腦實(shí)質(zhì)室管膜下瘤1例

呂青青，張 勇，程敬亮，汪衛(wèi)建（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院核磁共振科，河南 鄭州 450052）

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腦實(shí)質(zhì)室管膜下瘤1例

呂青青，張 勇，程敬亮，汪衛(wèi)建（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院核磁共振科，河南 鄭州 450052）

神經(jīng)膠質(zhì)瘤，室管膜下；腦腫瘤；磁共振成像

室管膜下瘤是腦室系統(tǒng)的罕見良性腫瘤，多位于第四腦室，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜下瘤極罕見，英文報(bào)道僅有11例，中文報(bào)道僅有5例。我們這次報(bào)道的為幕上腦實(shí)質(zhì)室管膜下瘤病例，術(shù)后經(jīng)病理證實(shí)為室管膜下瘤。

病例 男，48歲，入院前3月外院體檢CT及MRI發(fā)現(xiàn)右側(cè)頂葉占位，后行“穿刺活檢術(shù)”，病理示：低級別膠質(zhì)瘤WHOⅠ級，室管膜下瘤可能。期間無明顯臨床癥狀入院，查體示雙側(cè)肢體活動(dòng)自主，肌力正常，肌張力正常，雙側(cè)病理征陰性。

我院MRI檢查示：右側(cè)頂葉見團(tuán)塊狀T1低、T2高信號，瘤周未見水腫（圖1，2），F(xiàn)LAIR 顯示高信號（圖3），靜脈注入Gd－DTPA后掃描：腫瘤內(nèi)可見點(diǎn)線狀強(qiáng)化，余部未見明顯強(qiáng)化，病變邊界清，邊緣光滑，大小約 2.4 cm×2.9 cm×2.8 cm（最大前后徑×左右徑×上下徑）（圖4，5）。MRI診斷：右側(cè)頂葉乏血供占位性病變，考慮膠質(zhì)瘤。

手術(shù)過程及病理：患者行右側(cè)頂葉占位切除術(shù)，距皮層約3 cm處見腫瘤組織，灰紅色，質(zhì)地較軟，邊界較清，血供不豐富。術(shù)后病理：大體示灰紅灰黃碎組織一堆，大小共4 cm×3 cm×0.7 cm，鏡下示瘤細(xì)胞卵圓形，稀疏呈簇狀分布于纖維基質(zhì)中（圖6）。病理診斷：右側(cè)頂葉室管膜下瘤，WHOⅠ級。

圖1～6 男，48歲，右側(cè)頂葉室管膜下瘤。圖1：軸面T1WI示右側(cè)頂葉團(tuán)塊狀長T1信號影。圖2：軸面T2WI示右側(cè)頂葉團(tuán)塊狀長T2信號影，瘤周未見水腫。圖3：軸面FLAIR示右側(cè)頂葉團(tuán)塊狀高信號影。圖4：增強(qiáng)掃描軸面T1WI示右側(cè)頂葉腫瘤內(nèi)可見點(diǎn)狀強(qiáng)化。圖5：增強(qiáng)掃描矢狀面T1WI示點(diǎn)線狀強(qiáng)化。圖6：病理示瘤細(xì)胞卵圓形，稀疏呈簇狀分布于纖維基質(zhì)中（HE）。

討論 室管膜下瘤是罕見的、生長緩慢的良性神經(jīng)膠質(zhì)瘤，僅占所有顱內(nèi)腫瘤的0.2%～0.7%，約占室管膜腫瘤的8%。室管膜下瘤最好發(fā)于第四腦室（50%～60%），側(cè)腦室次之（30%～40%），三腦室、透明隔和脊髓少見[1]。英文文獻(xiàn)報(bào)道中腦實(shí)質(zhì)室管膜下瘤共11例，有9例位于幕上，幕下2例，中文報(bào)道僅有5例。盡管腫瘤可以發(fā)生于任何年齡和性別，但常見于中年至老年，男性略多，大多數(shù)患者無臨床表現(xiàn)，癥狀取決于腫瘤的位置和大小。根據(jù)2016版WHO CNS腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)[2]，室管膜腫瘤可分為室管膜下瘤（WHO Ⅰ），黏液乳頭型室管膜瘤（WHO Ⅰ），室管膜瘤（WHO Ⅱ），REAL融合陽性室管膜瘤（WHOⅡ或Ⅲ）和間變性室管膜瘤（WHO Ⅲ）[2]。腫瘤細(xì)胞可以起源于室管膜下膠質(zhì)細(xì)胞、室管膜下星形細(xì)胞、室管膜細(xì)胞以及混合星形細(xì)胞和室管膜細(xì)胞，有研究表明，室管膜下瘤可能來源于向星形膠質(zhì)細(xì)胞分化的神經(jīng)膠質(zhì)母細(xì)胞[3]。

室管膜下瘤常見的影像表現(xiàn)有邊界清、分葉狀腫塊，通常為實(shí)性，偶可見囊變。CT多表現(xiàn)為邊界清楚的低到等密度腫塊，T1WI表現(xiàn)為低到等信號，T2WI表現(xiàn)為高信號，增強(qiáng)CT或MRI通常為輕微或無強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)可有鈣化，多無瘤周水腫，瘤內(nèi)出血罕見。在我們的病例中，MRI顯示為邊界清楚的腫塊，長T1、長T2信號，增強(qiáng)呈點(diǎn)線狀強(qiáng)化，無瘤周水腫，外院MRI增強(qiáng)檢查亦表現(xiàn)為病灶內(nèi)不規(guī)則強(qiáng)化，與上述描述基本一致。在診斷中應(yīng)注意與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤和血管中心性膠質(zhì)瘤等鑒別。

總之，因腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜下瘤極罕見，但其影像學(xué)表現(xiàn)有一定特征，若腫瘤顯示邊界清楚的實(shí)性腫塊，CT顯示低密度，MRI顯示長T1、長T2信號，無或輕微強(qiáng)化，應(yīng)考慮室管膜下瘤。

[1]Kim Y,Lee SY,Yi KS,et al.Infratentorial and intraparenchymal subependymoma in the cerebellum:case report[J].Kor J Radiol,2014,15(1):151-155.

[2]Louis DN,Perry A,Reifenberger G,et al.The 2016 World Health Organization Classification ofTumors ofthe Central Nervous System:a summary[J].Acta Neuropathol,2016,131(6):803-820.

[3]You H,Kim YI,Im SY,et al.Immunohistochemical study of centralneurocytoma,subependymoma,and subependymalgiant cell astrocytoma[J].J Neurooncol,2005,74(1):1-8.

Intraparenchymal subependymoma:report of one case

LV Qing-qing,ZHANG Yong,CHENG Jing-liang,WANG Wei-jian
（Department of MRI,the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China)

R739.41；R445.2

B

1008－1062（2017）08－0599－02

2016－11－29；

2016－12－31

呂青青（1993－），女，河南商丘人，在讀碩士研究生。E－mail：478071645＠qq.com

張勇，鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院核磁共振科，450052。E－mail：zzuzhangyong2013＠163.com