24例原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎患者的MRI表現(xiàn)

劉永紅 王亞明 徐望舒 周衡 王化冰 劉云 馬越濤 曹京波 宋田 叢衡日魏玉楨 周安娜 趙琳 李昕頔 劉翕然 張星虎

24例原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎患者的MRI表現(xiàn)

劉永紅 王亞明 徐望舒 周衡 王化冰 劉云 馬越濤 曹京波 宋田 叢衡日魏玉楨 周安娜 趙琳 李昕頔 劉翕然 張星虎

目的觀察24例原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(PACNS)的磁共振成像(MRI)表現(xiàn)，探討PACNS的MRI診斷價值。方法對急性期進行了MRI檢查的24例經(jīng)病理證實的PACNS的MRI特點進行了回顧性分析。結(jié)果24例患者中，病灶以幕上多見〔19例(79.2%)〕，最常累及顳葉、額葉、頂葉及基底節(jié)區(qū)(包括丘腦)，分別為13例(54.2%)、10例(41.7%)、8例(33.3%)、8例(33.3%)；大部分病灶累及雙側(cè)大腦半球〔15例(72.5%)〕，灰質(zhì)和白質(zhì)均受累〔21例(87.5%)〕。MRI上病灶可多發(fā)或單發(fā)，均為12例(50%)。病灶形態(tài)大致可分為四種類型：斑片狀、腫塊樣、腦回狀和混合性，分別為12例(50%)、8例(33.3%)、2例(8.3%)和2例(8.3%)。MRI上所有病灶均呈長(稍長)T1WI、長(稍長)T2WI異常信號，增強掃描可見病灶均有強化，F(xiàn)LAIR上均呈高或稍高信號， 9例(37.5%)病灶中心呈散點狀短T1WI、短T2WI混雜信號。17例行DWI和ADC序列檢查者中，9例(52.9%)在DWI上呈高(稍高)信號，ADC上呈等信號或混雜信號影，8例(47.1%)在DWI及ADC上呈等信號。11例行GRE序列檢查者，8例(72.7%)可見病灶局部有點狀低信號影或病灶周圍血管影增粗，余3例未見異常。8例行MRA序列檢查者，僅1例發(fā)現(xiàn)異常，可見病灶供血區(qū)相應血管局部有狹窄。結(jié)論本組24例PACNS患者急性期頭MRI均有異常，表現(xiàn)多樣，病灶以幕上多見，可累及各個腦區(qū)，病灶可多發(fā)或單發(fā)，多數(shù)灰白質(zhì)均受累。其形態(tài)可表現(xiàn)為斑片狀、腫塊樣、腦回狀或混合性，增強掃描均可見強化，以斑片狀或腦回樣強化多見。頭MRI上病灶多變、灰白質(zhì)受累、斑片狀或腦回樣強化等表現(xiàn)對PACNS診斷有一定提示性。

原發(fā)性；中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎；磁共振波譜學

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(primary angiitis of the central nervous system， PACNS)也稱原發(fā)性腦血管炎，是累及腦(膜)血管及脊髓(膜)血管的炎癥性疾病，動靜脈均可累及，但以動脈為主，受累血管管壁受損，導致血管狹窄、缺血、出血及腦功能慢性損害，病因尚不明確，可能與免疫異常相關[1-3]。PACNS約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system，CNS)血管炎的1%[4]，是青年腦卒中的一個重要原因，早期治療者預后較好且復發(fā)率較低[3]，但因其臨床表現(xiàn)及實驗室檢查無特征性改變，在臨床診斷中極易誤診或漏診。頭磁共振成像 (magnetic resonance imaging，MRI)是早期發(fā)現(xiàn)和診斷PACNS最重要的輔助檢查。本文回顧性分析了2009-01—2017-01期間收治的24例經(jīng)病理證實的PACNS患者的頭MRI資料，歸納其表現(xiàn)特點，期望為PACNS臨床診斷提供依據(jù)。

