胎兒超聲心動圖診斷先天性左心室憩室2例

?；勖?，高 潔，王亞坤，焦榮紅，王小平（河北省人民醫(yī)院，河北 石家莊 050051）

胎兒超聲心動圖診斷先天性左心室憩室2例

?；勖?，高 潔，王亞坤，焦榮紅，王小平（河北省人民醫(yī)院，河北 石家莊 050051）

憩室；心室；胎兒；超聲心動描記術(shù)

病例 孕婦1，22歲，孕27周，孕1產(chǎn)0，無遺傳病史及家族患病史，孕期無患病，無服用致畸藥物史。因“外院產(chǎn)前超聲檢查提示胎兒心臟異?！眮砦以盒刑盒呐K彩超檢查。彩超所見：胎兒心臟各房室腔大小、比例未見明顯異常，各大血管連接正常。左室后側(cè)壁近心尖部可見范圍約11.4 mm×9.6 mm的瘤樣膨出，膨出部心肌變薄，室壁運動減低。彩色多普勒超聲顯示膨出部內(nèi)血流較心室腔內(nèi)血流色彩暗淡。超聲診斷（圖1）：胎兒左心室后側(cè)壁近心尖部憩室。

孕婦2，27歲，孕26周，孕1產(chǎn)0，無遺傳病史及家族患病史，孕期曾患感冒，無服用致畸藥物史。因“產(chǎn)前超聲檢查提示胎兒心臟結(jié)構(gòu)異?！眮砦以盒刑盒呐K彩超檢查。胎兒心臟左室心尖部可見范圍約15.9 mm×11.6 mm的瘤樣膨出（圖2），與左室腔相通，膨出部心肌變薄，室壁活動減弱。彩色多普勒超聲顯示膨出部內(nèi)血流較心室腔內(nèi)血流色彩暗淡。超聲診斷：胎兒左心室心尖部憩室。

孕婦1足月正常分娩一女嬰，患兒生后營養(yǎng)狀況良好，無明顯自覺癥狀，分別于生后12月、19月時兩次到我院行心臟彩超檢查。彩超所見：左心比例增大；心尖兩腔切面顯示，左室后側(cè)壁近心尖部局部瘤樣膨出，兩次結(jié)果大小分別為13.4 mm×12.7 mm 和 23.5 mm×16.5 mm， 膨出部心肌變薄，分別為2.6 mm和2.4 mm，膨出部室壁運動減低。超聲診斷（圖3）：左心室后側(cè)壁近心尖部憩室，左心比例增大?；純河?9月時行增強MRI，證實左心室后側(cè)壁近心尖部憩室的診斷。

孕婦2選擇引產(chǎn)，胎兒行尸體解剖證實“左心室憩室”。

圖1 心尖四腔切面顯示胎兒左室后側(cè)壁近心尖部憩室。圖2 非典型心尖四腔切面顯示胎兒左室心尖部憩室。圖3 心尖兩腔切面、非典型心尖四腔切面顯示患兒19月時左室后側(cè)壁近心尖部憩室。

討論 先天性心臟憩室是罕見的心臟畸形之一，文獻中報道的病例多以嬰幼兒多見，成人較少；先天性心臟憩室常合并其他心臟畸形，死亡率較高，所以產(chǎn)前對胎兒心臟畸形的檢出尤為重要[1]。目前日益成熟的胎兒超聲對胎兒心臟的結(jié)構(gòu)和功能評價較為全面和精確，對先天性心臟畸形的診斷對胎兒的優(yōu)生優(yōu)育有著重要意義。本文報道的2例病例是在產(chǎn)前胎兒超聲心動圖檢查時診斷，先天性左心室憩室診斷明確。

先天心臟憩室是先天性心臟室壁結(jié)構(gòu)畸形，可發(fā)生在心臟的多個部位，其中以左心室多見[2－3]，本文報道的2例先天性心臟憩室均發(fā)生于左心室。根據(jù)組織學(xué)特征，心室憩室可分為肌性憩室和纖維性憩室兩類，肌性憩室可見完整的心肌組織，包括心內(nèi)膜、心肌層和心外膜，多見發(fā)生在心尖部，收縮期憩室縮小，舒張期憩室變大；纖維性憩室以纖維結(jié)構(gòu)組織為主，多發(fā)生于心底部，收縮期憩室變大，舒張期縮小，或無明顯舒縮運動。此2例左心室憩室均為肌性憩室。

有學(xué)者認為[4]，肌性憩室和纖維性憩室只是病變程度的差異，在心肌負荷的影響下會由肌性向纖維性憩室轉(zhuǎn)化，轉(zhuǎn)化過程中為過渡型，混合型。先天性左心室憩室發(fā)生機制目前尚不完全清楚，Okereke等[5]和Brachlow等[6]認為肌性憩室的形成是因胚胎時期，原始心管異常附著于卵黃囊，當卵黃囊成分退縮時，造成一部分心室被牽出所致，牽出部分隨心臟發(fā)育呈膨出瘤樣改變，形成憩室。纖維性憩室可能是因心室壁與瓣環(huán)之間缺損或發(fā)育薄弱所致。

