坐骨神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤1例并文獻復(fù)習(xí)

曲 哲，李宏偉，史小濤，任慧文，梁鉑堅

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 腎科，吉林 長春130033)

神經(jīng)鞘瘤(schwannoma)是發(fā)生在神經(jīng)組織中，并向施萬細胞分化的細胞所構(gòu)成的腫瘤，多見于成年人，無明顯好發(fā)性別。周圍神經(jīng)鞘瘤在四肢軟組織內(nèi)的神經(jīng)源性腫瘤中并不常見，以單發(fā)為主。主要發(fā)生肢體的屈曲一側(cè)，例如肘關(guān)節(jié)，腕關(guān)節(jié)以及膝關(guān)節(jié)。坐骨神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤更是相對少見[1]，特別是在沒有典型的神經(jīng)癥狀時，在臨床實際中比較容易會將其誤診為普通的軟組織腫瘤，在沒有全面的行相關(guān)輔助檢查就盲目地行手術(shù)切除腫瘤，往往很有可能導(dǎo)致神經(jīng)損傷。本文針對1例坐骨神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤患者的臨床資料，對該病的典型表現(xiàn)進行歸納總結(jié)。

1 病歷摘要

患者，女性，44歲，發(fā)現(xiàn)右大腿后側(cè)近臀部一腫物2月，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行超聲檢查見：右大腿內(nèi)肌組織內(nèi)腫物，未行治療，來我院就診。體格檢查：右大腿后側(cè)皮膚完整，未見紅腫，未見竇道形成；觸診：右大腿后側(cè)近臀部可觸及一大小約5 cm×3 cm×3 cm腫物，質(zhì)韌，活動度一般，未引出明顯壓痛，右下肢皮膚感覺及足趾遠端血運均如常，Tinel征(-)，右髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)活動均如常。超聲檢查見：右側(cè)大腿肌層內(nèi)可見一低回聲，大小約5.4 cm×3.4 cm×3.9 cm，邊界清，邊緣血流較多。MRI提示：右側(cè)股骨中段后緣股二頭肌肌間隙可見腫塊影，考慮良性病變。

患者入院完善相關(guān)術(shù)前檢查后給予行腫物切除術(shù)手術(shù)治療，術(shù)中顯露腫物后見：腫瘤與坐骨神經(jīng)相連，包膜完整，界限清楚，包膜內(nèi)完全切除腫物后，送檢病理，術(shù)后病理回報為：結(jié)節(jié)樣物一枚，大小約5.3 cm×3 cm×3 cm，表面光滑，切面灰黃質(zhì)實，局部呈膠凍樣。病理診斷為神經(jīng)鞘瘤，免疫組化結(jié)果顯示：S-100(+)、NF(-)、CD34(+)、Desmin(-)、SMA(-)。

2 討論

2.1 臨床特點

目前來說，神經(jīng)鞘瘤的發(fā)病機制尚不明確，其發(fā)病原因可能與相關(guān)基因突變的結(jié)果有關(guān)。周圍神經(jīng)鞘在一般是以單根神經(jīng)纖維為中心向周圍呈偏心性、膨脹性生長，表現(xiàn)為單結(jié)節(jié)腫塊,質(zhì)韌，表面光滑，界限清楚，與周圍組織無明顯粘連[2]。其主要臨床表現(xiàn)為無痛性的緩慢增長的軟組織腫物，一般多見于脊髓神經(jīng)根、頸部神經(jīng)叢、腓總神經(jīng)以及尺神經(jīng)，而很少出現(xiàn)在主干神經(jīng)上[3]。叩擊腫物可能會表現(xiàn)出麻木觸電的感覺，并向肢體遠端放射，即所謂的Tinel征。本病例中，該患者僅訴可觸及大腿后側(cè)腫物，活動度尚可，無明顯神經(jīng)癥狀，查體Tinel征(-)，故單憑查體較難明確診斷。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