1 對象和方法

1.1觀察對象2009-01—2017-01期間 24例急性期經(jīng)病理證實的PACNS患者。男、女各12例(50%)，起病年齡11～67歲，平均(38.75±13.85)歲。臨床病程為1周～12個月，中位數(shù)30 d，上四分位數(shù)25 d，下四分位數(shù)150 d?；颊呔鶟M足1988年Calabrese等[5]的PACNS診斷標準的以下3條：經(jīng)全面臨床和實驗窒檢查不能用其他疾病解釋的CNS損害表現(xiàn)；典型的DSA或病理表現(xiàn)；除外繼發(fā)性、系統(tǒng)性血管炎。24例患者中，臨床表現(xiàn)有頭痛12例(50%)、肢體活動障礙8例(33.3%)、癇性發(fā)作8例(33.3%)、肢體感覺異常5例(20.8%)、認知障礙5例(20.8%)、言語不利3例(12.5%)、精神行為異常2例(8.3%)，伴有全身癥狀如乏力、惡心2例(8.3%)?；颊呒韧?、家族史、遺傳史無特殊。

1.2方法回顧性分析了24例PACNS患者的急性期頭MRI資料。

24例患者均經(jīng)GE Signa 1.5 T或3.0 T超導型磁共振成像儀進行掃描。24例患者均完成T1加權(quán)像(T1-weighted imaging ，T1WI)、T2加權(quán)像(T2-weighted imaging ，T2WI)、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復序列(fluid-attenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR)、靜脈注射釓噴替酸葡甲胺后行T1WI掃描及急性期增強掃描，其中17例完成彌散加權(quán)像(diffusion weighted imaging，DWI)和表觀彌散系數(shù)(apparent diffusion coefficient，ADC)掃描，11例完成梯度回波〔(radient echo，GRE)，包括T2*或磁敏感加權(quán)像(susceptibility weighted imaging，SWI)〕掃描，8例完成磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)掃描。對顱內(nèi)病變部位、MRI上病變數(shù)量與形態(tài)及病變在MRI不同序列的信號特點進行描述性分析。

1.3統(tǒng)計學處理采用描述性方法進行統(tǒng)計學分析，若計量資料符合正態(tài)分布，以均數(shù)±標準差表示，若計量資料不符合正態(tài)分布，以中位數(shù)(上、下四分位數(shù))表示。計數(shù)資料用率表示。

2 結(jié)果

2.1病變部位24例患者中，病灶以幕上多見〔19例(79.2%)〕，幕上及幕下均有3例(12.5%)，僅幕下2例(8.3%)。病灶最常累及顳葉、額葉、頂葉及基底節(jié)區(qū)(包括丘腦)，分別有13例(54.2%)、10例(41.7%)、8例(33.3%)、8例(33.3%)。較少累及枕葉、腦干、島葉及小腦，分別有5例(20.8%)、4例(16.7%)、2例(8.3%)、1例(4.2%)。大部分病灶累及雙側(cè)大腦半球〔15例(72.5%)〕，少部分僅累及單側(cè)〔9例(37.5%)〕。絕大多數(shù)病灶灰質(zhì)和白質(zhì)均受累〔21例(87.5%)〕，僅白質(zhì)受累少見〔3例(12.5%)〕?；颊唢B內(nèi)病變范圍越大、數(shù)量越多，臨床癥狀越重。除頭痛與病變部位、病變范圍及數(shù)量無明顯關系外，患者臨床表現(xiàn)與病變受累部位基本一致。

2.2MRI上病變數(shù)量與形態(tài)病灶可多發(fā)或單發(fā)，各有12例(50%)。根據(jù)病灶形態(tài)大概可分為四種類型：腫塊樣(圖1A、2A)、斑片狀(圖3A、4A)、腦回狀(圖5A、5B)、混合性，分別為12例(50%)、8例(33.3%)、2例(8.3%)、2例(8.3%)，其中混合性病灶局部呈斑片狀，局部呈腦回狀。大多數(shù)病灶邊界不清(圖2A)，有21例(87.5%)，僅3例(12.5%)腫塊樣病灶邊界稍清(圖1A)。多數(shù)病灶〔15例(62.5%)〕周圍有明顯水腫影(圖2A)，9例(37.5%)水腫輕微或無。絕大多數(shù)病例〔20例(83.3%)〕占位效應輕微或無(圖3A)，僅4例(16.7%)占位效應明顯(圖1B)。大多數(shù)病變〔21例(87.5%)〕范圍不符合某一血管分布區(qū)域，僅3例符合。7例(29.2%)病變局部伴有皮層萎縮(圖5B)。2例(8.3%)伴局部軟化灶形成。

