心臟性猝死預(yù)防新進(jìn)展

張恩浩　鐘國(guó)強(qiáng)

1　心臟性猝死的定義及其流行病學(xué)

心臟性猝死(sudden cardiac death，SCD)是指由于各種心臟原因引起的非暴力自然死亡，在急性癥狀出現(xiàn)后1 h內(nèi)突然出現(xiàn)意識(shí)喪失、引起意外的死亡。患者在生前可以有或沒(méi)有心臟病表現(xiàn)。猝死的病因中以缺血性心臟病最多，但近年來(lái)其占比出現(xiàn)下降趨勢(shì)，心肌纖維化及肥厚性心肌病等病因占比逐漸增大。

在歐美發(fā)達(dá)國(guó)家中，SCD是常見(jiàn)的死亡原因之一。目前，美國(guó)每年有25萬(wàn)～35萬(wàn)人死于SCD，在所有心臟原因的死亡者中約占63%[1]。據(jù)統(tǒng)計(jì)，在我國(guó)每年死于SCD的人數(shù)約54.4萬(wàn)[2]。SCD的原因性疾病有缺血性心臟病、心肌病、各種原因的心功能不全、瓣膜病、先天性心臟病、預(yù)激綜合征、QT間期延長(zhǎng)綜合征和心臟腫瘤等。約88%的SCD為心律失常性猝死[3]。院外發(fā)生SCD的存活率不及15%，而即使能及時(shí)送進(jìn)醫(yī)院，出院時(shí)存活率也不到20%。對(duì)SCD患者的搶救是爭(zhēng)分奪秒的。研究顯示，一旦發(fā)生心臟驟停，搶救每延長(zhǎng)1 min，搶救成功率就降低7%～10%[4]。因此，SCD的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估檢測(cè)、危險(xiǎn)分層和有效預(yù)防就顯得尤為重要。

2　心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估檢測(cè)方法和藥物預(yù)防

2.1　風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估檢查手段

我國(guó)每年SCD人數(shù)約54.4萬(wàn)人，這意味著每天將近有1490名患者死于SCD，也就是每分鐘有1人發(fā)生SCD，因此及時(shí)有效的檢測(cè)對(duì)于減少SCD發(fā)生、降低心血管病病死率有重要意義。常見(jiàn)的SCD風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估檢查手段主要有心臟超聲、腦利鈉肽(BNP)檢測(cè)、基因檢測(cè)和冠脈CT及冠脈造影。對(duì)于患有或疑似室性心律失?？赡馨闈撛诮Y(jié)構(gòu)性心臟病或心臟驟停的患者，推薦做心臟超聲以評(píng)估其心臟結(jié)構(gòu)及心功能。在心臟超聲檢查中，心臟大、心肌肥厚、射血分?jǐn)?shù)(EF)<40%的患者是SCD的高危人群，應(yīng)特別予以重視。對(duì)結(jié)構(gòu)性心臟病患者，BNP檢測(cè)能提供其預(yù)后信息，結(jié)合SCD或心臟驟停風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)因子，對(duì)SCD的早期檢測(cè)有重要臨床價(jià)值?；驒z測(cè)從基礎(chǔ)研究到臨床應(yīng)用還有很大距離，對(duì)很多疾病診斷的認(rèn)識(shí)仍有待深化。對(duì)其他檢測(cè)手段已查出問(wèn)題(如QT間期延長(zhǎng)綜合征)的患者，可建議其進(jìn)一步做基因檢測(cè)。對(duì)于通過(guò)基因檢測(cè)來(lái)進(jìn)行心臟驟?；騍CD危險(xiǎn)分層的患者及其家庭成員而言，有必要進(jìn)一步接受基因咨詢(xún)。對(duì)于不明原因心臟驟停的幸存者，冠脈CT或有創(chuàng)的冠脈造影可用于明確診斷缺血性心臟病并指導(dǎo)其是否進(jìn)行心肌血運(yùn)重建。然而，臨床實(shí)踐表明，冠脈CT、冠脈造影結(jié)果僅供參考。有些患者從CT或造影結(jié)果來(lái)看，情況比較嚴(yán)重，但多年來(lái)也沒(méi)有發(fā)生猝死；而有些看上去不是很?chē)?yán)重的卻發(fā)生了猝死。一個(gè)極端的例子是，某患者做完造影第二天，家屬還沒(méi)來(lái)得及簽署支架植入術(shù)的手術(shù)同意書(shū)，患者就已經(jīng)發(fā)生了猝死?？梢?jiàn)，上述檢測(cè)手段還是較難預(yù)測(cè)SCD的。

