原發(fā)性腎臟滑膜肉瘤CT誤診2例

漆婉玲，夏 青，冷銀萍，李 眾，何玉麟（南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，江西 南昌 330006）

原發(fā)性腎臟滑膜肉瘤CT誤診2例

漆婉玲，夏 青，冷銀萍，李 眾，何玉麟（南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，江西 南昌 330006）

肉瘤，滑膜；腎腫瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

滑膜肉瘤（Synovial sarcoma，SS）是一種具有間葉和上皮雙相分化的惡性腫瘤，好發(fā)于兒童或青少年的下肢大關(guān)節(jié)旁，以膝關(guān)節(jié)最多見(jiàn)[1]。原發(fā)于腎臟的滑膜肉瘤極為罕見(jiàn)，筆者回顧性分析我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的2例腎臟滑膜肉瘤，現(xiàn)報(bào)告如下：

病例 患者1，男，37歲，左側(cè)腰部酸脹2月余。CT示左腎中上極偏后部見(jiàn)一大小約 8.3 cm×7.6 cm×9.9 cm 的囊實(shí)性腫塊，囊性為主，囊壁較厚，內(nèi)見(jiàn)較小的壁結(jié)節(jié)、分隔及多發(fā)結(jié)節(jié)狀、條索狀鈣化影，邊緣腎實(shí)質(zhì)受壓形成假包膜；周?chē)I實(shí)質(zhì)正常結(jié)構(gòu)消失，其內(nèi)可見(jiàn)殘余腎盂腎盞不規(guī)則擴(kuò)張，僅左腎下極未被侵襲；腹主動(dòng)脈旁見(jiàn)數(shù)個(gè)稍大淋巴結(jié)。增強(qiáng)掃描實(shí)性成分、假包膜、囊壁及壁結(jié)節(jié)持續(xù)強(qiáng)化，周?chē)芾勰I實(shí)質(zhì)呈反向灌注表現(xiàn)（圖1a～1c）。腎血管CTA及CTV示病灶由左腎動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈分支供血，部分供血?jiǎng)用}及左腎靜脈內(nèi)瘤栓形成。術(shù)前考慮腎癌而行左腎切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)病灶灰紅灰白色、質(zhì)韌、多結(jié)節(jié)狀、與周?chē)M織粘連緊密。病理示腫瘤細(xì)胞大部分呈彌漫片狀結(jié)構(gòu)，部分區(qū)呈乳頭狀結(jié)構(gòu)或腺泡狀，細(xì)胞短梭形或多邊形，核分裂及出血壞死灶易見(jiàn)。腹膜后淋巴結(jié)未及腫瘤轉(zhuǎn)移。免疫組化示：CK（+）、CD99（+）、EMA（+）、Vim（3+）（圖1d）。病理診斷：左腎滑膜肉瘤。

患者2，女，19歲，右上腹脹痛不適10余天。CT示右腎中上極見(jiàn)一分葉狀囊實(shí)性腫塊，密度不均，邊界清楚，大小約7.8 cm×7.1 cm×9.3 cm，向腎周間隙、腎后間隙生長(zhǎng)，右腎門(mén)見(jiàn)數(shù)個(gè)稍大淋巴結(jié)；增強(qiáng)掃描腫塊呈不均勻持續(xù)強(qiáng)化，其內(nèi)見(jiàn)多發(fā)無(wú)強(qiáng)化囊變壞死區(qū)（圖2a～2c）。腎血管CTA示病灶由右腎動(dòng)脈（入腎門(mén)前）供血。術(shù)前考慮腎癌而行右腎切除術(shù)，術(shù)中右腎上極見(jiàn)一類(lèi)圓形實(shí)質(zhì)性腫塊，灰白灰黃色，突入腎收集系統(tǒng)，包膜完整。病理檢查腫瘤細(xì)胞呈梭形、束狀、平行狀排列，梭形細(xì)胞間見(jiàn)膠原纖維及少許腺腔樣結(jié)構(gòu)，腺腔上皮細(xì)胞呈鞋釘樣，具有異型性（圖2d）。免疫組化示：Bcl－2（2+）、CD99（+）及 Vim（3+）。病理診斷：右腎滑膜肉瘤。

