股骨纖維結(jié)構(gòu)不良外科治療的療效分析

王軍孫昆昆 李大森楊毅楊榮利湯小東燕太強(qiáng)郭衛(wèi)*

（1.骨與軟組織腫瘤治療中心，2.病理科北京大學(xué)人民醫(yī)院，北京100044）

股骨纖維結(jié)構(gòu)不良外科治療的療效分析

王軍1孫昆昆2△李大森1楊毅1楊榮利1湯小東1燕太強(qiáng)1郭衛(wèi)1*

（1.骨與軟組織腫瘤治療中心，2.病理科北京大學(xué)人民醫(yī)院，北京100044）

背景：股骨纖維結(jié)構(gòu)不良由于嚴(yán)重程度不同，病變范圍差異較大，手術(shù)治療尚缺乏統(tǒng)一原則。目的：探討不同手術(shù)方式治療股骨纖維結(jié)構(gòu)不良的臨床療效，分析比較影響股骨纖維結(jié)構(gòu)不良手術(shù)治療遠(yuǎn)期療效的獨(dú)立危險因素。方法：回顧性分析2000年1月至2016年9月于我中心接受手術(shù)治療的82例患者（84處股骨病灶）的病例資料。收集的臨床數(shù)據(jù)包括：基本數(shù)據(jù)（性別、診斷時年齡、病灶處初次骨折的年齡），初診時的主要癥狀，受累部位（單發(fā)型或多發(fā)型），股骨病灶部位和病理結(jié)果。手術(shù)相關(guān)數(shù)據(jù)：手術(shù)時間，失血量，植骨類型，內(nèi)固定方式（髓內(nèi)固定和髓外固定），早期并發(fā)癥（感染和血腫）。隨訪相關(guān)數(shù)據(jù)：相關(guān)并發(fā)癥（是否出現(xiàn)骨折及惡變），影像學(xué)資料和末次隨訪時患者功能評分。結(jié)果：3處病灶（3/84，3.6%）住院期間出現(xiàn)早期傷口并發(fā)癥，其中2處為切口感染，1處為切口血腫，均經(jīng)傷口清創(chuàng)后愈合。10處病灶采用髓內(nèi)固定，64處病灶采用髓外接骨板固定。髓內(nèi)固定組早期切口并發(fā)癥發(fā)生率（2/10，20%）明顯高于髓外接骨板固定組（1/64，1.6%，p＜0.001）。82例患者中66例獲得末次隨訪，隨訪比例為80.5%，中位隨訪時間為47.1個月。1例出現(xiàn)深部感染，1例出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。隨訪期間無惡變病例出現(xiàn)。伴有“牧羊拐”畸形組（n=8）和無畸形組（n=58）末次MSTS功能評分分別為（29.1±1.1）分和（29.8±0.6）分，“牧羊拐”畸形組功能明顯差于無畸形組（P=0.012）。病理骨折和骨纖類型不是影響預(yù)后功能的影響因素。結(jié)論：初次骨折時患者年齡是隨訪期間再次骨折的預(yù)測因素，尤其是年齡小于18歲者?！澳裂蚬铡被问怯绊懶g(shù)后功能的主要危險因素。髓內(nèi)固定和髓外固定方式均可提供足夠的生物學(xué)穩(wěn)定，并在中期隨訪過程中可獲得相同的預(yù)后。

骨纖維結(jié)構(gòu)不良；外科治療；隨訪；病理骨折；“牧羊拐”畸形

纖維異樣增殖癥（fibrous dysplasia）是一種良性骨質(zhì)病變，以正常的骨組織被增生的纖維組織所代替為主要特征，病變纖維組織內(nèi)含有不成熟的編織骨小梁，可累及單一或多個部位，即單骨型和多骨型。單骨型多發(fā)生在青少年，好發(fā)于股骨近端、脛骨和肋骨，且隨骨骼發(fā)育而長大，發(fā)育成熟后病灶趨于靜止和穩(wěn)定。多骨型發(fā)病年齡相對較小，好發(fā)于半側(cè)肢體的多數(shù)骨骼，如骨盆、脛骨、股骨及肋骨，且在骨骼成熟后仍可繼續(xù)發(fā)展，并進(jìn)一步出現(xiàn)“牧羊拐”畸形。股骨是纖維結(jié)構(gòu)不良最為好發(fā)的部位。該疾病由于嚴(yán)重程度不同，病變范圍差異較大，手術(shù)治療缺乏統(tǒng)一原則[1-5]。因此，本研究對2000年1月至2016年9月接受不同手術(shù)方式治療的84例股骨病灶進(jìn)行回顧性分析，并對不同手術(shù)方式早期并發(fā)癥及遠(yuǎn)期功能水平進(jìn)行評估，旨在為股骨纖維結(jié)構(gòu)不良外科手術(shù)方式的選擇提供借鑒和指導(dǎo)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析本治療中心2000年1月至2016年9月接受手術(shù)治療的82例股骨纖維結(jié)構(gòu)不良患者，共84處股骨病灶。其中男39例，女43例，年齡5～75歲，中位年齡為25.5歲。收集的臨床數(shù)據(jù)包括：基本數(shù)據(jù)（性別、診斷時年齡、病灶處初次骨折的年齡），初診時主要癥狀，受累部位（單發(fā)型或多發(fā)型），股骨病灶部位和病理結(jié)果。手術(shù)相關(guān)數(shù)據(jù)包括：手術(shù)時間，失血量，植骨類型，內(nèi)固定方式（髓內(nèi)固定或髓外固定），早期并發(fā)癥（感染和血腫）。隨訪相關(guān)數(shù)據(jù)包括：相關(guān)并發(fā)癥（是否出現(xiàn)骨折及惡變），影像學(xué)資料和末次隨訪時患者功能評分。

