鏡面右位心行雙瓣置換術(shù)一例

惠云生，馮 濤，梅魁魁，文 冰，趙文增

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管外科 鄭州 450052

鏡面右位心發(fā)病率很低，約為1/12 000[1]，這些患者當(dāng)中3%～5%會存在心臟功能的異常[2]，并且一些患者在成年時(shí)期需要手術(shù)治療[3]。2017年6月，鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院對1位鏡面右位心患者實(shí)施了鏡面右位心雙瓣置換術(shù)，術(shù)后患者恢復(fù)順利，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1一般資料患者男性，51歲。以“間斷心慌、胸悶、乏力10 a，加重2 a”為主訴入院。否認(rèn)“高血壓、糖尿病、冠心病”病史。查體：血壓125/60 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，心率86 次/min，呼吸18 次/min，體溫36.5 ℃。主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聽及3/6級嘆氣樣及射流性雜音，二尖瓣聽診區(qū)可聽及3/6級隆隆樣雜音，無心包摩擦音。心電圖示：右位心，心房纖顫，左心室肥大伴ST-T段改變。胸片示鏡面右位心(圖1)，心影增大。心臟彩超示：鏡面右位心，二尖瓣重度狹窄，主動(dòng)脈瓣中-重度狹窄及中-重度關(guān)閉不全，左心增大，右房增大，心律失常(房顫)，左心功能下降(心臟射血分?jǐn)?shù)值：43%)。冠狀動(dòng)脈CT血管成像顯示右冠(RCA)、前降支(LAD)、第一對角支(D1)、左回旋支(LCX)及其分支顯影良好，管壁未見異常增厚及斑塊現(xiàn)象。初步診斷為①鏡面右位心。②風(fēng)心病，聯(lián)合瓣膜?。憾獍曛囟泉M窄，主動(dòng)脈瓣中-重度狹窄及中-重度關(guān)閉不全，心功能Ⅲ級。③心律失常、心房纖顫。入院后給予強(qiáng)心、利尿、穩(wěn)定心率、營養(yǎng)心肌等對癥治療。

1.2手術(shù)方法患者于2017年5月在全麻下行胸部正中鏡面右位心雙瓣置換術(shù)(Sorin21#A, Sorin27#M)，常規(guī)胸前正中開胸，縱劈胸骨，倒“T”形切開并懸吊心包，心臟探查示心臟中重度增大，完全鏡面右位心(心尖位于右下，肺動(dòng)脈位于右側(cè)，主動(dòng)脈位于左側(cè)，上下腔靜脈均位于左側(cè)，冠脈開口左冠口位置正常，右冠口位于右側(cè)，無冠開口位于左側(cè))；二尖瓣瓣葉增厚，交界黏連，瓣口5～8 mm，呈魚口狀，重度狹窄及關(guān)閉不全；主動(dòng)脈瓣瓣葉增厚，交界黏連至瓣口狹窄，呈魚口狀，重度狹窄及關(guān)閉不全；三尖瓣環(huán)3橫指，無明顯關(guān)閉不全。主動(dòng)脈、上下腔靜脈插管，左上肺靜脈放左心減壓管，阻升主動(dòng)脈后，立即切開升主動(dòng)脈，直視下順灌心麻液，心臟停跳滿意。經(jīng)右房-房間隔缺口，探查左心房無血栓，切除二尖瓣前葉，保留后葉及三級腱索，切除主動(dòng)脈瓣三葉(病理結(jié)果見圖2)，采用四象限固定，2/0 prolene連續(xù)縫合植入Sorin27#M金屬雙葉瓣，間斷褥示縫合植入Sorin21#A環(huán)上瓣。測試人工瓣膜啟閉正常。2/0 prolene線連續(xù)縫合關(guān)閉房間隔。4/0 prolene線連續(xù)縫合關(guān)閉主動(dòng)脈根部切口，膨肺左心排氣，開放升主動(dòng)脈阻斷鉗，心臟自動(dòng)復(fù)跳。血壓平穩(wěn)、房顫心律，左、右心房插管測左、右心房壓不高，停體外循環(huán)，魚精蛋白中和肝素，拔除主動(dòng)脈插管，常規(guī)關(guān)胸。術(shù)后帶氣管插管安全返回ICU。

圖1 鏡面右位心胸部正位X片(胃泡在右側(cè))

A：二尖瓣；B：主動(dòng)脈瓣；C：二尖瓣切片成像(HE，×1 000)； D：主動(dòng)脈瓣切片成像(HE，×1 000)圖2 患兒二尖瓣、主動(dòng)脈瓣病理結(jié)果

1.3術(shù)后處理患者術(shù)后24 h后脫離呼吸機(jī)輔助呼吸，連續(xù)心電監(jiān)護(hù)48 h，給予強(qiáng)心、利尿、抗感染、穩(wěn)定心率、營養(yǎng)心肌等對癥治療。搬回普通病房后口服速尿片、氯化鉀緩釋片、曲美他嗪等利尿、補(bǔ)鉀、營養(yǎng)心肌等藥物。

1.4結(jié)果鏡面右位心患者術(shù)后48 h搬回普通病房，術(shù)后5 d復(fù)查心臟彩超示：鏡面右位心，主動(dòng)脈瓣、二尖瓣置換術(shù)后，人工瓣膜功能良好，未見明顯瓣周漏，左心功能較術(shù)前好轉(zhuǎn)(心臟射血分?jǐn)?shù)達(dá)52%)，術(shù)后10 d安全出院，長期口服華法林抗凝。

2 討論

鏡面右位心診斷較為簡單，體格檢查、心電圖、胸部X片、心臟彩超均可明確診斷，心臟彩超對于右位心的診斷及評估心臟內(nèi)部的解剖及血流動(dòng)力學(xué)具有非常重要的臨床價(jià)值[4]。

本例患者麻醉時(shí)為避免損傷胸導(dǎo)管導(dǎo)致乳糜胸，選擇左側(cè)頸內(nèi)靜脈或鎖骨下深靜脈穿刺及置管。術(shù)前應(yīng)該詳細(xì)了解患者的病情、生命體征、各種影像學(xué)及生化檢查結(jié)果，對右位心患者的解剖及變異應(yīng)有清楚的意識。為了便于操作，與平時(shí)手術(shù)不同的是術(shù)者站立于患者左側(cè)。術(shù)者在手術(shù)時(shí)應(yīng)該仔細(xì)游離手術(shù)部位，明確上下腔靜脈、主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、冠脈開口、心房、心室的位置關(guān)系。打開心包后進(jìn)一步明確心臟內(nèi)部解剖，建立體外循環(huán)時(shí)避免錯(cuò)誤插管，操作時(shí)注意心臟傳導(dǎo)束的變異，避免發(fā)生相關(guān)手術(shù)并發(fā)癥[5]。

本例患者手術(shù)的關(guān)鍵在于明確心臟內(nèi)部的解剖變異及建立體外循環(huán)，手術(shù)步驟及手術(shù)后相關(guān)護(hù)理與常規(guī)心臟手術(shù)無差異。

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