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    新生兒魚鱗病的護(hù)理體會

    2018-01-16 12:49:34陳志龍賈永梅韋艷飛
    醫(yī)藥前沿 2018年5期
    關(guān)鍵詞:魚鱗病脫皮無菌

    陳志龍 賈永梅 韋艷飛

    (廣西柳州市婦幼保健院 廣西 柳州 545001)

    魚鱗病是一種少見的以皮膚干燥、鱗狀脫屑、角化異常為特征的先天性遺傳病,為常染色體隱性遺傳病[1]。有出生即可發(fā)病,常常表現(xiàn)皮層角化增厚,由于全身皮膚緊縮,局部有裂隙、脫屑,眼瞼外翻,口型改變,口周圍可見皸裂,大量脫皮,露出新鮮的皮膚,極易造成感染。死亡的主要原因是感染引起敗血癥或伴與不伴呼吸衰竭,該病患兒目前暫無特殊有效的治療方法,關(guān)鍵在于精心護(hù)理。主要通過嚴(yán)格的消毒隔離,必要的抗生素應(yīng)用,預(yù)防感染等。如何解決喂養(yǎng)困難及感染是影響患兒成活的最重要因素。

    1.病例介紹

    一般資料 本組5例新生兒,男4例,女1例;早產(chǎn)兒3例,足月兒2例;平均胎齡為37±4周;出生體重在2435~3375g,平均體重為3075g;Apgar評分均為10分;患兒出生即可出現(xiàn),或生后幾小時至一天余出現(xiàn)全身皮膚發(fā)亮緊張,似膠樣膜包裹,呈皸裂狀,斷裂處可見淺紅色嫩皮?;純阂颉叭砥つw水腫,緊縮,脫皮”收入我科住院治療;入院查體:生命征正常,神清,反應(yīng)可,彈足兩次哭,全身皮膚油亮緊縮、腫脹,表面有一層僵硬黃色油膠樣物覆蓋,油浴未能洗掉,質(zhì)地厚且硬,胸部、四肢明顯干燥,皮膚皺褶處見裂隙,呈皸裂狀,斷裂處見暗紅色嫩皮,疑似皮下出血點(diǎn),無滲出;眼裂細(xì)小,雙眼瞼外翻,瞼結(jié)膜略充血;嘴唇厚外翻,呈“O”型嘴,看,口周皮膚皸裂,口腔黏膜光滑。

    2.護(hù)理

    2.1 消毒隔離護(hù)理

    將患兒安置在層流隔離病房的多功能嬰兒培養(yǎng)箱內(nèi),床上墊軟綿綿的“鳥巢”式包被,不宜包裹患兒,包被每天更換一次并送消毒室清洗滅菌;暖箱每天用含氯消毒劑擦拭一遍,每周一次大清洗;根據(jù)患兒的孕周與體重設(shè)合適的溫度,一般為32~34℃,濕度保持在55~65%;給予專人護(hù)理,嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作制度。

    2.2全身皮膚護(hù)理

    每日用40℃左右的1∶5000高錳酸鉀溶液進(jìn)行洗浴[2],洗凈后用滅菌的浴巾蘸干皮膚,全身涂維生素E膠囊,口服維生素AD,然后再擦嬰兒潤膚油[3],既保護(hù)皮膚,又保持皮膚濕潤。皮膚皸裂處用夫西地酸乳膏涂抹,后涂嬰兒護(hù)膚甘油。皮膚涂護(hù)膚油以利于脫屑和減少水分的蒸發(fā)[4]。

    2.3 眼部護(hù)理

    2例患兒病情較重,出現(xiàn)眼睛不能閉合,眼瞼結(jié)膜外翻,存在著眼結(jié)膜感染和暴露的危險,為預(yù)防眼角膜感染或穿孔,遵醫(yī)囑予滅菌注射用水濕潤眼睛,用無菌棉簽清除分泌物,然后用金霉素眼膏涂眼睛再蓋上無菌的光療紗布每日四次,眼科每3日一次會診,每周一次眼底檢查,直至患兒眼瞼會自動閉合。

