玫瑰糠疹樣皮膚漿細(xì)胞增生癥一例

趙天恩 周桂芝

·論著·

·病例報(bào)告·

玫瑰糠疹樣皮膚漿細(xì)胞增生癥一例

趙天恩 周桂芝

近來見到一例皮疹分布酷似玫瑰糠疹的皮膚漿細(xì)胞增生癥患者，殊為罕見，現(xiàn)報(bào)道如下。

臨床資料患者，女，63歲。軀干、四肢多發(fā)性、瘙癢性紅斑、斑塊半年，原因不明。病前否認(rèn)用藥史及毒物接觸史。身體素健，無高血壓、糖尿病及其他疾病史，無家族史。體格檢查：發(fā)育營養(yǎng)良好，各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：皮疹廣泛分布于背、腰、腹及四肢近端，其背部、腰部的紅褐色梭形斑疹及斑塊，其長軸幾乎均與肋骨的走向相一致(圖1、2)，腹部為大小不等的紅褐色斑塊、紅斑或斑片，部分皮疹的長軸與皮紋走向一致，無母斑(圖3)。淺表淋巴結(jié)未觸及異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝功均正常。組織病理檢查示：表皮大致正常。真皮淺層及深層血管及膠原間，見灶性漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及少量組織細(xì)胞浸潤，纖維組織增生(圖4、5)。直接免疫熒光(DIF)：表皮細(xì)胞間及基底膜帶IgG、IgM、IgA和C3均陰性。免疫組化：CD38(+)、CD138(-)、CD3(+)、CD20(+)、κ和λ均陽性(圖6、7)。結(jié)論：傾向漿細(xì)胞增生癥。

圖1 背、腰部紅褐色梭形斑塊之長軸與肋骨走向一致圖2 臀部紅褐色梭形斑塊之長軸與皮紋走向一致圖3 腹部紅褐色斑及斑片，部分斑疹長軸與皮紋走向一致

圖4 真皮血管周圍及膠原間浸潤細(xì)胞團(tuán)塊(HE，×40)圖5 真皮成熟的漿細(xì)胞及少量淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(HE，×200)圖6 κ(+)(IHC染色，×200)圖7 λ(+)(IHC染色，×200)

討論漿細(xì)胞增生癥(plasmacytosis)分為系統(tǒng)性和皮膚性，前者有內(nèi)臟受累的表現(xiàn)，而僅發(fā)生于皮膚者即為皮膚漿細(xì)胞增生癥(cutaneous plasmacytosis, CP)。皮疹常為多形性的紅褐色斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)和斑塊[1]，尤以圓或卵圓形斑塊或黃豆大的結(jié)節(jié)較多見，多為不規(guī)則地分布于軀干和四肢，但以梭形斑塊且分布類似玫瑰糠疹樣者未見報(bào)道。本病例的特點(diǎn)是：(1)分布似玫瑰糠疹樣，但不僅有紅斑而且有斑塊；(2)無母斑；(3)既往有報(bào)道淺表淋巴結(jié)可腫大，而本例未觸及；(4)真皮為成熟的漿細(xì)胞浸潤，伴少量淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞，無異型和有絲分裂相；(5)免疫組化顯示漿細(xì)胞為多克隆性(κ和λ均陽性)，故為良性疾病。Drago等[2]將玫瑰糠疹分為5型，其中一型名為玫瑰糠疹樣發(fā)疹(PR-like eruption)，主要是由藥物或疫苗引發(fā)，皮疹類似玫瑰糠疹、組織病理呈界面皮炎樣和嗜酸粒細(xì)胞浸潤，停藥后2周多可自愈，其實(shí)不是真正的玫瑰糠疹，而應(yīng)屬于藥疹。臨床上玫瑰糠疹樣皮膚病除藥疹外，也見于銀屑病、蕈樣肉芽腫等，本文所報(bào)一例CP其分布類似玫瑰糠疹而不是真正的玫瑰糠疹，故稱玫瑰糠疹樣皮膚漿細(xì)胞增生癥。

[1] Mckee PH, Calonje E, Granter SR.皮膚病理學(xué)與臨床的聯(lián)系[M].朱學(xué)駿，孫建方，譯.3版.北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2006.1443.

[2] Drago F, Ciccarese G, Rebore A, et al. Pityriasisrosea: a comprehensive classification[J]. Dermatology,2016,232(4):431-437.

(收稿：2017-05-05)

山東省皮膚病性病防治研究所，濟(jì)南，250022