較大的肌性憩室或/和可能發(fā)展為纖維性憩室的患者，在成年至中老年時容易出現(xiàn)心肌缺血，也可合并心肌梗死；可出現(xiàn)心律失常，如室性心動過速；憩室內(nèi)如形成血栓可致動脈栓塞、肺栓塞；個別患者或因憩室破裂而猝死。本文報道的2例病例憩室較大，均有憩室壁運動減低。

胎兒心臟彩超對先天性心臟憩室的診斷具有特征性，表現(xiàn)為：心室壁局限性的瘤樣膨出；膨出部心肌變薄、運動減低；膨出部與心室腔相通，彩色超聲于收縮期可見血流信號由心室腔進入膨出部，且膨出部內(nèi)血流信號暗淡。肌性左心室憩室一般在胎兒心尖四腔、心尖兩腔、心尖三腔切面掃查；纖維性左心室憩室則可采用左室長軸、心尖四腔、心尖五腔切面掃查，有條件者應(yīng)使用胎兒心臟三維成像技術(shù)，明確憩室的空間位置與毗鄰關(guān)系。胎兒心臟彩超可以明確診斷胎兒左心室憩室，就憩室的位置、大小、憩室壁厚度等做出清晰描述，并就心臟缺陷的發(fā)展及其可能造成的危險性告知患兒親屬。胎兒出生后心臟彩超的定期檢查是必不可少的，選擇適當?shù)臅r機手術(shù)是安全、可靠的治療方法。

有國內(nèi)外文獻報道[7－9]：先天性左心室憩室常為Cantrell綜合征的表現(xiàn)之一，偶合并其他心臟畸形存在，如肌部室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、左室右房通道、主動脈瓣畸形或瓣下狹窄等。所以超聲醫(yī)師應(yīng)仔細檢查，不要因關(guān)注其他畸形忽視了左心室憩室，或關(guān)注左心室憩室而忽視了其他畸形。檢查時還應(yīng)注意心包的連續(xù)性，與先天性心包缺如相鑒別。另外，先天性室壁瘤也是一種罕見的心臟室壁發(fā)育異常疾病，超聲表現(xiàn)與先天性左心室憩室相類似，兩者不易鑒別[10]。

綜上，胎兒心臟彩超是診斷先天性左心室憩室必不可少的檢查手段，具有方便、快捷的優(yōu)勢，不僅對優(yōu)生優(yōu)育有著重要意義，還對今后患兒的臨床診療具有指導(dǎo)作用。

[1]王利娜.先天性心臟憩室的產(chǎn)前超聲診斷與分析[J].當代醫(yī)學(xué)，2016，22（24）：60－61.

[2]王莉，張蓉.超聲心動圖診斷胎兒左心室憩室1例[J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2014，25（8）：608.

[3]曾施，周啟昌.先天性心臟憩室的產(chǎn)前超聲診斷及其臨床價值[J].中華超聲影像學(xué)雜志，2015，24（1）：16－18.

[4]Yazici M.Demircan S,Duna K,et al.Left ventricular divertieulum in two adult patients[J].Int Heart J,2005,46(1):161－165.

[5]Okereke OU,Cooley DA,Frazier OH.Congenital diverticulum of the ventricle[J].J Thorac Cardiovasc Surg,1986,91(2):208－214.

[6]Brachlow A,Sable C,Smith S,et al.Fetal diagnosis and postnatal follow－up of an asymptomatic congenital left ventricular diverticulum[J].Pediatr Cardiol,2002,23(6):658－660.

[7]陳紅武，陳明龍，楊兵，等.中國內(nèi)地先天性室壁瘤和憩室臨床特征文獻的統(tǒng)計分析[J].中華心血管病雜志，2011，39（9）：865－866.

[8]Pitol R,Cardoso Cde O,Cardoso CR,et al.Congenital ventricular diverticulum associated with ventricular tachycardia[J].Arq Bras Cardiol,2005,84(2):173－175.

[9]楊躍進，尤士杰，高潤霖，等.中國人成人先天性孤立性左室憩室的臨床和影像診斷特點[J].中華內(nèi)科雜志，2000，39（2）：85－88.

[10]蘇珊珊，呂國榮.超聲檢測胎兒心室憩室與室壁瘤各2胎報告及文獻復(fù)習(xí)[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2013，29（9）：1534－1539.

Congenital left ventricular diverticulum diagnosis on fetal echocardiography:report of two cases

NIU Hui-min,GAO Jie,WANG Ya-kun,JIAO Rong-hong,WANG Xiao-ping
(Hebei General Hospital,Shijiazhuang 050051,China)

R541.1；R540.45

B

1008－1062（2017）08－0605－03

2017－01－09

牛慧敏（1979－），女，河北石家莊人，主治醫(yī)師。E－mail：dundun_niu＠163.com

王小平，河北省人民醫(yī)院超聲科，050051。E－mail：33788170＠qq.com