SCD的其他檢測(cè)手段還包括，① 普通心電圖和運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)：特別是對(duì)活動(dòng)時(shí)有心絞痛癥狀但靜息狀態(tài)下心電圖正常的患者，應(yīng)建議其進(jìn)行心電圖運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)，以確診活動(dòng)時(shí)是否發(fā)生嚴(yán)重心肌缺血。② 24 h動(dòng)態(tài)心電圖：可檢測(cè)出24 h不同狀態(tài)下出現(xiàn)的緩慢性或快速性心律失常及心肌缺血總負(fù)荷的大小，由此判斷發(fā)生SCD的風(fēng)險(xiǎn)。③ 食管心房調(diào)搏：用于檢測(cè)竇房結(jié)的起搏功能和房室結(jié)傳導(dǎo)功能，可有效檢測(cè)緩慢性心律失常所致的心臟停搏。④ 大動(dòng)脈僵硬度檢查：用于檢查大動(dòng)脈的彈性、四肢同步血壓/血流狀態(tài)。早期篩選動(dòng)脈粥樣硬化是早期預(yù)防SCD的有效方法之一。

2.2　藥物預(yù)防

猝死的發(fā)生具有突發(fā)、迅速、無(wú)法預(yù)測(cè)和死亡率高等特點(diǎn)。當(dāng)猝死發(fā)生時(shí)，患者會(huì)失去意識(shí)，無(wú)法自救也不能求救。即便如此，對(duì)符合某些特定指征的患者，也可以采用適當(dāng)?shù)乃幬镱A(yù)防SCD的發(fā)生。對(duì)于左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)<40%的患者，使用β受體阻滯劑、鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑，或者血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)、血管緊張素接受體阻斷劑(ARB)或血管緊張素受體-腦啡肽酶抑制劑(ARNI)，能降低SCD發(fā)生率及全因死亡率。

3　缺血性心臟病心臟性猝死的預(yù)防

缺血性心臟病(ischemic heart disease,IHD)是動(dòng)脈粥樣硬化導(dǎo)致的一類(lèi)最常見(jiàn)的器官病變，嚴(yán)重危害人類(lèi)健康。它所造成的心肌瘢痕及心功能不全等可導(dǎo)致心電生理紊亂而誘發(fā)惡性心律失常，也是SCD的主要病因[5-6]。因此，積極采取措施預(yù)防缺血性心臟病SCD是SCD預(yù)防的重中之重。

3.1　二級(jí)預(yù)防

3.1.1血運(yùn)重建血運(yùn)重建是一項(xiàng)非常重要的冠心病治療技術(shù)，包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入治療(PCI)和外科冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)(CABG)。血運(yùn)重建不僅能緩解心肌缺血的癥狀，而且能降低病死率，改善遠(yuǎn)期預(yù)后。當(dāng)IHD患者發(fā)作室性心動(dòng)過(guò)速(室速)時(shí)，推薦給予冠脈血運(yùn)重建(植入支架或行搭橋術(shù))；當(dāng)冠脈起源異常與心臟驟停相關(guān)時(shí)，建議行冠脈血運(yùn)重建術(shù)。

3.1.2植入埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器當(dāng)IHD患者發(fā)作室速或室顫所致的心跳驟停，或者室速致血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定或不可逆因素致室速時(shí)，推薦植入埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)。對(duì)于IHD患者或不明原因的暈厥患者，如果電生理檢查誘發(fā)出持續(xù)單形性室速時(shí)，推薦植入ICD。對(duì)于心臟驟停幸存者或持續(xù)性/陣發(fā)性室速患者，《2017 AHA/ACC/HRS室性心律失常的管理和心臟性猝死的預(yù)防指南》(以下簡(jiǎn)稱(chēng)“指南”)主張植入ICD以預(yù)防復(fù)發(fā)[7]。如果電生理檢查能誘發(fā)心臟驟?；蚴宜?，那么做ICD就顯得似乎更有價(jià)值，而且患者及其家屬的手術(shù)依從性也更高。但實(shí)際上，對(duì)于有心臟驟停病史的患者而言，我們還是建議在經(jīng)濟(jì)條件允許的情況下，盡早采取ICD治療。即便ICD植入后多年未再發(fā)生心臟驟停，但它確實(shí)能在關(guān)鍵時(shí)刻保命，患者切不可對(duì)此抱有僥幸心理。