    2.4 口、鼻腔護(hù)理

    患兒出現(xiàn)嘴唇外翻,呈“O”型嘴,每班用1%的碳酸氫鈉進(jìn)行口腔擦拭護(hù)理,使口周皮膚松弛,嘴唇充分回縮。為防止呼吸道異物吸入窒息,每班用無菌棉簽蘸生理鹽水清理鼻腔墜下的皮屑,保持呼吸道暢通。

    2.5 加強(qiáng)營養(yǎng)支持

    入院時有吸吮能力的患兒,根據(jù)體重需要的熱卡給予經(jīng)口喂奶常規(guī)每3h一次,一次性給予全量出現(xiàn)腹脹等,應(yīng)酌情減量少量多餐,如每2h喂一次但量少;嘴唇嚴(yán)重外翻變形患兒不能吸吮,能吸吮時立即拔除胃管予經(jīng)口喂養(yǎng);靜脈穿刺者要盡量是高年資護(hù)士。

    2.6 心理護(hù)理

    由于家屬對魚鱗病相關(guān)知識的缺乏等,易出現(xiàn)焦慮等心理問題,醫(yī)務(wù)人員要向家屬做好病情解釋工作,每天按時查房,將病情變化及時告知家屬,指導(dǎo)家屬了解相關(guān)理論知識,取得信任,并配合積極治療。

    2.7 健康教育

    患兒出院時要向家屬做好皮膚護(hù)理的重點(diǎn)宣教,發(fā)現(xiàn)皮膚有硬化、斷裂、脫皮等不可用手撕,要讓其自然慢慢脫落;應(yīng)盡量予口服維生素AD聯(lián)合乳酸鈣來補(bǔ)鈣;患兒房間保持濕度適宜、通風(fēng);要保持皮膚清潔,每天給患兒洗澡,禁止使用堿性肥皂或刺激性藥物。

    3.討論

    新生兒魚鱗病為發(fā)生于新生兒的重癥魚鱗病,包括膠樣嬰兒和胎兒魚鱗病,前者最終可能轉(zhuǎn)化為性連鎖魚鱗病、板層狀魚鱗病或顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病。后者有的鱗屑脫落后可好轉(zhuǎn),但多數(shù)在出生后不久死亡[5]。通過對這些患兒的治療護(hù)理,有了一定的臨床經(jīng)驗(yàn),適當(dāng)補(bǔ)充維生素A調(diào)節(jié)內(nèi)部機(jī)體平衡,提高免疫力,促進(jìn)汗腺正常分泌,并配合藥膏外擦,使皮膚恢復(fù)正常。護(hù)理上主要目標(biāo)是改善皮膚干燥狀態(tài),保護(hù)新生嬌嫩的皮膚,預(yù)防并發(fā)癥,幫助患兒安全度過嚴(yán)重脫皮危險期[6]。目前研究表明此病是由于基因突變而致,針對不同的致病基因從不同的方面探討多種途徑或多個環(huán)節(jié),為尋找新的藥物治療靶點(diǎn)提供必要的依據(jù)[7],基因治療是最理想的治療方式,但目前無法實(shí)現(xiàn)[8],所以治療該病的關(guān)鍵在仍于護(hù)理。

    [1]胡亞美.諸福棠實(shí)用兒科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2011:2305-2313.

    [2]徐芳.新生兒魚鱗病的護(hù)理體會[J].護(hù)理進(jìn)修雜志,2012,27(14):1277-1278.

    [3]陳志龍.新生兒硬腫癥的護(hù)理[J].當(dāng)代護(hù)士,2016,9:58-59.

    [4]吳秀娟.火棉膠嬰兒1例.中國當(dāng)代醫(yī)學(xué)雜志,2009,16(14):1330.

    [5]劉輔仁.實(shí)用皮膚科學(xué),3版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:740-741

    [6]王曉萍.1例新生兒魚鱗病的護(hù)理.現(xiàn)代護(hù)理,2008,5(9):122.

    [7]丘文苑.板層狀魚鱗病致病基因的研究進(jìn)展.中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2013,29(7):456-458.

    [8]張露霞.X-性連鎖魚鱗病的研究進(jìn)展.國際皮膚性病學(xué)雜志,2013,39(3):182-184.

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