初診時主要癥狀為骨痛者61例（74.4%），病理骨折11例（13.4%），復(fù)發(fā)和翻修者8例（9.8%），雙下肢不等長者2例（2.4%）。單發(fā)骨纖維結(jié)構(gòu)不良者61例（74.4%），多發(fā)骨纖維結(jié)構(gòu)不良者21例（25.6%）。股骨近端59例，其他部位23例。

1.2 手術(shù)方式

1.2.1 刮除+單純植骨：本組84處病灶中，5處（6.0%）病灶采用刮除+單純植骨，其中3處為異體骨，1處為人工骨，1處為異種骨?；颊吣挲g5～13歲，中位數(shù)年齡為12歲。

1.2.2 刮除+植骨+髓內(nèi)固定：9處（10.7%）病灶采用刮除+植骨+髓內(nèi)固定。

1.2.3 刮除+接骨板+植骨：56處（66.7%）病灶的手術(shù)方式為刮除+接骨板+植骨。

1.2.4 瘤段切除+關(guān)節(jié)置換：2處（2.4%）病灶由于術(shù)后復(fù)發(fā)采用瘤段切除+關(guān)節(jié)置換。

1.2.5 刮除+關(guān)節(jié)置換：2處（2.4%）病灶由于股骨近端病變范圍廣泛采用刮除+關(guān)節(jié)置換。

1.2.6 84處病灶中，10處（11.9%）病灶于我院進(jìn)行股骨“牧羊拐”畸形截骨矯形術(shù)，其中1處采用截骨+植骨+髓內(nèi)釘固定，8處采用截骨+植骨+接骨板，1處采用截骨+接骨板+髓內(nèi)釘固定。

1.3 術(shù)后康復(fù)

刮除植骨者因其病變范圍廣泛，術(shù)后需拄拐部分負(fù)重8～12周，術(shù)后3、6、9個月復(fù)查X線平片，根據(jù)刮除缺損部位骨重建情況決定完全負(fù)重時間。

1.4 統(tǒng)計學(xué)分析

計量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差。計數(shù)資料的比較分析采用χ2檢驗(yàn)；計量資料符合正態(tài)分布者采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，不符合正態(tài)分布者采用秩和檢驗(yàn)。術(shù)后骨折危險因素分析采用多因素Logistic回歸分析，末次隨訪MSTS功能評分影響因素采用多重線性回歸分析，以確定術(shù)后骨折和遠(yuǎn)期功能的獨(dú)立危險因素，p＜0.05認(rèn)為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 不同手術(shù)方式早期切口并發(fā)癥發(fā)生率分析

住院期間3處病灶（3.6%）出現(xiàn)傷口并發(fā)癥。其中2處病灶為早期傷口感染，經(jīng)局部清創(chuàng)后正常愈合。1處（1.2%）出現(xiàn)局部血腫，經(jīng)局部血腫清除后，切口正常愈合。

10處病灶采用髓內(nèi)固定，64處病灶采用髓外接骨板固定。髓內(nèi)固定組早期切口并發(fā)癥發(fā)生率（2/10，20%）明顯高于髓外接骨板固定組（1/64，1.6%，p＜0.001）。

84處病灶中，應(yīng)用最多的兩種植骨方式為單純異體骨植骨和單純?nèi)斯す侵补?，分別為36處和38處，單純異體骨植骨組早期切口并發(fā)癥發(fā)生率（0/36，0）低于單純?nèi)斯す侵补墙M（3/38，7.9%），但差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.085）。