3.2　一級(jí)預(yù)防

對(duì)于EF<40%且心梗后<40 d和/或血運(yùn)重建>90 d的患者，當(dāng)電生理檢查誘發(fā)出室速時(shí)，建議植入ICD，再根據(jù)管理和治療指南采取一系列臨床處置措施。而對(duì)于某些心肌梗死無(wú)法確診的患者，如果其EF<30%，或者心功能在Ⅱ～Ⅲ級(jí)且EF<35%，則仍主張ICD(Ⅰ類(lèi)推薦)。

此外，對(duì)于心臟驟停后心肺復(fù)蘇成功的冠脈痙攣患者，如果藥物治療無(wú)效或不能耐受藥物治療的，推薦植入ICD。在安靜時(shí)心絞痛、勞力性心絞痛及急性冠脈綜合征等IHD的發(fā)生發(fā)展中，冠脈痙攣發(fā)揮著重要作用，且與IHD整個(gè)病理狀態(tài)密切相關(guān)。它被認(rèn)為是心肌梗死重新定義分型的重要相關(guān)因素，也是SCD的重要病因[8]。

4　非缺血性心肌病心臟性猝死的預(yù)防

非缺血性心肌病(non-ischemic cardiomyopathy，NICM)是非心臟冠狀動(dòng)脈病變引起的一大類(lèi)心肌疾病，相對(duì)于IHD(主要是冠心病)，其發(fā)病隱秘，病因多與遺傳、心肌代謝及結(jié)構(gòu)改變有關(guān)，早期可完全無(wú)臨床癥狀。隨著冠脈疾病診斷技術(shù)的發(fā)展、治療日趨規(guī)范和臨床重視程度的加深，IHD的診治現(xiàn)狀大為改善，而NICM及其誘發(fā)的心功能不全嚴(yán)重威脅著我國(guó)老年人心血管健康和生命。

當(dāng)NICM患者發(fā)生室速/室顫致心臟驟停，或者室速致血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定或不能糾正病因的室速時(shí)，指南推薦使用ICD(Ⅰ 類(lèi)推薦)。對(duì)于發(fā)生室性心律失常致暈厥但達(dá)不到ICD一級(jí)預(yù)防推薦的NICM患者，如果期望生存期超過(guò)一年，那么仍建議植入ICD或行電生理檢查進(jìn)行SCD的危險(xiǎn)分層(Ⅱa類(lèi)推薦)。對(duì)于心臟驟停復(fù)蘇成功或發(fā)作持續(xù)性室速的NICM患者，以及發(fā)作癥狀性室性心律失常但因預(yù)期生存時(shí)間和/或機(jī)體功能狀態(tài)不佳而不推薦植入ICD的NICM患者，建議考慮使用胺碘酮預(yù)防SCD(Ⅱb類(lèi)推薦)。

4.1　致心律失常性右室心肌病心臟性猝死的預(yù)防

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)亦稱(chēng)致心律失常型右心室發(fā)育不良，定義為右心室正常心肌逐漸被纖維脂肪組織取代，早期呈典型的區(qū)域性特征，晚期可累及整個(gè)右心室甚至部分左心室，累及室間隔相對(duì)較少。ARVC常見(jiàn)家族性發(fā)病，多為常染色體顯性遺傳，不完全外顯，以心律失常、猝死常見(jiàn)，尤其見(jiàn)于年輕患者。

根據(jù)指南Ⅰ類(lèi)推薦，ARVC患者一級(jí)親屬建議完善基因檢測(cè)[9-10]，ARVC疑似患者建議完善心臟磁共振(MRI)[11-12]。但除了華西醫(yī)院、阜外醫(yī)院等知名綜合性三甲醫(yī)院MRI診療技術(shù)較成熟外，我國(guó)MRI應(yīng)用水平與美國(guó)相比仍普遍存在差距，對(duì)MRI的臨床應(yīng)用與價(jià)值認(rèn)識(shí)不深入。很多醫(yī)院包括我院放射科在內(nèi)，往往因?yàn)镸RI檢查時(shí)間長(zhǎng)、個(gè)別成像不清晰等因素而不愿開(kāi)展，從而形成了越不開(kāi)展、醫(yī)生讀圖越少、越缺乏臨床經(jīng)驗(yàn)的惡性循環(huán)。

