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    落葉型天皰瘡合并成人Kaposi水痘樣疹一例

    2017-12-12 01:40:18梁俊琴馬云霞布瓦杰爾亞克亞康曉靜
    中華皮膚科雜志 2017年10期
    關(guān)鍵詞:天皰瘡水痘水皰

    梁俊琴 馬云霞 布瓦杰爾·亞克亞 康曉靜

    830002烏魯木齊,新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院皮膚性病科

    落葉型天皰瘡合并成人Kaposi水痘樣疹一例

    梁俊琴 馬云霞 布瓦杰爾·亞克亞 康曉靜

    830002烏魯木齊,新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院皮膚性病科

    患者男,58歲,維吾爾族,因前胸、后背、腹部、四肢出現(xiàn)水皰,糜爛2個(gè)月2016年5月23日就診于新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院皮膚性病科。2015年12月底,無明顯誘因患者發(fā)現(xiàn)前胸、后背、腹部出現(xiàn)米粒大小至甲蓋大小的紅斑,不痛不癢,未就診。隨后紅斑逐漸擴(kuò)大,波及面頸部,雙上肢及雙下肢近心端,表面出現(xiàn)黃豆大小的透明水皰,摩擦后易破潰,有黃色滲出液,滲液結(jié)痂后,其上覆蓋油膩鱗屑,破潰處皮損疼痛明顯。體檢:一般情況尚可,各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查:面頸部、雙側(cè)腋下、軀干、雙側(cè)腹股溝、四肢近心端彌漫性浸潤性紅斑,紅斑上可見大量淡黃色細(xì)碎的油膩性鱗屑及痂皮附著,有腥臭味,臀部及尿道口大面積皮膚剝脫,部分形成濕潤的糜爛面,尼氏征陽性,雙下肢中度凹陷性水腫(圖1)。相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查:①天皰瘡抗體檢查:抗Dsg1陽性,抗Dsg3陰性,BP180抗體陰性,抗表皮基底膜抗體、抗棘細(xì)胞橋??贵w未見異常;②腹部皮損組織病理:表皮增厚伴棘細(xì)胞間輕度水腫,真皮淺層中等量淋巴細(xì)胞伴有散在嗜酸性粒細(xì)胞圍血管浸潤(圖2);③腹部皮損直接免疫熒光:棘細(xì)胞間IgG陽性、C3弱陽性,IgA、IgM、纖維蛋白原陰性。初步診斷為:落葉型天皰瘡、低蛋白血癥。

    治療經(jīng)過:入院后完善相關(guān)檢查,予甲潑尼龍80 mg靜脈滴注、環(huán)磷酰胺200 mg隔日1次靜脈滴注,輔以補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀、胃黏膜保護(hù)等治療。入院第3天患者面部,軀干四肢突然出現(xiàn)數(shù)個(gè)綠豆至黃豆大小的丘疹,丘皰疹,膿皰,部分丘疹中央可見臍凹(圖3,4)。面部皮損全反式共聚焦顯微鏡提示:表皮內(nèi)水皰,皰內(nèi)可見類圓形結(jié)構(gòu),大小不一,真皮淺層可見明顯單個(gè)核細(xì)胞浸潤(圖5,6)。套式病毒檢測:巨細(xì)胞病毒IgG、IgM抗體陽性,單純皰疹抗體Ⅰ型IgG抗體陽性。根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查診斷為落葉型天皰瘡合并Kaposi水痘樣疹,給予丙種球蛋白20 g/d沖擊治療5 d,阿昔洛韋250 mg,8 h 1次靜脈滴注,抗病毒治療第3天Kaposi水痘樣疹明顯消退,無新發(fā)皮疹,1周后停用抗病毒藥物,繼續(xù)給予甲潑尼龍80 mg/d、環(huán)磷酰胺200 mg隔日1次。治療3周后病情控制,無新發(fā)水皰,糖皮質(zhì)激素逐漸減量,目前仍在隨訪中。

