多系統(tǒng)結(jié)節(jié)病1例

楊 燕 趙振華 王伯胤 王 華

多系統(tǒng)結(jié)節(jié)病1例

楊 燕 趙振華 王伯胤 王 華

結(jié)節(jié)?。惑w層攝影，X線計(jì)算機(jī)；病例報(bào)告

1 病例簡(jiǎn)介

女，52歲，1個(gè)月前無明顯誘因咯血，經(jīng)抗生素治療效果不佳。體格檢查：體溫36.6℃，心率80次/分，呼吸19次/分，血壓119/77 mmHg。左側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，質(zhì)軟，無壓痛，活動(dòng)度可。右肺呼吸音低，雙肺可聞及少量濕啰音。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清腫瘤標(biāo)志物（－），結(jié)核菌素（－），抗核抗體（－），血管緊張素轉(zhuǎn)換酶224 U/L。胸部CT顯示右肺門影增大，密度增高（圖1A～C），考慮右肺占位性病變伴右肺中葉阻塞性肺炎，肝、脾多發(fā)轉(zhuǎn)移。臨床診斷：結(jié)節(jié)病II期。經(jīng)激素治療后明顯好轉(zhuǎn)，頸部淋巴結(jié)縮小。13個(gè)月后胸部CT復(fù)查顯示雙肺內(nèi)小結(jié)節(jié)灶、縱隔淋巴結(jié)明顯縮小，肝、脾多發(fā)低密度結(jié)節(jié)消失（圖1D、E）。病理鏡下可見肉芽腫性病變伴組織細(xì)胞內(nèi)鈣化物（圖1F）。免疫組化：CKpan（+），CD68（+）。

圖1 女，52歲，肺結(jié)節(jié)病伴肝、脾及后腹膜。胸部CT示雙肺門周圍彌漫分布粟粒狀小結(jié)節(jié)影，大小約2～5 mm，沿支氣管血管束分布，右肺中上葉近肺門旁片狀實(shí)變影（A）；CT示縱隔、雙肺門及雙側(cè)腋下多發(fā)腫大淋巴結(jié)（箭，B）；腹部CT增強(qiáng)掃描示肝、脾形態(tài)正常，肝、脾彌漫性低密度小結(jié)節(jié)影，增強(qiáng)掃描后輕度強(qiáng)化（C），腹主動(dòng)脈旁多發(fā)淋巴結(jié)腫大；13個(gè)月后復(fù)查，CT顯示肺結(jié)節(jié)明顯減少，右肺中上葉實(shí)變影吸收好轉(zhuǎn)，伴有少許支氣管擴(kuò)張（D）；縱隔淋巴結(jié)明顯縮小，肝、脾多發(fā)結(jié)節(jié)消失（E）。支氣管黏膜病理顯示肉芽腫性病變伴個(gè)別組織細(xì)胞內(nèi)鈣化物（HE，×200，F(xiàn)）

2 討論

結(jié)節(jié)病是一種原因不明的以非干酪壞死性肉芽腫為病理特點(diǎn)的系統(tǒng)性疾病，全身各系統(tǒng)均可受累，以胸部最常見，高達(dá)90%[1]，同時(shí)累及肺、縱隔、肝、脾及腹膜后等多部位者較少見。本例患者CT顯示肝、脾多發(fā)低密度病灶及后腹膜多發(fā)淋巴結(jié)腫大，未發(fā)現(xiàn)其他部位存在腫瘤，考慮肺癌。病理結(jié)果為融合的肉芽腫，患者治療后CT復(fù)查顯示實(shí)變部分明顯縮小。若治療不及時(shí)肉芽腫周圍的成纖維細(xì)胞則發(fā)生膠原化和玻璃樣變，成為非特異性纖維化，導(dǎo)致周圍支氣管扭曲及牽引性支氣管擴(kuò)張或肺大泡等，本例患者有上述癥狀表現(xiàn)。結(jié)節(jié)病的肺實(shí)變無特異性，臨床可通過觀察肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大及肺內(nèi)多發(fā)小結(jié)節(jié)得到提示。

結(jié)節(jié)病肝、脾受累在CT上最常見的表現(xiàn)為彌漫性均質(zhì)性腫大，少數(shù)表現(xiàn)為肝、脾內(nèi)多發(fā)低密度結(jié)節(jié)影。本例患者以肝、脾受累及低密度結(jié)節(jié)為主要表現(xiàn)，CT增強(qiáng)掃描后輕度強(qiáng)化，腹腔淋巴結(jié)腫大主要位于腹主動(dòng)脈旁。本病需與中央型肺癌伴肺部癌性淋巴管炎、肝脾多發(fā)轉(zhuǎn)移及肺結(jié)核多系統(tǒng)侵犯相鑒別。中央型肺癌可見相應(yīng)支氣管阻塞、狹窄，而結(jié)節(jié)病支氣管腔內(nèi)無明顯改變；肺部癌性淋巴管炎CT表現(xiàn)為小葉間隔呈結(jié)節(jié)樣增厚，支氣管血管束串珠樣增粗，胸膜下間隔線樣增厚以及葉間裂小結(jié)節(jié)等。結(jié)節(jié)主要表現(xiàn)為沿支氣管血管束分布的小結(jié)節(jié)影，小葉間隔增厚少見；肝、脾轉(zhuǎn)移瘤為單發(fā)或多發(fā)，以類圓形多見，增強(qiáng)掃描后邊緣強(qiáng)化，典型者呈“牛眼征”。本例患者肝臟小結(jié)節(jié)呈彌漫性分布，形態(tài)不規(guī)則，與轉(zhuǎn)移瘤有所差異。結(jié)節(jié)病脾臟受累少見，本例患者CT表現(xiàn)與轉(zhuǎn)移瘤不易鑒別。肺結(jié)核肺部結(jié)節(jié)的大小差異較大，且結(jié)節(jié)相互融合較多見，而結(jié)節(jié)病的肺內(nèi)結(jié)節(jié)大小一致，分布較均勻，結(jié)核病患者通常無肺門淋巴結(jié)腫大。肝脾結(jié)核臨床較少見，根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)分為粟粒型、結(jié)節(jié)型、局灶型或膿腫型[2]。臨床上結(jié)節(jié)型病灶直徑約0.5～2.0 cm，CT表現(xiàn)為邊界欠清，單發(fā)或多發(fā)的結(jié)節(jié)狀低密度灶，增強(qiáng)掃描后病灶無明顯強(qiáng)化或邊緣有輕度強(qiáng)化，多呈環(huán)形強(qiáng)化。臨床診斷需結(jié)合影像學(xué)與臨床表現(xiàn)，最終確診仍需依靠病理學(xué)檢查。

[1]江文洋,陳蕾,范國(guó)華,等.肺結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展.實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志,2015,31(9): 1388-1390.

[2]王勇朋,劉衡,張高峰.脾結(jié)核的CT表現(xiàn)及診斷價(jià)值.遵義醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2011,34(6): 614-619.

2017-05-02

2017-07-08

（本文編輯 鄧玉娟）

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.10.011

R816.4

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楊 燕 E-mail: baiyangwh@126.com