2.2 隨訪結(jié)果

本組病例82例患者（84處病灶）中，66例患者（68處病灶）獲得隨訪，隨訪率為80.5%（66/82）。隨訪時間為4.0～172.8個月，中位隨訪時間為47.1個月，平均隨訪時間為（56.8±45.8）個月。

隨訪期間68處病灶中，3處病灶出現(xiàn)再骨折（3/68，4.4%）。1例病灶術(shù)后半年出現(xiàn)深部感染，主要癥狀為發(fā)熱，局部大腿疼痛腫脹，經(jīng)保守抗感染治療無好轉(zhuǎn)后，給與清創(chuàng)、內(nèi)固定物取出和萬古霉素人工骨植入，術(shù)后深部感染控制并治愈。1例病灶隨訪期間出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。隨訪過程中無惡變病例發(fā)生。

以患者術(shù)后是否出現(xiàn)骨折作為因變量，以手術(shù)病灶個數(shù)、既往或入院時是否存在病理骨折、是否牧羊拐畸形、既往股骨病灶處是否手術(shù)史、骨纖類型（單發(fā)或多發(fā)）、手術(shù)固定方式、年齡和性別作為自變量，納入多因素Logistic回歸分析，結(jié)果顯示以上自變量均不是術(shù)后骨折的獨(dú)立危險因素（表1）。

表1 股骨纖維結(jié)構(gòu)不良患者術(shù)后再骨折危險因素分析

66例患者末次隨訪MSTS評分單因素分析結(jié)果顯示：“牧羊拐”畸形組（n=8）為（29.1±1.1）分，無畸形組（n=58）為（29.8±0.6）分，“牧羊拐”畸形組功能明顯差于無畸形組（P=0.012）。單發(fā)骨纖組（n=47）為（29.8±0.5）分，多發(fā)骨纖組（n=19）為（29.5±0.9）分，兩組患者M(jìn)STS功能評分之間的差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.242)。就診時或既往病灶處病理骨折組（n=8）為（29.5±0.8）分，無病理骨折組（n=58）為(29.7±0.7)分，兩組患者M(jìn)STS功能評分之間的差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.165）。出現(xiàn)并發(fā)癥組（n=7）為（29.3±1.0）分，無并發(fā)癥組（n=59）為（29.8±0.6）分，兩組之間的差異無統(tǒng)計學(xué)意義（t=-1.294，P=0.239）。既往病灶處手術(shù)史組（n=9）為（29.1±1.2）分，既往病灶處無手術(shù)史組（n=57）為（29.8±0.5）分，兩組之間的差異無統(tǒng)計學(xué)意義（t=-1.763，P=0.114）。一個手術(shù)病灶組（n=55）為（29.7±0.7）分，兩個手術(shù)病灶組（n=11）為（29.7±0.6）分，兩組之間的差異無統(tǒng)計學(xué)意義（t=-0.081，P=0.936）。男性組（n=29）為（29.6±0.7）分，女性組（n=37）為（29.6±0.6）分，兩組之間的差異無統(tǒng)計學(xué)意義（t=-1.324，P=0.181）。年齡≤18歲組（n=15）為（28.9±1.0）分，年齡＞18歲組（n=51）為（29.9±0.2）分，兩組之間的差異有統(tǒng)計學(xué)意義（t=-3.750，P=0.002）。單因素分析結(jié)果顯示，“牧羊拐”畸形和手術(shù)時患者年齡是影響股骨纖維結(jié)構(gòu)不良手術(shù)治療預(yù)后的危險因素。

以MSTS評分作為因變量，將并發(fā)癥、是否存在牧羊拐畸形、既往病灶處是否行手術(shù)治療、骨纖類型（多發(fā)和單發(fā)）、既往是否存在病灶處病理骨折、手術(shù)病灶個數(shù)、年齡和性別納入自變量，采用多重線性回歸分析，結(jié)果顯示：手術(shù)時患者年齡是影響股骨纖維結(jié)構(gòu)不良手術(shù)治療手術(shù)預(yù)后的獨(dú)立影響因素（表2）。

