胸膜孤立性纖維瘤的臨床特點及MSCT 影像表現(xiàn)

沈潔 封士成 張曄 沈鈺鑫

胸膜孤立性纖維瘤的臨床特點及MSCT 影像表現(xiàn)

沈潔1封士成2張曄1沈鈺鑫1

目的分析胸膜孤立性纖維瘤(SFTP)的臨床特點及多層螺旋CT(MSCT)影像表現(xiàn)，提高對SFTP的認識，減低術前誤診率。方法收集整理我院2012-2017年間13例經病理證實的SFTP患者的資料(包括MSCT和MRI圖像)，對MSCT圖像進行多平面重建(MPR)處理，結合文獻回顧性分析病灶所處的位置、邊緣、強化方式等特點。結果患者臨床表現(xiàn)無特異性，左右胸腔及縱隔內病灶多呈單發(fā)，腫瘤較大時呈分葉狀，瘤體最長徑為(3.2-12.4)cm，平均( 8.7±2.5) cm; CT平掃圖像病癥密度均勻者7例，內見混雜密度或鈣化者6例，增強掃描不均勻強化共9例,其內能見到強化的混雜血管影，呈“地圖樣”改變，MPR圖像示病灶周圍見不張肺組織或伴有胸膜增厚的胸膜凹陷征。結論SFTP有特征性MSCT表現(xiàn)，典型表現(xiàn)呈“地圖樣”不均勻強化，其對術前診斷有重要價值。

計算機斷層掃描;胸膜孤立性纖維瘤；腫瘤

胸膜孤立性纖維瘤(Solitary Fibrous Tumors of the Pleura, SFTP)在1931年才被Klemperer和Rabin報道[1]，其起源于胸膜樹突狀間質細胞，發(fā)病率較低，占胸膜腫瘤的比例lt;5%[2]，據有關報道顯示惡性SFTP占胸膜孤立性纖維瘤約10%-15%[3]，由于SFTP無特異性臨床表現(xiàn)，且國內對SFTP的研究多為個案報道，現(xiàn)回顧性分析本院2012-2017年收治的SFTP患者的相關資料，旨在總結SFTP的臨床特點及CT影像學特征。

資料與方法

一、資料

收集南京市胸科醫(yī)院2012年1月-2017年1月期間13例SFTP患者的相關資料，男性患者9例，女性4例，年齡34-57歲之間，平均年齡( 41.5±5. 6)歲。以肺部受累為首發(fā)癥狀9例，體檢時偶然發(fā)現(xiàn)4例，13例均不伴肥厚性骨關節(jié)病或低血糖，8例患者行術前穿刺活檢，13例患者術前均行CT平掃及增強檢查，且術后病理證實為SFTP。

二、檢查方法

掃描設備采用西門子多層螺旋CT(Multislice CT，MSCT)，掃描條件:管電壓120kV,管電流150-200mAs,層厚和層間距皆為0.5cm。掃描范圍：患者仰臥位，肺尖至肺底。增強檢查所用造影劑為碘伏醇，注射方法:劑量為1.2-2.0mL·kg-1，高壓注射器流率為2-3 mL·S-1，掃描結束后進行多平面重組 ( multi-planar reconstruction，MPR) 等后處理。Verio3.0T核磁共振(Magnetic Resonance Imaging，MRI)對其中的3例患者進行胸部檢查。

三、分析方法

在未告知術后病理結果情況下由3名工作多年的影像科醫(yī)師對患者MSCT圖像獨立進行評閱，詳細記錄病灶位置、形態(tài)、強化方式、伴隨征象等。

四、病理檢查

13例患者術后標本均病理檢查和免疫組化檢測，抗體包括CD34、CD99、S-100、bcl-2、Vimentin、Desmin、SMA等。

結 果

一、影像表現(xiàn)