當(dāng)ARVC患者具有以下SCD危險(xiǎn)因素時(shí)，臨床可能要進(jìn)一步評(píng)估：① 心臟驟停復(fù)蘇術(shù)后；② 持續(xù)性室速；③ 右室射血分?jǐn)?shù)(RVEF)或左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)<35%[13-14]。如果ARVC患者伴有室性早搏，建議使用β受體阻滯劑；對(duì)于有基礎(chǔ)性心臟病的患者，建議避免高強(qiáng)度訓(xùn)練，有些猝死發(fā)生在晨跑鍛煉時(shí)，其誘因往往就是心腦血管疾病。

指南建議：臨床疑診的ARVC患者一級(jí)親屬完善基因檢測(cè)(Ⅱa 類(lèi)推薦)；ARVC患者出現(xiàn)室性心律失常所致暈厥的，建議植入ICD(Ⅰ類(lèi)推薦)；ARVC發(fā)作持續(xù)性室速、不能耐受β受體阻滯劑的，建議植入ICD(Ⅰ類(lèi)推薦)；不能耐受β受體阻滯劑的，推薦聯(lián)合心內(nèi)膜/心外膜射頻消融(Ⅱa類(lèi)推薦)。此外，對(duì)臨床疑診ARVC的無(wú)癥狀患者，指南建議行心臟電生理檢查，有助于進(jìn)行危險(xiǎn)分層(Ⅱb類(lèi)推薦)。

4.2　肥厚型心肌病心臟性猝死的預(yù)防

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一種最常見(jiàn)的遺傳性心臟病，30%～55%的病例有家族史。我國(guó)約有100萬(wàn)HCM患者，患病率為180/100 000，接近世界人群患病率200/100 000，而實(shí)際患病率可能更高。HCM發(fā)病時(shí)間可從嬰幼兒期到任何年齡，但最常見(jiàn)的是在10～30歲。年輕人常以猝死為首發(fā)癥狀，而老年人則以呼吸困難、胸痛和暈厥多發(fā)。

根據(jù)指南Ⅰ類(lèi)推薦，初次診斷的HCM患者建議完善SCD危險(xiǎn)分層并定期評(píng)估；HCM患者如出現(xiàn)室性心律失常、室速致心臟驟停、室上速致暈厥或血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，建議行ICD；HCM患者的一級(jí)親屬建議完善基因檢測(cè)。根據(jù)指南Ⅱa類(lèi)推薦，HCM患者如有以下危險(xiǎn)因素，建議行ICD：① 最大左室壁厚度≥30 mm；② 一名或多名一級(jí)親屬有HCM致SCD病史；③ 6個(gè)月內(nèi)發(fā)作一次以上不能解釋的暈厥；④ HCM伴自發(fā)的非陣發(fā)性室速或運(yùn)動(dòng)后血壓下降，并有潛在危險(xiǎn)因素如30歲以下、MRI心臟顯像延遲、左室流出道梗阻、超過(guò)5年的暈厥史。如HCM有自發(fā)的非陣發(fā)性室速，或運(yùn)動(dòng)后血壓下降但沒(méi)有上述潛在危險(xiǎn)因素，則ICD獲益不明確，一般不考慮植入ICD，除非患者強(qiáng)烈要求且經(jīng)濟(jì)能力較好。此外，如果HCM患者雖有猝死相關(guān)基因型，但無(wú)其他危險(xiǎn)因素，也不建議植入ICD。

4.3　離子通道病心臟性猝死的預(yù)防

心臟離子通道病主要為先天性異常，是由于編碼離子通道蛋白質(zhì)的基因異常導(dǎo)致離子通道功能障礙而引起的一系列以心律失常為特征的疾病，合并的惡性室性心律失?？梢砸饑?yán)重的血流動(dòng)力學(xué)異常、心臟驟停，甚至猝死。盡管離子通道病引起的猝死僅占總猝死人數(shù)的5%～10%，發(fā)病率不高，但因患者無(wú)明顯心臟結(jié)構(gòu)異常而易漏診，其造成的心搏驟停及猝死的后果嚴(yán)重，臨床應(yīng)予以充分重視，加強(qiáng)對(duì)SCD的預(yù)防。

