38例新生兒骶尾部畸胎瘤的臨床分析

黎 偉

(漯河市中心醫(yī)院兒科，河南 漯河 462000)

新生兒骶尾部畸胎瘤的臨床表現(xiàn)及早期診斷結果是制定臨床治療方案的關鍵，目前臨床多采取手術切除方式進行治療，但對于良性與惡性腫瘤的治療效果不一[1]。因此，本研究選取38例新生兒骶尾部畸胎瘤，并對其臨床資料進行回顧性分析，以探討新生兒骶尾部畸胎瘤的臨床表現(xiàn)、診斷及治療方法。

1 資料與方法

1.1一般資料選取2012年1月至2017年1月我院收治的38例新生兒骶尾部畸胎瘤，男17例，女21例；年齡3～55 d，其中>30 d 2例，>20～30 d 6例，>10～20 d 11例，≤10 d 19例。

1.2臨床特征與表現(xiàn)所有38例患兒均因出生后發(fā)現(xiàn)骶尾部包塊而就診，其中大小便失禁者1例，排便困難者4例，尿潴留5例，腫瘤破潰并感染者3例，腫瘤出血者1例；臨床分型：混合型10例，隱型5例，顯型23例。均行肛門指診：Ⅳ型4例，Ⅲ型9例，Ⅱ型13例，Ⅰ型12例。腫瘤性狀：實性5例，混合型14例，囊性19例。

1.3方法

1.3.1 輔助檢查 1)24例患兒行彩色B超檢查示：骶尾部、盆腔內(nèi)存在囊實性或囊性腫塊，腫塊邊界清晰，診斷為新生兒骶尾部畸胎瘤；2)14例患兒行CT或MRI檢查示，骶尾部存在腫塊，腫塊邊界清晰，個別患兒有鈣化斑，診斷為新生兒骶尾部畸胎瘤；3)AFP水平檢測：所有患兒均行AFP檢測,結果顯示，AFP>正常值8例，其中惡性腫瘤2例，良性腫瘤6例。

1.3.2 病理檢查 38患兒切除瘤體標本均以質(zhì)量分數(shù)4%多聚甲醛溶液固定，進行常規(guī)石蠟包埋，采取HE染色，并進行檢查分析。

1.3.3 大體檢查 38例患兒瘤體形狀多屬于不規(guī)則球形，少數(shù)呈啞鈴狀。多數(shù)腫瘤直徑為1.25～13.98(10.03±0.45)cm。覆蓋腫瘤的皮膚顏色不一，多數(shù)正常，其中伴有表層感染、出血及糜爛者1例，伴有紫青色斑塊者5例。多數(shù)色膜呈灰白色，光滑且無粘連。腫瘤切面呈現(xiàn)半囊半實性或囊性多房或單房，囊內(nèi)容物為黃白色毛發(fā)、油脂或談黃色清亮液。同時，尚可見牙齒狀物及小塊軟骨。

1.3.4 鏡下表現(xiàn) 實性腫瘤包括外、中、內(nèi)3個胚層細胞，本研究中38例(100.00%)患兒均出現(xiàn)外胚層細胞，36例(94.74%)出現(xiàn)中胚層細胞，30例(78.95%)出現(xiàn)內(nèi)胚層細胞。囊性腫瘤多數(shù)含有囊壁，內(nèi)部被柱狀、鱗狀或扁平上皮覆蓋其內(nèi)部，組織結構紊亂。腫瘤中多見鱗狀上皮，皮脂腺、毛囊等較為豐富，尚可見橫紋肌、平滑肌及脂肪。另外，本研究中約有一半患兒腫瘤中出現(xiàn)神經(jīng)節(jié)、神經(jīng)組織、室管膜，偶可見胰腺、腎臟。腫瘤間質(zhì)內(nèi)均可見大量纖維組織、增生血管、多核巨細胞、單核細胞、中性粒細胞、淋巴細胞、淋巴管等。此外，良性腫瘤包膜完整，但惡性腫瘤包膜多數(shù)不完整。本研究4例惡性腫瘤患兒均屬于良惡性混合腫瘤，鏡下主要表現(xiàn)：腫瘤組織見大量不成熟皮樣組織、神經(jīng)組織、腺組織、橫紋肌、軟骨、脂肪、淋巴、血管，出現(xiàn)多胚層。腫瘤細胞大小不一，排列不規(guī)整，可見異型細胞、瘤巨細胞。

1.3.5 手術方法 經(jīng)骶尾部作倒“V”狀或橫梭型切口，逐層切開各層組織，沿腫瘤包膜行鈍性或銳性分離。助手于直腸內(nèi)置入手指進行標記，行腫物前壁分離，避免直腸壁損傷。尋找腫瘤分界線及直腸后壁，分離腫瘤側(cè)壁及上極。均采取尾骨切除，并盡量切除衛(wèi)星病灶。若患兒腫瘤深入盆腔，經(jīng)骶尾部作切口無法切除完整瘤體者，需先于腹部作手術切口，分離腹腔內(nèi)瘤體，再于骶尾部作一個切口，游離會陰部瘤體，直至腫瘤被完整切除。38例新生兒骶尾部畸胎瘤中，3例術中出血量較多，給予100～150 mL血液輸入。切除腫瘤后，檢查神經(jīng)損傷及活動性出血情況，按層縫合直腸側(cè)壁，縫合肛門括約肌，關閉盆腔，于肛管置入半膠質(zhì)引流管，持續(xù)24～48 h。