圖 2 一例 28歲女性患者的頭MRI表現(xiàn)(因間斷性頭暈8個月，發(fā)作性意識喪失伴抽搐6個月入院)：T2WI(A)示腫塊樣病灶，邊界不清，明顯占位效應，強化序列可見不均勻斑片狀強化(B)，SWI上見增粗靜脈血管影(C) 圖 3 一例49歲男性患者的頭MRI及MRA表現(xiàn)，(因間斷肢體抽搐伴記憶力、計算力下降1年余入院)：發(fā)病時右側(cè)額葉及右側(cè)外囊可見斑片狀病灶，邊緣欠清(A、B)，其有斑點狀T2WI低信號(A)，增強序列可見團塊狀強化(C)，隨訪半年后增強序列示病灶呈斑片狀強化(D)，與之前形態(tài)不同(C)。T2*示點狀低信號(E)，MRA示右側(cè)大腦中動脈分支M2段變細(F中箭頭示)。 圖 4 一例42歲女性患者的頭MRI表現(xiàn)(因右手持物無力15 d入院)：右側(cè)頂葉斑片狀病灶，其內(nèi)信號不均勻，呈短T2WI(A)及短T1WI(B)異常信號，伴明顯強化(C)

圖 5 一例35歲女性患者的頭MRI表現(xiàn)(因發(fā)作性愣神1個月入院)：左側(cè)額顳葉腦回狀長T1長T2異常信號影，局部呈皮層線樣短T1WI信號，伴局部皮層腦萎縮(B)，增強序列上腦回狀強化(C)，DWI上病灶呈稍高信號(D)

2.3MRI上病變信號所有病灶均呈長(稍長)T1WI(圖1B、3B、4B、5B)、長(稍長)T2WI(圖1A、2A、3A、4A、5A)異常信號，F(xiàn)LAIR上均呈高或稍高信號，有9例(37.5%)病灶中心呈散點狀短T1WI、短T2WI混雜信號(圖4A、4B)。在24例完成增強掃描者可見病灶均有強化(圖1C、2B、3C-3D、4C、5C)，其中14例(58.3%)呈斑片狀強化(圖2B、3C、4C)，3例(12.5%)呈團塊狀強化(圖3C)，2例(8.3%)呈腦回狀強化(圖5C)，2例(8.3%)呈環(huán)狀強化(圖1C)，2例(8.3%)局部呈腦回狀強化，局部呈斑片狀強化。1例(4.1%)早期病灶呈團塊樣強化(圖3C)，后期呈斑片狀強化(圖3D)。7例(29.2%)病灶伴有鄰近腦膜強化。17例完善DWI和ADC序列者中，有9例(52.9%)在DWI上呈高(稍高)信號(圖1D)，ADC上呈等信號或混雜信號影，8例(47.1%)在DWI及ADC上均呈等信號。11例完善GRE序列者，8例(72.7%)可見病灶局部有點狀低信號影或病灶周圍血管影增粗(圖2C、3E)，3例(27.3%)未見異常。8例行MRA檢查者，僅1例發(fā)現(xiàn)異常，可見病灶供血區(qū)相應血管局部有狹窄(圖3F)。

3 討論

PACNS病變范圍較廣，以幕上病灶最多見，腦干小腦也均可受累，偶見脊髓病灶[2-3]。本組患者幕上病變?yōu)橹?，病灶多累及雙側(cè)大腦半球，分布于皮質(zhì)、皮層下白質(zhì)、深部灰質(zhì)及白質(zhì)、基底節(jié)區(qū)、腦干、小腦等。絕大多數(shù)患者灰白質(zhì)均有受累，病變臨近皮層時腦膜可有異常，與文獻中報道基本一致[6]。PACNS的病變血管可為大動脈或穿支動脈(以小血管為主)，常累及不同區(qū)域的多支血管，且炎性病變呈節(jié)段性分布，故常為多發(fā)病灶，病灶形態(tài)不表現(xiàn)為典型的楔形，也不符合某一血管的典型分布區(qū)。