4.3.1長(zhǎng)QT間期綜合征根據(jù)指南Ⅰ類(lèi)推薦，對(duì)于高危有癥狀的長(zhǎng)QT間期綜合征患者，如β受體阻滯劑無(wú)效或不耐受，則推薦強(qiáng)化藥物治療、左心交感神經(jīng)切除或ICD。其中，左心交感神經(jīng)切除術(shù)有相當(dāng)多醫(yī)院沒(méi)有開(kāi)展或技術(shù)還不成熟，因此還是建議植入ICD治療。根據(jù)指南Ⅱa類(lèi)推薦，對(duì)于無(wú)癥狀的長(zhǎng)QT間期綜合征患者，在接受β受體阻滯劑治療的情況下，如靜息QTc間期>500 ms，則推薦強(qiáng)化藥物治療、左心交感神經(jīng)切除或ICD。

4.3.2兒茶酚胺敏感性多形性室速對(duì)接受β受體阻滯劑治療的兒茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)患者，或者反復(fù)發(fā)作室速或暈厥的CPVT患者，推薦強(qiáng)化藥物治療、左心交感神經(jīng)切除或ICD(Ⅰ類(lèi)推薦)。

4.3.3Brugada綜合征根據(jù)指南Ⅰ類(lèi)推薦，Brugada綜合征患者如出現(xiàn)Ⅰ型心電圖表現(xiàn)，同時(shí)發(fā)作心臟驟停、持續(xù)性室速或室速致暈厥，則推薦植入ICD；如Brugada綜合征患者出現(xiàn)單形性室速致ICD反復(fù)放電，推薦使用奎尼丁或射頻消融。而如果有Ⅰ型心電圖表現(xiàn)的Brugada綜合征患者出現(xiàn)癥狀性室性心律失常，但拒絕ICD植入，那么可使用奎尼丁治療，也可以行射頻消融(目前未見(jiàn)足夠多的大序列循證研究報(bào)道)。

5　可穿戴式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器的適應(yīng)證

可穿戴式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(WCD)是為存在SCD風(fēng)險(xiǎn)，但不需要立即進(jìn)行ICD治療的患者設(shè)計(jì)的器械。根據(jù)指南推薦，WCD的適應(yīng)證如下：① 已植入ICD，或者既往發(fā)生心臟驟?；虺掷m(xù)室性心律失常，出于感染等原因須移除ICD的患者(Ⅱa類(lèi)推薦)；② SCD風(fēng)險(xiǎn)增加但不適合植入ICD的患者，如等待心臟移植、LVEF≤35%但心肌梗死在40 d內(nèi)、新診斷的非缺血性心肌病、血運(yùn)重建90 d內(nèi)、心肌炎、繼發(fā)性心肌病或系統(tǒng)性感染的患者(Ⅱb類(lèi)推薦)。

6　總結(jié)

根據(jù)《2017 AHA/ACC/HRS室性心律失常的管理和心臟性猝死的預(yù)防指南》，現(xiàn)對(duì)SCD的預(yù)防及治療要點(diǎn)歸納如下：

(1) 對(duì)于射血分?jǐn)?shù)降低的心衰(HFrEF，定義為L(zhǎng)VEF≤40%)，推薦使用β受體阻滯劑、鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑(MRA)和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)/血管緊張素受體阻斷劑(ARB)/血管緊張素受體-腦啡肽酶抑制劑(ARNI)，來(lái)降低SCD發(fā)生率和全因死亡率(Ⅰ類(lèi)推薦)。

(2) 對(duì)于IHD發(fā)作持續(xù)性單形性室速患者，僅給予冠脈血運(yùn)重建不足以有效預(yù)防室速?gòu)?fù)發(fā)(Ⅲ類(lèi)推薦)。

(3) 對(duì)于NICM合并心衰、NYHA Ⅱ～Ⅲ級(jí)、LVEF≤35%的患者，如果有意義的期望壽命超過(guò)一年，則推薦植入ICD。

(4) 對(duì)于年輕的(年齡≤40歲)不明原因SCD患者，若無(wú)IHD或其他結(jié)構(gòu)性心臟病，推薦進(jìn)一步評(píng)估其是否患有遺傳性心律失常綜合征。

(5) 對(duì)于年齡≤40歲的SCD患者一級(jí)親屬，推薦其接受心臟評(píng)估，如有必要應(yīng)進(jìn)一步接受遺傳咨詢(xún)和基因檢測(cè)(Ⅰ類(lèi)推薦)。

(6) WCD具有使用的相對(duì)適應(yīng)證。

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