重度腦膜腦膨出1例

馬 萍，馬曉琴

（臨夏州婦幼保健院，甘肅 臨夏 731100）

先天性腦膜腦膨出是胚胎發(fā)育期因神經(jīng)管閉合不全出現(xiàn)的先天性骨缺損，即顱裂，也就是腦膜或腦膜腦組織經(jīng)此裂凸出于顱外，為兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)較為常見的一種先天性畸形。顱內(nèi)容物包含硬膜、蛛網(wǎng)膜及腦質(zhì)，多從枕骨大孔、眉間囟或其他部位凸出于顱外[1]。腦膜腦膨出是神經(jīng)管缺陷疾病之一，屬嚴(yán)重畸形，發(fā)病率1‰～4‰，多發(fā)生于枕后部，在胚胎發(fā)育的第三周末到第四周時(shí)，由于受環(huán)境、藥物、感染、輻射等因素影響，使神經(jīng)管關(guān)閉受阻，前神經(jīng)管閉合不全，產(chǎn)生了顱骨缺失，導(dǎo)致腦膜腦膨出[2]。

1 臨床病例

孕婦，女，20歲，因“停經(jīng)9+月，陰道流液1天”入住我院產(chǎn)科，入院診斷為：（1）G2P1，孕 40-1周；（2）雙胎妊娠；（3）前胎剖宮產(chǎn)；（4）胎膜早破；（5）胎兒畸形；（6）輕度貧血。入院常規(guī)體格檢查和化驗(yàn)檢查大致正常，此次妊娠35周時(shí)曾先后在3家醫(yī)院行B超檢查，結(jié)果均報(bào)告：宮內(nèi)雙胎妊娠，胎兒均存活；A胎兒左側(cè)側(cè)腦室增寬，B胎兒顱內(nèi)結(jié)構(gòu)異常，考慮腦脊膜膨出。檢查提示其中一胎兒腦部發(fā)育畸形，因雙胎無法終止妊娠，建議定期產(chǎn)檢。此次住院后立即行B超檢查，檢查顯示：A胎兒胎頭兩側(cè)位于恥骨上方，顱骨光環(huán)尚完整，輪廓清晰，雙頂徑約96 mm，脊柱連續(xù)，胎心搏動(dòng)142次/分，胎動(dòng)可見；B胎兒胎頭兩側(cè)位于劍突下，部分顱骨缺失，部分腦組織凸向羊膜腔內(nèi)，大小約95 mm×77 mm，雙頂徑約60 mm，脊柱尚連續(xù)，呈“串珠”樣，胸壁、腹壁尚完整，胎心搏動(dòng)約147次/分，胎動(dòng)可見，胎盤位于子宮后壁，呈II度改變，胎盤厚度32 mm，羊水透聲性好，最大前后徑86 mm，羊水指數(shù)236 mm，股骨長67 mm。B超診斷：（1）宮內(nèi)雙胎妊娠，頂、臀先露；（2）B胎兒顱骨異常，考慮腦脊膜膨出；（3）羊水偏多。

入院第二天在腰硬聯(lián)合麻醉下行剖宮產(chǎn)術(shù)，以頭位取出一男嬰，哭聲洪亮，羊水清，無臍繞頸，阿氏評分1分鐘10分，5分鐘10分，體重2 900 g。查體：反應(yīng)可，頭顱五官端正無畸形。隨后又以足先露取出一女嬰，隨即手剝出胎盤一副。女嬰娩出后哭聲微弱，面色輕度發(fā)紺，阿氏評分1分鐘7分，5分鐘8分，體重2 400 g，前額小且扁平，反應(yīng)欠佳，枕部可見一約90 mm×80 mm囊性腫物（見圖1），質(zhì)地軟，頂端覆蓋毛發(fā)，周圍及底部有頭皮組織包裹，系腦膜腦膨出。全身皮膚覆蓋胎脂，雙側(cè)胸廓對稱無畸形，雙側(cè)呼吸動(dòng)度均等，呼吸平穩(wěn)，聽診雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率120次/分，律齊，心音有力，心尖部未聞及明顯病理性雜音，腹部平軟，四肢脊柱外觀未見畸形，肌張力可，各原始反射可引出，女性雙側(cè)大陰唇遮蓋小陰唇，肛門存在。雙側(cè)指、趾甲已達(dá)指趾端。診斷：腦膜腦膨出（重度）。于出生后第二天拒乳，面部及全身發(fā)紺，家屬放棄治療，自行抱離醫(yī)院。電話隨訪，家屬告知于出院后26小時(shí)該女嬰在家中死亡。

圖1 重度腦膜腦膨出女嬰

2 分析

此病例中，胎兒母親16歲結(jié)婚，屬早婚，居住在農(nóng)村偏遠(yuǎn)山區(qū)，文盲。兩年前曾在我院剖宮產(chǎn)分娩一女嬰，現(xiàn)已兩歲多，目前發(fā)育正常，身體健康。此次懷孕后一直在外地打工，一日三餐多為面食，很少吃蔬菜和水果。孕前及孕早期均未服用葉酸制劑；否認(rèn)孕期患病史，無不良嗜好，無吸毒及用藥史，否認(rèn)接觸放射線及放射性物質(zhì)。妊娠35周時(shí)先后在3家醫(yī)院進(jìn)行B超檢查，結(jié)果均顯示宮內(nèi)一胎兒腦部發(fā)育畸形，但另一胎兒顱骨光環(huán)尚完整，輪廓清晰，雙頂徑約96 mm，脊柱連續(xù)，胎心搏動(dòng)142次/分，胎動(dòng)可見。農(nóng)村基層醫(yī)院的醫(yī)療條件有限，孕早期和孕中期只在鄉(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院做普通孕期檢查，未進(jìn)行過超聲檢查，直到孕35周時(shí)才發(fā)現(xiàn)一胎兒腦部畸形，為使另一胎兒在宮內(nèi)繼續(xù)生長，未選擇終止妊娠，直到孕40-1周才行剖宮產(chǎn)手術(shù)分娩。

3 結(jié)語

本病例報(bào)道了重度腦膜腦膨出1例，此病例中母親在懷孕期間可能受到環(huán)境、飲食、藥物、雙胎等因素的影響，使胚胎神經(jīng)發(fā)育受阻，導(dǎo)致胎兒腦膜腦膨出。

[1]姚紅兵.先天性腦膜腦膨出[J].中國醫(yī)學(xué)文摘：耳鼻咽喉科學(xué)，2013（1）：33-34.

[2]劉春.產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查診斷胎兒腦膜腦膨出13例體會(huì)[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)影像雜志，2013（1）：155-156.