胸部SFTP病變無確切好發(fā)部位，其中左右胸腔及縱隔內皆可見，多呈單發(fā)病灶，本研究中以左右胸腔較為多見(12/13)，13例SFTP患者病灶形態(tài)呈孤立結節(jié)或腫塊，以類圓形或長梭形多見，瘤體較大時呈分葉狀，最長徑為(3.2-12.4)cm，平均( 8.7±2.5) cm; CT平掃表現(xiàn)為密度均勻者7例(圖E)，內見混雜密度或鈣化者共6例，增強掃描不均勻強化共9例，多見病灶gt;5cm瘤體,其內能見到強化的血管影，分布不規(guī)則，走形迂曲，粗細不均，呈“地圖樣”改變(圖D)，1例見斑點狀鈣化灶(圖H),病灶周圍可見不張肺組織或增厚胸膜，動靜脈期強化，呈較高密度影(圖C、G),位于縱隔內病灶與主動脈弓分界清楚，未見浸潤性改變(圖D)，MR圖像示病灶內信號欠均勻，其中壓脂相呈等高混雜信號(圖I、J)。

二、 病理結果

患者術前行穿刺活檢為9例，病理結果皆為炎性組織或壞死，未見異形細胞。術后經組織病理學、免疫組織化學確診為SFTP共13例，眼觀:本組研究大體標本形態(tài)不規(guī)則，呈類圓形腫塊或菜花狀，直徑(3.2-12.4)cm，平均8.7cm,多數邊界清楚，部分病例病灶周圍見纖維性假包膜、粘液、灶性壞死等。鏡檢：瘤細胞異型性不明顯，多呈卵圓形或梭形，胞質少，核仁較小，部分顯示不清，細胞疏密不等，稀疏區(qū)可見膠原束、粗細不等的血管影，5例瘤體內可見灶性壞死,3例見小出血灶，1例見鈣化灶。免疫組化檢查，其中CD99(3/13)、CD34(11/13)、bcl-2(9/13)，Vimentin(13/13)、S-100 (1/13)、Desmin(0/13)、SMA(0/13)。

圖A、B：橫斷位和矢狀位示腫塊呈寬基底與左側斜裂胸膜相連，邊界清楚，呈quot;雙凸透鏡quot;樣，病灶兩端可見小三角形突起，呈quot;胸膜尾征quot;。圖C：右后胸腔腫塊密度均勻，強化密度低于鄰近肌肉組織，內側可見較高密度膨脹不全肺組織。圖D：病灶位于縱隔內，增強掃描示主動脈弓旁密度不均勻巨大軟組織腫塊影，瘤體長徑大于10cm，動脈期病灶與主動脈弓間界限清，內見粗細不均、迂曲走形的強化血管影，使病灶呈quot;地圖樣quot;改變。圖E：病灶位于右側胸腔，起源于右側斜裂，形態(tài)呈類圓形，直徑約為5cm。圖F：失狀位增強掃描示左側斜裂巨大軟組織腫塊，呈quot;地圖樣quot;不均勻強化，可見迂曲增粗血管影。圖G:右側胸膈角間軟組織腫塊，緊貼后胸壁，內側見條狀強化不張肺組織。圖H:橫斷位CT掃描示左側胸腔單發(fā)巨大腫塊，后緣緊貼胸壁，中央可見多發(fā)低密度壞死灶，偏后方可見斑點狀鈣化。圖I、J(MRI檢查)：左側葉間胸膜處見梭形等T1等長T信號影，壓脂相呈等高混雜信號。