    圖1 患者面頸部、雙側(cè)腋下、軀干、雙側(cè)腹股溝、四肢近心端彌漫性浸潤性紅斑,其上可見大量淡黃色細(xì)碎的油膩性鱗屑及痂皮附著,有腥臭味,尼氏征陽性 圖2 皮損組織病理(腹部皮損) 表皮增厚伴棘細(xì)胞間輕度水腫,真皮淺層中等量淋巴細(xì)胞伴散在嗜酸性粒細(xì)胞血管周圍浸潤(HE×40) 圖3,4 入院治療第3天,患者面部、軀干四肢突然出現(xiàn)數(shù)個(gè)綠豆至黃豆大小的丘疹,丘皰疹,膿皰,部分丘疹中央可見臍凹

    討論 天皰瘡是一組慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重性表皮棘層松解性大皰性皮膚病,其發(fā)病機(jī)制為抗橋粒芯蛋白抗體導(dǎo)致表皮細(xì)胞間的連接破壞,出現(xiàn)水皰、大皰[1]。落葉型天皰瘡是其中的一種臨床分型,主要見于中老年,皮損表現(xiàn)為紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生鱗屑性、結(jié)痂性皮膚糜爛,皮損泛發(fā)而無明顯黏膜受累,血清中僅檢測到抗Dsg1抗體,由于Dsg3可彌補(bǔ)抗Dsg1抗體導(dǎo)致的細(xì)胞間松解,所以在表皮基底部不出現(xiàn)水皰,僅在表皮上部出現(xiàn)[2]。本例患者可明確診斷落葉型天皰瘡,入院后給予甲潑尼龍80 mg/d,治療第3天面部、后背突然出現(xiàn)成片聚集的米粒大小的膿皰,基底部有紅暈,中央有典型臍凹,尼氏征陰性,皮膚共聚焦顯微鏡提示符合病毒感染性皮疹特征,套式病毒檢測病毒感染。根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查明確診斷為成人Kaposi水痘樣疹,給予抗病毒和營養(yǎng)支持治療后,面部及背部Kaposi水痘樣疹即明顯消退。Kaposi水痘樣疹指在原有遺傳過敏性皮炎或濕疹等基礎(chǔ)上感染單純皰疹或牛痘病毒而發(fā)生的一種皮膚病,本病多半發(fā)生在患濕疹的嬰兒或兒童,偶然發(fā)生在患脂溢性皮炎、膿皰瘡、落葉性天皰瘡、魚鱗樣紅皮病、毛囊角化病、蕈樣肉芽腫、Sezary綜合征及其他炎癥性皮膚病的成人[3]。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道該病可引起肝臟受損、病毒性腦炎、敗血癥、腹瀉和電解質(zhì)紊亂等[4]。因此對于自身免疫性疾病且使用糖皮質(zhì)激素的患者,若突然出現(xiàn)與原發(fā)病不完全一致的皮疹時(shí),要警惕合并其他疾病,尤其是病毒感染。

    圖5,6 面部皮損全反式共聚焦顯微鏡 表皮內(nèi)水皰,皰內(nèi)可見類圓形結(jié)構(gòu),大小不一,真皮淺層可見明顯單個(gè)核細(xì)胞浸潤

    [1]中國醫(yī)師協(xié)會(huì)皮膚科醫(yī)師分會(huì)自身免疫疾病亞專業(yè)委員會(huì).尋常型天皰瘡診斷和治療的專家建議[J].中華皮膚科雜志,2016,49(11):761-765.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.11.01.

    [2]馮素英,周武慶,張潔塵,等.天皰瘡患者橋粒芯糖蛋白抗體水平和疾病活動(dòng)度關(guān)系及變化規(guī)律分析[J].中華皮膚科雜志,2014,47(7):461-464.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.07.003.

    [3]Garg G,Thami GP.Psoriasis herpeticum due to varicella zoster virus:a Kaposi′s varicelliform eruption in erythrodermic psoriasis[J].Indian J Dermatol,2012,57(3):213-214.DOI:10.4103/0019-5154.96197.

    [4]Ferrari B,Taliercio V,Luna P,et al.Kaposi′s varicelliform eruption:a case series[J].Indian Dermatol Online J,2015,6(6):399-402.DOI:10.4103/2229-5178.169714.

    康曉靜,Email:drkangxj666@163.com

    10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2017.10.021

    2016-11-11)

    (本文編輯:吳曉初)

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