討論 原發(fā)性腎滑膜肉瘤 （Primary renal synovial sarcoma，PRSS）是一種罕見(jiàn)的腎臟惡性腫瘤，僅占所有腎臟惡性腫瘤的 1%～3%[4]。在遺傳學(xué)上具有特異性的 t（x；18）（p11.2；q11.2），該染色體異位產(chǎn)生 SYT－SSX 融合性基因[2]。主要發(fā)生在20～50歲年輕人，男女發(fā)病無(wú)差異性。臨床癥狀無(wú)特異性，主要包括腹痛、腹部包塊或血尿等[3]。

圖1a～1c CT平掃+增強(qiáng)示：左腎中上極偏后部囊實(shí)性腫塊，其內(nèi)及邊緣見(jiàn)多發(fā)鈣化，周?chē)I實(shí)質(zhì)受壓形成假包膜。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期囊壁見(jiàn)迂曲增粗血管影（長(zhǎng)箭），靜脈期示實(shí)性部分、囊壁及小壁結(jié)節(jié)（短箭）持續(xù)強(qiáng)化，周?chē)芾勰I實(shí)質(zhì)呈反向灌注表現(xiàn)。圖1d 免疫組化示Vimentin表達(dá)陽(yáng)性。圖2a～2c CT平掃+增強(qiáng)示：右腎中上極囊實(shí)性腫塊，分葉狀，邊界清楚，增強(qiáng)掃描腫塊呈不均勻持續(xù)強(qiáng)化。圖2d病理檢查示梭形細(xì)胞間見(jiàn)膠原纖維及少許腺腔樣結(jié)構(gòu)，腺腔上皮細(xì)胞呈“鞋釘樣”（HE）。

PRSS具有一定的影像學(xué)特征[4－8]：囊性或囊實(shí)性的軟組織腫塊，體積較大，邊界清晰，囊壁光整且較厚，鄰近腎實(shí)質(zhì)受壓可形成假包膜；腫塊內(nèi)密度不均，可有分隔、鈣化及出血，伴或不伴壁結(jié)節(jié)。增強(qiáng)后實(shí)性部分、囊壁及壁結(jié)節(jié)持續(xù)強(qiáng)化，腫塊內(nèi)及/或囊壁可見(jiàn)迂曲增粗的供血血管。腫塊可累及周?chē)M織，可有局部淋巴結(jié)腫大、腎靜脈、下腔靜脈侵犯及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。本文2例病變均見(jiàn)多發(fā)囊變，實(shí)性部分持續(xù)強(qiáng)化，呈“快進(jìn)慢出”征象，雖有局部腫大淋巴結(jié)，但病理活檢均無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

PRSS需與以下疾病鑒別：腎癌，腎癌囊性改變包括多房囊性腎癌和腎細(xì)胞癌囊性變，囊性區(qū)域多位于中心且不規(guī)則，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分多呈“快進(jìn)快出”征象[9]；而PRSS囊性區(qū)域無(wú)中心分布傾向，實(shí)性部分呈“快進(jìn)慢出”強(qiáng)化方式。本文2例術(shù)前均誤診為腎癌，主要是腫塊內(nèi)可見(jiàn)鈣化、囊變、壞死，且破壞腎實(shí)質(zhì)。乏脂肪的血管平滑肌脂肪瘤，腫瘤與正常腎皮髓質(zhì)交界面呈楔形征或角征，增強(qiáng)呈均勻強(qiáng)化，瘤內(nèi)血管走行較自然、柔和，而PRSS內(nèi)血管走形較僵硬[10]。

總之，PRSS有一定的CT征象：易囊變，體積較大，實(shí)性部分持續(xù)強(qiáng)化，常經(jīng)血行轉(zhuǎn)移，很少通過(guò)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。當(dāng)腎臟病變出現(xiàn)以上征象時(shí)，需考慮到PRSS的可能，確診依賴(lài)于病理檢查。

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Misdiagnosis of primary renal synovial sarcoma on CT image:report of two cases

QI Wan-ling,XIA Qing,LENG Yin-ping,LI Zhong,HE Yu-lin
(Department of Radiology,the First Affiliated Hospital of Nanchang University,Nanchang 330006,China)

R737.11；R814.42

B

1008－1062（2017）08－0601－02

2017－01－06

漆婉玲（1991－），女，江西萍鄉(xiāng)人，在讀碩士研究生。E－mail：670028208＠qq.com

何玉麟，南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，330006。E－mail：173386424＠qq.com