PACNS的MRI檢查陽性率可達90%～100%，但變化多樣，缺乏特征性[2，7]。根據(jù)MRI上的特點可將本組患者病灶大致分為四種類型：斑片狀、腫塊樣、腦回狀及混合性，其中斑片狀最常見，占50%，腦回狀及混合性最少。在病灶多發(fā)時，可呈現(xiàn)多種形態(tài)，既有斑片狀改變，也可有腦回狀形態(tài)。除了少數(shù)腫塊樣病灶的邊界稍清外，絕大多數(shù)的患者的病灶邊界不清，周圍水腫明顯，但僅16.7%具有明顯占位效應，余占位效應輕微或無。腫塊樣病灶類似腫瘤，也與其他疾病容易混淆[8]。隨著患者病情變化，部分病變形成軟化灶，病灶局部也可出現(xiàn)皮層萎縮。文獻中報道其他比較常見的表現(xiàn)有缺血性脫髓鞘改變，較少見的有腦白質(zhì)融合、大腦皮質(zhì)層狀壞死等[2]。

本組所有患者病灶在MRI上均呈長(稍長)T1WI、長(稍長)T2WI異常信號，F(xiàn)LAIR上呈高或稍高信號。急性期增強掃描均有強化表現(xiàn)，大部分患者呈斑片狀強化，次之為腦回狀或團塊狀，環(huán)狀強化最少見。增強表現(xiàn)也提示病灶處于炎性活動期，但不同時期病灶強化特點可有不同。本組24例中7例(29.2%)的患者局部腦膜有強化，高于文獻中所報道約10%～15%可有局部或者彌漫性腦膜強化的發(fā)生率。腦膜強化還有助于區(qū)別于其他一些顱內(nèi)炎性疾病，如多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病等。9例(37.5%)病灶中心呈散點狀短T1WI、短T2WI混雜信號，在GRE上約72.7%(8/11)可見病灶局部有點狀低信號影或病灶周圍血管影增粗，提示病灶存在出血改變。推測與PACNS主要累及小血管、管壁受損造成出血性改變有關。GRE對微出血敏感，?？砂l(fā)現(xiàn)MRI常規(guī)掃描難以發(fā)現(xiàn)小的出血灶，故而在GRE上出血陽性率明顯高于常規(guī)MRI掃描。有文獻報道對于廣泛且主要位于皮層-皮層下的出血，尤其是慢性、靜止性的點狀出血并伴有多灶性缺血病變的情況，應高度懷疑PACNS的可能[9]，觀察本組患者中病灶臨近皮層或腦回狀病灶者容易伴有混雜的T1WI及T2WI信號，增強掃描可見沿腦回分布的斑片狀強化或線樣強化，與文獻報道特點一致。DWI和ADC可明確急性期梗死灶，也可區(qū)別血管源性與細胞性腦水腫，但其信號特點與疾病不同時期有關。本組患者病灶在疾病早期DWI上多呈高(稍高)信號，ADC上呈等信號或低信號影，但隨著病情變化、治療等影響，其特點也會呈動態(tài)變化，疾病緩解期常均呈等信號。既往研究顯示，MRA診斷PACNS價值有限，尤其當病變累及較小血管或者顱內(nèi)遠端血管時顯示受限[10]。本組中僅1例患者在MRA上有血管局部狹窄，也提示MRA可能對于PACNS的診斷價值不高。有研究報道增加磁場強度，如7 T HR-MRI可能增加MRA敏感性[11]，但本研究患者均未行該檢查，其意義尚需進一步研究明確。

本組患者需要鑒別的疾病，主要與頭MRI陽性的疾病鑒別，腫塊樣及占位效應明顯的病灶需與腦腫瘤(如血管內(nèi)淋巴瘤、膠質(zhì)瘤等)、瘤樣脫髓鞘病等鑒別，因這些疾病的影像學無明顯特征性區(qū)別，故最終需依據(jù)病理結(jié)果進行鑒別。腦回狀病灶需要與線粒體腦肌病鑒別，后者可有生長發(fā)育異常，基因檢測可協(xié)助診斷。多發(fā)梗死、斑片狀病變需與伴皮層下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病鑒別，后者多有家族史，基因篩查有notch3基因突變。多發(fā)白質(zhì)病變的PACNS亦需與多發(fā)性硬化等炎性脫髓鞘病鑒別，后者主要以累及白質(zhì)為主，影像上有時難以區(qū)分，最終需依據(jù)病理結(jié)果鑒別。其他需要鑒別疾病包括多發(fā)性腦栓塞(如心源性、抗磷脂抗體綜合征)、系統(tǒng)性血管炎(如干燥綜合征、韋格納肉芽腫病等)、感染性血管炎(如帶狀皰疹、結(jié)核病、螺旋體、隱球菌感染等引起的腦病)等，本組患者均無相關臨床支持證據(jù)。

