塊大小為1~17 cm,乳腺葉狀囊肉瘤9例,脂肪肉瘤3例,血管肉瘤4例,纖維組織肉瘤1例。收集患者的一般資料,包括患者性別、年齡,組織學(xué)分級,腫瘤病理類型,腫瘤大小,局部復(fù)發(fā),遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,治療方式和生存時間等。
所有患者均接受手術(shù)治療,局部擴大切除者9例,6例接受廣泛切除術(shù),1例行區(qū)段切除術(shù),全乳切除者1例。術(shù)后3例患者行放療,2例接受化療,放化療均接受者1例,化療方案為阿霉素聯(lián)合異環(huán)磷酰胺及美司鈉 。
術(shù)后隨訪40個月至16年。隨訪滿5年以上但不滿10年者5例。9例患者復(fù)發(fā),主要位于同側(cè)胸壁,其中3例復(fù)發(fā)后再次行手術(shù)切除,其余接受放療及化療。7例患者發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,主要發(fā)生在肺(3例)、骨(1例)、肝(2例)和腦轉(zhuǎn)移(1例)。5年生存率為 47%,隨訪10年以上者3例,10年生存率為18%。
乳腺肉瘤是發(fā)生于乳腺間葉組織的惡性腫瘤,按其組織來源分為間葉組織類,主要包括乳腺脂肪肉瘤,血管肉瘤及纖維組織肉瘤等;混合組織類,主要為乳腺葉狀囊肉瘤和癌肉瘤。
乳腺肉瘤的發(fā)病原因不是很清楚,有學(xué)者認(rèn)為可能與性激素的紊亂及妊娠有一定關(guān)系[4]。也有研究認(rèn)為與乳腺纖維腺瘤相關(guān)[5]。Huang等報道放療增加乳腺肉瘤的發(fā)生率[6]。本病沒有明顯的家族遺傳性。乳腺肉瘤多發(fā)生于女性,男性較為罕見。其發(fā)病年齡較乳腺癌早,多在25~50歲。雙側(cè)乳腺均可出現(xiàn)乳腺肉瘤,以單側(cè)乳腺外上象限多見,腫塊主要特點為無痛、可活動、迅速生長,這與乳腺癌不同,并且不伴有乳頭溢液,很少侵及局部皮膚。其轉(zhuǎn)移途徑主要為血行轉(zhuǎn)移,淋巴轉(zhuǎn)移少見。
本病發(fā)病率較低,臨床表現(xiàn)與良惡性腫瘤相似,因此很容易誤診。乳腺肉瘤主要表現(xiàn)為致密的腫塊,邊界不清,并且很少有鈣化,因此乳腺鉬靶對乳腺肉瘤診斷的幫助不大。乳腺肉瘤在超聲中主要表現(xiàn)為腫塊后方的回聲增強,常表現(xiàn)為良性腫瘤的特征,難以診斷。針吸活檢有助于術(shù)前確診本病。
手術(shù)是本病的主要治療手段。有報道認(rèn)為對于表淺且小的腫物,應(yīng)行乳腺局部切除術(shù),對于腫物較大且活動較差的患者,應(yīng)行乳腺根治術(shù)[4,7]。而邵志敏等研究發(fā)現(xiàn)乳腺肉瘤患者接受乳腺局部切除術(shù)及廣泛切除術(shù),OS沒有明顯差異[8]。由于乳腺肉瘤主要通過血行轉(zhuǎn)移,很少有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,因此也有人認(rèn)為對于無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者可不予淋巴結(jié)清掃術(shù)[9]。邵志敏等推薦對于含有高危因素比較多的乳腺肉瘤患者,如腫塊較大,組織學(xué)分化差,可疑的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等,進(jìn)行淋巴結(jié)清掃。由于乳腺肉瘤病例有限性,因此放化療對本病的作用尚不十分清楚。蔡等在實驗中發(fā)現(xiàn)化療(阿霉素聯(lián)合異環(huán)磷酰胺及美司鈉)能提高乳腺肉瘤的無病生存期[9]。
乳腺肉瘤的預(yù)后主要與病理類型、腫瘤大小和分化程度等有關(guān)。并且乳腺肉瘤術(shù)后復(fù)發(fā),再次手術(shù)的預(yù)后較差。而陳等認(rèn)為腫瘤大小和組織學(xué)分級是影響預(yù)后的主要因素,但組織學(xué)類型對患者的預(yù)后影響不大[5]。
雖然乳腺肉瘤生物學(xué)各異,術(shù)前很難確診,需經(jīng)病理診斷。手術(shù)仍是本病主要的治療手段,對于腫塊較大,組織學(xué)分化差,淋巴轉(zhuǎn)移等含高危因素較多的患者應(yīng)行廣泛切除術(shù);對于低危的患者可行腫瘤局部擴大切除術(shù);由于本病較少出現(xiàn)淋巴轉(zhuǎn)移,可不行淋巴結(jié)清掃術(shù);對于惡性程度高,分化差的腫瘤,應(yīng)輔以放化療,減少患者復(fù)發(fā),提高生存。