通過相關(guān)影像學(xué)檢查來幫助診斷周圍神經(jīng)鞘瘤是極其重要的。尤其在本例中，該患者并沒有表現(xiàn)出來任何的神經(jīng)癥狀，如果沒有完善相關(guān)的影像學(xué)檢查，那在術(shù)前極有可能會產(chǎn)生誤診。周圍神經(jīng)鞘瘤通常在普通X線平片上不可見，而CT 檢查通常缺乏特異性，可能僅僅只能顯示出腫物的大概輪廓，而并不能夠完全明確診斷。MRI檢查可以清楚地顯示腫瘤的邊界、內(nèi)部特征、與神經(jīng)束的關(guān)系等，因而臨床價值較高。張雪哲[4]等人認(rèn)為，在MRI檢查中顯示出靶征對周圍神經(jīng)源性腫瘤的診斷是一種有很價值的征象，其表現(xiàn)為病變中央為低信號區(qū),其周圍為高信號區(qū)，T2WI顯示最佳。MRI中表現(xiàn)出來的神經(jīng)出入征也表明腫瘤與神經(jīng)關(guān)系密切[5]。彩色多普勒超聲檢查不僅對于明確腫瘤的境界范圍也有著一定的參考價值，且有觀點認(rèn)為[6],當(dāng)懷疑腫物可能是良性的神經(jīng)源性腫瘤時，如果在超聲下能清晰顯示腫物與周圍神經(jīng)的關(guān)系，則可考慮將其診斷為神經(jīng)鞘瘤。

2.3 病理學(xué)特征

神經(jīng)鞘瘤肉眼呈白色或黃色,質(zhì)地較韌。鏡下多表現(xiàn)為單結(jié)節(jié)腫物,纖維性包膜由神經(jīng)外膜和殘余神經(jīng)纖維構(gòu)成,鏡下特征性的改變是可以觀測到由大量梭形細胞整齊排列的Antoni A區(qū) 和疏松黏液樣的Antoni B區(qū)交替出現(xiàn)。根據(jù)WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)，神經(jīng)鞘瘤的特征性分型為富細胞性、叢狀和黑色素型三種類型[7]。大多數(shù)神經(jīng)鞘瘤細胞均可出現(xiàn)施萬細胞抗原表型,表現(xiàn)在出現(xiàn)S-100蛋白強陽性表達。本例中，盡管患者沒有典型的神經(jīng)癥狀，但是腫物大體所見及免疫組化結(jié)果均符合典型神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)。

2.4 治療及預(yù)后

神經(jīng)鞘瘤是良性腫瘤，通常行手術(shù)方式切除，一般來說預(yù)后良好。由于神經(jīng)鞘瘤有完整的包膜,尤其是對于早期病例來說,將腫瘤完整徹底的切除并沒有太大困難。但是，神經(jīng)鞘瘤的包膜是正常的神經(jīng)鞘膜組織,并非為瘤體的一部分。所以鑒于此特點，應(yīng)該在包膜內(nèi)完整切除腫瘤。 若是單純刻意的去尋求減小復(fù)發(fā)率而采用包膜外切除腫物,則會帶來神經(jīng)損傷的潛在危險[8]。因此，只需要在包膜內(nèi)完整切除腫瘤就足以防止腫瘤復(fù)發(fā),并能最大程度地保留神經(jīng)功能，減少神經(jīng)損傷，降低手術(shù)并發(fā)癥出現(xiàn)的幾率。另外近年來，國內(nèi)外文獻報道通過顯微手術(shù)方式以及術(shù)中應(yīng)用神經(jīng)監(jiān)測[9]，可以大大降低神經(jīng)損傷的概率。但是，對于該病的診治最重要的是需要針對術(shù)前的檢查結(jié)果，尤其是MRI影像來明確診斷，充分做好術(shù)前準(zhǔn)備，且術(shù)中應(yīng)該小心細致，以免傷及神經(jīng)，以減少術(shù)后不必要的并發(fā)癥的發(fā)生。

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