綜上可見，本組24例PACNS患者急性期頭MRI表現(xiàn)多樣，病灶以幕上多見，可累及各個腦區(qū)，可單發(fā)或多發(fā)，多數(shù)灰白質(zhì)均受累，其形態(tài)可表

現(xiàn)為斑片狀、腫塊樣、腦回狀或混合性，增強掃描均可見強化， 以斑片狀或腦回樣強化多見。MRI的不同序列上均有一定的特點。頭MRI上病灶多變、灰白質(zhì)受累、斑片狀或腦回樣強化等表現(xiàn)對PACNS診斷有一定提示性。MRI是早期診斷PACNS的最重要檢查，也是排除其他疾病的重要依據(jù)，因此熟悉PACNS的MRI表現(xiàn)特點能夠在臨床中更好識別PACNS。

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MRimagingfeaturesoftheprimaryangiitisofthecentralnervoussystem

LIUYonghong*，WANGYaming*，XUWangshu，ZHOUHeng，WANGHuabing，LIUYun，MAYuetao，CAOJingbo，SONGTian，CONGHengri，WEIYuzhen，ZHOUAnna，ZHAOLin，LI，Xingdi，LIUXiran，ZHANGXinghu#.

#DepartmentofNeurology，BeijingTiantanHospital，CapitalMedicalUniversity，Beijing100050，China*These authors coneributed equally to this work.

ZHANG Xinghu，Email： xhzhtiantan@hotmail.com

ObjectiveTo describe the magnetic resonance imaging (MRI) features of 24 cases with primary angiitis of the central nervous system (PACNS) and to discuss MRI diagnostic value for PACNS.Methods24 cases with biopsy-proven PACNS， who were in the acute stage and underwent MRl were reviewed.The findings of MRI were retrospectively analyzed.ResultsBrain MRI of the 24 cases showed that the lesions were mainly located in supratentorium [19 cases (79.2%) ]. 13 cases (54.2%)in the frontal lobe， 10 cases (41.7%) in the temporal lobe， 8 cases (33.3%) in the parietal lobe and the basal ganglia (including thalamus). Most of lesions were bilateral [15 cases (72.5%)] and affected cortex and subcortical regions [21 cases (87.5%)]. 12 cases (50%) had single lesions， others had multiple lesions. As for the shape of the lesion， 12 cases (50%) were patchy， 8 cases (33.3%) were mass-like， 2 cases (8.3%) were cerebriform and 2 cases (8.3%) were hybrid. MRI signal features： all lesions of 24 cases showed long T1 signal， long T2 signal， increased fluid-attenuated inversionrecovery signal and with postgadolinium enhancement. On diffusion weighted imaging and apparent diffusion coefficient， 9/17 cases (52.9%) showed abnormal signal，8/11 cases (72.7%) on gradient echo imaging showed low signal or thickening of blood vessels around the lesion， and only 1/8 cases (12.5%) in magnetic resonance angiography had vascular stenosis close to the lesions.ConclusionsThe MRI features of PACNS at the acute stage varied. The lesions were mainly located in supratentorium involving the all the brain areas， either single or multipl,most commonly affecting cortex and subcortical regions. Lesions could be patchy， mass-like， cerebriform or hybrid， with postgadolinium enhancement. The patchy and cerebriform were common. Different sequence of MRI had its own features.

vasculitis; central nervous system; magnetic resonance imaging

10.3969/j.issn.1006-2963.2017.06.006

腦血管病轉(zhuǎn)化醫(yī)學北京市重點實驗室開放課題(北京天壇醫(yī)院)基金資助項目(TMCD201603)

100050首都都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科〔劉永紅(現(xiàn)工作于首都醫(yī)科大學附屬北京康復醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科)、徐望舒、周衡、王化冰、劉云、馬越濤、曹京波、宋田、叢衡日、魏玉楨、周安娜、趙琳、李昕頔、劉翕然、張星虎〕；100048 海軍總醫(yī)院神經(jīng)外科(王亞明*)

*與第一作者對本文具有相同貢獻

張星虎，Email：xhzhtiantan@hotmail.com

R743.9

A

1006-2963(2017)-06-0406-05

2017-02-08)

鄒晨雙)