1.3.6 術后并發(fā)癥及隨訪情況 術后切口感染4例，直腸損傷合并腸瘺1例，無大便失禁、直腸脫垂等并發(fā)癥，均經(jīng)抗感染及綜合治療治愈，惡性腫瘤者術后給予化療等。術后隨訪6個月，復發(fā)者1例(2.63%)，其AFP水平明顯升高，根據(jù)病情給予化療、二次手術等綜合治療，目前病情無進展。

2 討論

新生兒骶尾部畸胎瘤通常因出生后發(fā)現(xiàn)骶尾部腫塊就診，且以顯型居多。本研究結果顯示，顯型骶尾部畸胎瘤23例，占大多數(shù)，3例腫瘤破潰并感染，1例腫瘤出血，腫瘤伴有部分破潰合并其根部及周圍感染者較少，提示周圍組織與腫瘤粘連少，于手術中容易分離，可完整切除瘤體，且本研究38例患兒中女性多于男性，與文獻[2]報道結果相符。由于新生兒骶尾骨彈性較好，且骨盆較淺，多數(shù)新生兒骶尾部畸胎瘤腫瘤切除手術采取骶尾部切口便可完成，但若患兒腫瘤深入骨盆,經(jīng)骶尾部切口無法完整切除,則須先行腹部切口分離瘤體后再經(jīng)骶尾部切口切除。本研究38例患兒均作骶尾部切口進行腫瘤切除，并切除完整。此外，術后并發(fā)癥少，可有效避免直腸損傷，仔細修復直腸及盆腔周圍肌肉組織。

多數(shù)骶尾部畸胎瘤為良性腫瘤，惡性率較低，本研究38例患兒中，惡性畸胎瘤3例，良性腫瘤35例，良惡性比例與文獻[3]報道結果相符。

近年來血清AFP成為檢測新生兒畸胎瘤良惡性的重要指標，惡性畸胎瘤患兒中大約有2/3顯示AFP水平升高，本研究38例新生兒骶尾部畸胎瘤中，惡性畸胎瘤3例，其中AFP升高2例；同時，AFP水平檢測于術后隨訪中具有重要作用，但由于新生兒均存在生理性AFP上升時期，其出生至9個月后，血清AFP水平才可逐漸恢復正常水平，因此術后隨訪需注意排除新生兒生理性AFP升高假象[4]。本研究結果顯示，所有患兒均行AFP水平檢測，AFP>正常值8例，其中惡性腫瘤2例，良性腫瘤6例，術后隨訪6個月，復發(fā)1例，其AFP水平明顯升高，因此，若新生兒骶尾部畸胎瘤術后出現(xiàn)AFP水平升高現(xiàn)象，應考慮腫瘤殘存及復發(fā)可能性。

目前，臨床治療新生兒骶尾部畸胎瘤的手術已發(fā)展成熟，術中采取倒“V”狀或橫梭型切口，遠離肛門，避免術后發(fā)生切口污染，并有利于術野暴露。一般認為良性畸胎瘤復發(fā)可能性與瘤體中神經(jīng)組織成分密切相關，有研究[5]顯示，骶尾部畸胎瘤術中不切除尾骨患兒術后復發(fā)率為37%，防止復發(fā)的關鍵在于切除尾骨，并避免瘤體囊壁殘留及破損。本研究38例新生兒骶尾部畸胎瘤均行尾骨切除，術后隨訪6個月，復發(fā)1例，復發(fā)率較低，僅為2.63%,推測與患兒年齡小及切除尾骨有關。因此，若新生兒確診為骶尾部畸胎瘤，需及時進行手術，完整切除瘤體與尾骨；此外，若經(jīng)病理檢查顯示腫瘤中含有神經(jīng)組織，需密切關注瘤體詳情；惡性畸胎瘤患兒除手術外，還需采取化療等綜合治療手段。

總之,對于新生兒骶尾部畸胎瘤,病理學檢查是確診手段，AFP有助于其良惡性的鑒別，一旦確診應立即切除瘤體和尾骨，減少復發(fā)或惡變風險。

參考文獻：

[1] 杜長花,晏萍蘭.新生兒骶尾部畸胎瘤術后切口感染原因分析及干預措施[J].實用醫(yī)學雜志,2014,30(8):1341-1342.

[2] VAN MIEGHEM T, AL-IBRAHIM A, DEPREST J, et al.Minimally invasive therapy for fetal sacrococcygeal teratoma: case series and systematic review of the literature[J].Ultrasound Obstet Gynecol，2014，43(6):611-619.

[3] 劉欣友,胡丹旦,胡萌.超聲對胎兒骶尾部畸胎瘤的診斷價值[J].臨床超聲醫(yī)學雜志,2014,16(8):571-572.

[4] 何小慶,王珊,劉苗,等.嬰兒畸胎瘤甲胎蛋白量化檢測的臨床意義探討[J].臨床小兒外科雜志,2104,23(2):92-95.

[5] 姚偉,李凱,董巋然,等.骶尾部畸胎瘤術后復發(fā)高危因素分析[J].中華小兒外科雜志,2016,37(9):662-666.