CT manifestations of primary yolk sac tumor

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(1.Department of Radiology, 2.Department of Pathology, Hainan General Hospital, Haikou 570311, China)

卵黃囊瘤(yolk sac tumor, YST)亦稱內胚竇瘤，是一種罕見的高度惡性生殖源性腫瘤，多數(shù)發(fā)生于生殖腺內(卵巢、睪丸)，少數(shù)發(fā)生于性腺外，可分為單純型和混合型。YST病情進展快，易復發(fā)及轉移[1]，早期診斷和治療對改善患者預后非常重要[2-4]。本研究回顧性分析31例性腺及性腺外原發(fā)性YST的CT表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2007年9月—2017年8月于我院接受CT檢查并經(jīng)病理證實的原發(fā)性YST患者31例，其中男11例、女20例；年齡1～49歲，中位年齡14歲；11例表現(xiàn)為下腹脹痛伴腫塊，8例為睪丸腫大，7例為排便困難、骶尾部包塊，3例為咳嗽、胸悶、胸痛，2例為陰道出血。31例中，22例術前血清甲胎蛋白(alpha fetoprotein, AFP)明顯升高，其中15例AFP>1 000 μg/L，其余7例AFP為460～1 000 μg/L(正常值0～20 μg/L)；1例術前發(fā)現(xiàn)肝轉移瘤。

1.2 儀器與方法 采用Toshiba Aquilion 64排螺旋CT機，行CT平掃(n=31)及增強掃描(n=23)。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流200 mA，螺距1.375，重建層厚5 mm，重建間隔1 mm。增強掃描采用非離子型對比劑(碘普羅胺300 mgI/ml)，劑量1.5～2.0 ml/kg體質量，注射流率3.0 ml/s，對比劑注射后延遲 30 s、70 s及180 s分別行動脈期、門靜脈期和延遲期掃描。薄層掃描后均行常規(guī)冠狀位和矢狀位重建，重建層厚及間隔均為1.5 mm。

1.3 圖像分析 由2名副高及以上職稱的影像科醫(yī)師獨立閱片，意見不一時經(jīng)討論達成一致。觀察病變位置、大小、形態(tài)、范圍、與周圍結構分界情況，密度、有無出血、脂肪及鈣化，病灶強化程度、方式、有無腫瘤血管顯示及病灶有無轉移等。根據(jù)實質部分強化值(靜脈期CT值-平掃CT值)將腫瘤強化程度分為輕度(<20 HU)、中度(20～40 HU)及明顯強化 (>40 HU)。

2 結果

19例(19/31，61.29%)腫瘤位于性腺，其中睪丸8例(8/19，42.11%；圖1)、卵巢11例(11/19，57.89%，圖2)，均為單側發(fā)??；12例(12/31，38.71%)位于性腺外，其中骶尾部7例(7/12，58.33%；圖3)、前縱隔3例(3/12，25.00%；圖4)、陰道2例(2/12，16.67%)。卵巢、前縱隔腫瘤相對較大，最大橫截面積為8.52 cm×4.80 cm～17.73 cm×11.71 cm；睪丸、陰道、骶尾部腫瘤相對較小，最大橫截面積為3.25 cm×2.27 cm～9.91 cm×11.89 cm，僅1例睪丸腫瘤長徑>10 cm，余長徑均<7 cm。20例(20/31，64.52%)腫瘤呈橢圓形伴淺分葉，11例(11/31，35.48%)形態(tài)不規(guī)則呈深分葉狀；20例腫瘤邊界相對清楚，11例邊界模糊，與鄰近器官分界不清。

2.1 CT平掃 31例(31/31，100%)腫瘤均呈等低混雜密度，邊緣以實性成分為主，平掃CT值20～48 HU。2例病灶內可見脂肪及鈣化，病理證實為YST合并畸胎瘤，其中1例術前發(fā)現(xiàn)肝臟轉移(圖2B)；3例體積較大病灶內可見鈣化灶，病理證實為單純性YST。11例合并腹腔積液，2例合并胸腔積液。

2.2 增強掃描 23例接受增強掃描，均表現(xiàn)為不均勻強化，呈囊實性改變(圖1、2A、4)，實性部分呈中度至高度漸進性強化。17例腫瘤呈典型的絲瓜瓤樣強化，表現(xiàn)為囊實性腫瘤內絲帶狀軟組織密度影，增強實性部分強化呈旋渦狀或絲瓜瓤樣改變(圖3A)；18例可見紆曲的腫瘤供血動脈，表現(xiàn)為點片狀或線狀明顯強化(圖1、3A)；21例可見延遲強化的包膜，其中4例不完整，可見明確破口(圖4C)，17例腫瘤包膜完整。腫瘤較小者實性成分較多，強化相對均勻，內見斑片狀無強化的囊變、壞死區(qū)(圖1)；腫瘤較大者囊變明顯，內壁不光滑，可見團塊狀結節(jié)及粗細不均的分隔(圖2A、4A)。

2.3 術后復查 3例前縱隔YST患者接受穿刺活檢術，其中1例活檢后1個月腫塊明顯增大、囊變增多，并破入左側胸腔形成包裹性積液(圖4B、4C)，2例因轉外院治療而失訪。28例接受手術治療，其中7例術后復發(fā)及轉移，包括6例轉移至腹膜后，1例伴雙肺轉移。術前22例AFP明顯升高者，治療后均降低至正常水平(≤20 μg/L)。