討 論

SFTP是一種罕見的間葉源性腫瘤，直到1931年才被Klemperer和Rabinza首次報道[1]。SFTP可在任何年齡階段發(fā)病，以青壯年及老年人的發(fā)病率相對較高，主要發(fā)生于40-70歲，平均年齡為50歲多個報道顯示男女發(fā)病率相仿[4], 而本文案例中以男性為多見。SFTP起源于一種表達CD34的樹突狀間葉細胞，后者在體內分布廣泛，因此病變可發(fā)生在身體各個部位，但以胸膜最為常見[3，5]，胸膜外器官如腦膜、腎臟、乳房、眼眶、腎上腺等孤立性纖維瘤也見報道[6]。到目前為止,沒有證據表明其發(fā)病和石棉、煙草以及其他環(huán)境、藥物接觸有關[3]，但偶有SFTP家族性發(fā)病的報道。SFTP無特異性臨床表現(xiàn)，較為常見的是咳嗽、呼吸困難等，同時隨著瘤體的增大，可對周圍組織產生壓迫效應[7]，近半數患者無任何臨床癥狀，相當一部分比例的患者在常規(guī)體檢時才被發(fā)現(xiàn)，這與本報道結果相似。少數SFTP以副腫瘤綜合征的表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，如頑固性低血糖、肥大性骨關節(jié)病(Primary Hypertrophic Osteoarthropathy, PHO)等，據Saifudin A報道HPO癥狀在原發(fā)腫瘤切除后可緩解[8]。

SFTP腫瘤病理特性與瘤體內細胞稀疏程度、膠原纖維排列的多形性等有關，SFTP腫瘤主要由梭形細胞構成，富含纖維及血管，其中良性SFTP輪廓多清晰，可有出血、壞死及鈣化，部分有完整包膜，惡性腫瘤可見核分裂象。免疫組化檢測常用CD34、Vim、CD99、Bcl-2等參數,學者Imai報道[9]SFTP中CD34全部呈陽性改變，但也有學者發(fā)現(xiàn)SFTP患者CD34不表達[10]，本組CD34、Vim、CD99、Bcl-2的陽性表達比例分別為10/13、13/13、3/13、9/13。

由于起源與胸膜的腫瘤常貼近胸壁，細針穿刺操作簡單，但是穿刺組織量少或因為腫瘤內部各處組成具有異質性，穿刺組織可為病灶囊變或壞死區(qū)，因此，對于良惡性鑒別診斷診斷價值意義不大。X線上表現(xiàn)為腫瘤位于單側胸腔內孤立腫塊，臨近肺組織受壓，但邊緣較為光滑，無分葉改變，病灶內可見點片狀低密度影，起源于壁層胸膜的腫塊可與胸膜表面呈鈍角[11]。胸部MSCT由于其較高的軟組織分辨率，結合增強掃描能充分顯示血管與血供等優(yōu)點在臨床上廣泛應用，尤其MPR圖像可以進行多平面重建準確定位病灶位置，同時MPR能顯示病變內部細微結構及與周圍的肺組織、支氣管是擠壓關系，而不是浸潤的關系。本組13例皆行MPR重建，根據病變與胸膜的關系等，為鑒別診斷提供參考信息。

SFTP腫瘤病灶與胸膜之間可見“蒂”樣結構的腫瘤供血血管，多起源于肋間動脈、膈下動脈等[12]，帶蒂的腫塊邊緣逐漸變窄或產生位移，但由于CT掃描層較厚等因素導致其很難在MSCT圖像上顯示。SFTP的MSCT影像學表現(xiàn)具有一定的特征，SFTP的MSCT表現(xiàn)與病灶大小緊密相關，腫塊較小時(lt;5cm)的典型的表現(xiàn)為軟組織形態(tài)呈類圓形或橢圓形，邊界清晰，密度均勻，伴隨征象少，但可對周圍肺組織產生壓迫效應，產生肺不張等表現(xiàn)，瘤體呈寬基底與胸膜相連，增厚的胸膜被牽拉而成為“胸膜尾征”(見圖B),動靜脈期瘤體強化均勻，部分SFTP病灶周圍能找到壓縮的環(huán)行稍高密度肺組織，部分呈“假包膜征”。SFTP富含膠原纖維及梭形腫瘤細胞壞死等導致鈣鹽沉積[13]，MSCT圖像上表現(xiàn)為腫塊可見斑點狀、結節(jié)狀鈣化灶，但發(fā)生比例較少，約占SFTP的7%，這個比例與本文大體相仿(1/13)。當瘤體較大時，邊緣往往較光滑，但可呈分葉狀，與胸膜廣基底緊密連接，角度可為鈍角、銳角，密度與鄰近胸壁肌肉密度相仿，但實質強化高于鄰近肌肉組織；部分可見片狀壞死、囊性變等低密度灶，增強掃描時呈現(xiàn)不均勻漸進式強化[14]，并可見混雜排列迂曲的血管影，使得整個病灶呈地圖樣改變[14-15]；本報道顯示6/13例中呈上述改變，瘤體直徑大于5cm。