2.4 病理結果 術后大體標本切面見囊實性腫塊，內部伴囊變、出血、壞死，可見包膜；鏡下腫瘤組織結構復雜，形態(tài)多樣，瘤細胞襯覆在具有特征性疏松網(wǎng)絡或不規(guī)則的腔隙結構中，融合排列成微囊及囊狀結構，可見卵黃囊小體及乳頭狀結構(圖3B)。免疫組化：CK(+)，AFP(+)，胎盤堿性磷酸酶(+)及Glypican-3(+)。

31例中，單純型24例YST(24/31，77.42%)，混合型7例(7/31，22.58%)，后者包括位于卵巢2例(2/7，28.57%；1例合并畸胎瘤、1例合并無性細胞瘤)、睪丸3例(3/7，42.85%，其中1例合并惡性畸胎瘤、2例合并精原細胞瘤)、縱隔1例(1/7，14.29%；合并畸胎瘤)以及骶尾部1例(1/7，14.29%；合并成熟性畸胎瘤)。

3 討論

YST是一種罕見的生殖源性腫瘤，可分為單純型和混合型，單純型約占70%，混合型約占30%[2]；混合型可合并無性/精原細胞瘤、胚胎性癌、絨癌或畸胎瘤成分。本組31例中，7例(22.58%)為混合型，與既往研究[1-2]結果相符。YST多發(fā)生于嬰幼兒及青壯年，85%～90%發(fā)生于生殖腺內(卵巢、睪丸)，10%～15%發(fā)生于性腺外[3-4]。發(fā)生于性腺以外的腫瘤多位于胚胎發(fā)育過程中生殖細胞自卵黃囊向性腺移行的路徑上，即身體中線附近，包括縱隔、松果體、骶尾部、陰道及腹膜后等部位，可能與內胚層多能干細胞分化有關[3,5]。本組31例中，性腺YST占61.29%(19/31)，性腺外YST占38.71%(12/31)，性腺外YST比例高于既往研究[5]報道。本組結果顯示，骶尾部(7/12，58.33%)及縱隔(3/12，25%)是性腺外YST的好發(fā)部位，與既往研究[3]報道一致。有學者[6]發(fā)現(xiàn)多數(shù)性腺YST為單側發(fā)病，性腺外YST與年齡及性別相關：縱隔內YST好發(fā)于青年男性，骶尾部YST以幼年女童多見；本研究結果與其相符。

YST臨床表現(xiàn)無特異性，一般為腫瘤壓迫或鄰近結構受侵引起。AFP增高是YST的重要特征之一。AFP是胎兒早期由卵黃囊、遠端小腸和肝臟合成的血清糖蛋白，來自卵黃囊的惡性腫瘤仍保留胎兒期合成AFP的能力[7]。本組22例術前血清AFP均明顯增高，治療后下降至正常水平，7例復發(fā)者則再度顯著升高。本組資料及文獻均提示血清AFP水平可作為診斷YST及術后隨訪的指標之一[8]。

YST發(fā)生部位不同，CT表現(xiàn)各異，其中又有一定的共性CT特征。因YST腫瘤惡性程度較高，生長迅速，早期癥狀不明顯，且易伴有液化、壞死，故CT多表現(xiàn)為體積較大的囊實性腫塊；腫瘤體積越大，囊變壞死范圍越大[9]。而發(fā)生于睪丸、骶尾部及陰道的YST腫塊相對較小，實性成分較多，囊變壞死區(qū)域相對較少，分析原因，可能與睪丸器官表淺，骶尾部、陰道病灶較早期出現(xiàn)排便困難、陰道出血癥狀，易早期發(fā)現(xiàn)病變有關。本組2例瘤內同時見鈣化及脂肪，病理證實為YST合并畸胎瘤；另3例體積較大病灶內見鈣化灶，病理證實為單純YST。YST鈣化通常屬于營養(yǎng)不良性鈣化，與腫瘤大小及形成時間有關[10-11]；YST腫瘤生長迅速，故鈣化較少見。本組21例腫瘤邊界相對較清楚，亦可見延遲強化的包膜，術中證實腫瘤有包膜，表面光滑；晚期腫瘤病灶較大，可破裂出血，累及周圍器官及組織，導致邊界不清。本組4例CT顯示明確的包膜破口，并經(jīng)手術證實。

CT增強掃描YST呈囊實性改變，實性部分呈不均勻、漸進性強化，典型表現(xiàn)為實質部分呈旋渦狀或絲瓜瓤樣強化。本組病例17例可見該征象，且多數(shù)病例于靜脈期實質部分強化程度較動脈期更明顯，強化范圍有所增大。本組18例可見腫瘤血管，CT增強掃描動脈期腫瘤內亮點狀或條狀血管樣強化為其特點；通常易囊變的腫瘤多為乏血供，而YST既易囊變又有豐富腫瘤血管，相對罕見[2]。

本組1例術前見肝臟轉移，未見明顯淋巴結轉移。7例術后復發(fā)轉移，以淋巴轉移為主，均轉移至腹膜后；1例伴雙肺多發(fā)轉移。研究[2]發(fā)現(xiàn)YST以淋巴轉移為主，血行轉移少見，本組結果與其相符。

根據(jù)發(fā)生部位不同，YST應與不同疾病鑒別。發(fā)生于性腺內者，女性需與卵巢囊腺癌、性索間質腫瘤及惡性畸胎瘤等鑒別，男性需與睪丸畸胎瘤及精原細胞瘤等鑒別，CT特征聯(lián)合AFP值明顯升高可提示性腺YST。發(fā)生于性腺外的YST鑒別診斷較為困難，腫瘤位于骶尾部者需與骶尾部惡性畸胎瘤、橫紋肌肉瘤及脊索瘤等鑒別；位于縱隔者需與侵襲性胸腺瘤及轉移瘤鑒別；位于腹膜后者則需與神經(jīng)母細胞瘤及肉瘤等鑒別。

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