很少有文獻報道SFTP MRI圖像特點，根據Briselli M研究表明，瘤體MRI信號變化與腫瘤組織特異性關系密切，約半數SFTP腫瘤低T2信號，而呈高信號較少，僅約10%[16]，本研究結果與之相仿，SFTP在T2WI圖像上呈低或等信號，壓脂像上呈等高混雜信號，由于MRI其特殊的成像原理，可對SFTP術前的診斷提供參考信息。腫瘤伴發(fā)征象對SFTP的診斷往往提供參考信息，最常見的是少量胸腔積液，鄰近骨質呈壓迫吸收改變或硬化，但往往無縱隔淋巴結腫大。盡管SFTP存在多種影像學特征，但位于胸腔內的病癥仍需與胸膜間皮瘤、神經源性腫瘤等相鑒別，確診仍需病理學及免疫組織化學檢查。手術切除是SFTP主要治療手段，且預后與其大小、是否侵襲等有關，如出現(xiàn)遠處轉移，提示預后往往較差。

綜上所述，SFTP臨床癥狀無特異性，腫瘤體積較大，邊界較規(guī)則，周圍肺實質受壓不張、移位，瘤內血管豐富，合并胸水及鈣化少見，結合MPR重建圖像、MRI可以為術前診斷提供依據，進而指導臨床治療。

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ClinicalcharacteristicsandMSCTfindingsofsolitaryfibroustumorsofpleura

SHENJie,FENGShi-cheng,ZHANGYe,SHENYu-xin
NanjingChestHospital,Nanjing,Jiangsu210009,China

ObjectiveTo study the clinical characteristics and MSCT findings of solitary fibrous tumors of pleura (SFTP), in order to improve the knowledge and decrease misdiagnosis rate of SFTP.MethodsThe data of 13 cases of SFTP confirmed by pathology in our hospital during 2012-2017 were collected (including MSCT and MRI images). The image of MSCT were processed with multi-planar reconstruction (MPR). The characteristics of the lesion such as location, margin and enhancement manner were analyzed retrospectively in combination with related literature.ResultsNo distinctive clinical manifestation was found. Lesions in the pleural and mediastinum were solitary, and the larger tumors were lobulated. The diameter of tumors was (3.2-12.4)cm, mean (8.7±2.5) cm. There were 7 cases appearing even density, 6 uneven density including 1 case of calcification in plain CT, and 9 cases of uneven enhancement. Disorganized vessels and “geographic pattern” enhancement were found in lesions, and MPR could display the atelectasis or the pleural indentation with pleural thickening nearing the tumor.ConclusionThe MSCT findings of SFTP have some certain characteristic features. Heterogeneous enhancement is found and tumors appear as “geographic pattern”. MSCT has important diagnostic value before operation.

computed tomography; solitary fibrous tumor of the pleura; tumor

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.12.034

1. 210009 江蘇 南京，南京市胸科醫(yī)院放射科 2. 210009 江蘇 南京，東南大學附屬中大醫(yī)院腫瘤科

封士成，E-mail：2465041441@qq.com

2017-04-24]