表2 影響股骨纖維結(jié)構(gòu)不良患者術(shù)后遠(yuǎn)期功能的多重線性回歸分析

3 討論

纖維結(jié)構(gòu)不良是少見的散發(fā)性疾病，常見的臨床癥狀包括骨痛、病理性骨折和骨骼畸形。由于病變嚴(yán)重程度和病變范圍變化較大，因此較難用統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)預(yù)測疾病的預(yù)后。Benhamou等回顧性分析372例骨纖維結(jié)構(gòu)不良患者，146例患者行手術(shù)治療，211例患者中位隨訪時間為7.1年，其中36例患者出現(xiàn)病理骨折，98例患者末次隨訪時疼痛VAS評分為0，該研究多因素分析結(jié)果顯示多發(fā)型骨纖是纖維結(jié)構(gòu)不良患者預(yù)后功能不良的主要影響因素[6]。Keijser等回顧性分析了20例骨纖維結(jié)構(gòu)不良患者的32例病灶，單發(fā)及多發(fā)型骨纖患者經(jīng)過刮除植骨內(nèi)固定后均可以獲得滿意的臨床療效，但當(dāng)合并McCune-Albright綜合征等內(nèi)分泌功能異常時，病灶所累及的骨質(zhì)較易進(jìn)展并且發(fā)展為“牧羊拐”畸形[7]。有研究顯示，兒童期外科手術(shù)，病變易復(fù)發(fā)，原因可能為植入骨腔的骨大部分被吸收；在青春期，手術(shù)成功率與失敗率基本相近；而在成人期，絕大多數(shù)手術(shù)可獲成功[8]。在本研究中對影響預(yù)后功能的危險因素進(jìn)行多因素分析結(jié)果顯示，影響預(yù)后功能的主要因素是手術(shù)時患者的年齡，年齡越小，患者預(yù)后的功能越差，可能同病變越容易進(jìn)展且越易形成“牧羊拐”畸形有關(guān)，該結(jié)論同之前的文獻(xiàn)報道相近。

3.1 股骨纖維結(jié)構(gòu)不良內(nèi)固定方式的選擇

對于股骨纖維結(jié)構(gòu)不良患者刮除后內(nèi)固定方式的選擇，目前仍缺乏統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。Yang等對14處股骨牧羊拐畸形患者進(jìn)行外翻截骨矯形髓內(nèi)釘內(nèi)固定患者進(jìn)行隨訪，結(jié)果提示所有患者均獲得良好的術(shù)后功能及疾病控制，其認(rèn)為對于股骨“牧羊拐”畸形患者的手術(shù)治療，可分為四個步驟，包括截骨矯形、病灶刮除、異體骨打壓植骨及髓內(nèi)釘固定[5]。但Li等對21處股骨“牧羊拐”畸形患者進(jìn)行外翻截骨矯形髓外接骨板固定，該組病例所有患者在末次隨訪時，所有截骨端均愈合，頸干角平均從89°糾正至129°，同樣獲得良好的功能水平[3]。糾正股骨纖維結(jié)構(gòu)不良合并“牧羊拐”畸形的患者時，單純從生物力學(xué)角度而言，髓內(nèi)固定方式屬于中心性固定，對于股骨近端及股骨中段病灶刮除后固定強(qiáng)度明顯優(yōu)于髓外接骨板固定，并且可以有效預(yù)防股骨“牧羊拐”畸形的進(jìn)一步進(jìn)展，但骨纖維結(jié)構(gòu)不良患者髓腔內(nèi)正常的松質(zhì)骨成分被異常的纖維組織所取代且皮質(zhì)骨強(qiáng)度明顯變?nèi)?，在術(shù)中較難沿髓腔進(jìn)行擴(kuò)髓，同時由于髓腔及皮質(zhì)骨強(qiáng)度減低易出現(xiàn)主釘誤突破皮質(zhì)等問題，從而使手術(shù)難度加大。本組病例中，髓內(nèi)固定組患者早期傷口并發(fā)癥發(fā)生率明顯高于髓外固定組，其原因可能主要同髓內(nèi)固定組擴(kuò)髓及主釘置入困難造成手術(shù)時間延長有關(guān)。

3.2 骨纖維結(jié)構(gòu)不良植骨材料的選擇

對于骨纖維結(jié)構(gòu)不良患者病灶刮除后植骨材料的選擇目前無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。Enneking等建議在治療骨纖時可采用皮質(zhì)骨進(jìn)行結(jié)構(gòu)植骨，由于皮質(zhì)骨的存在，可減少病灶刮除后植骨材料的吸收[9]。但有學(xué)者認(rèn)為無論采用何種植骨材料，均較難實(shí)現(xiàn)植骨材料在病灶中起到長期支撐的作用[10]。目前臨床中可用于骨纖維結(jié)構(gòu)不良病灶處植骨的材料主要包括自體骨、同種異體骨和人工骨。有研究顯示，對于肢體惡性腫瘤瘤段截除后大段異體骨植骨并發(fā)癥發(fā)生率可高達(dá)36%，其中包括局部或深層感染和異體骨骨折等[11]。而異體骨粒用于局部骨缺損植骨時，并不會產(chǎn)生明顯的感染等并發(fā)癥。在本組病例中，應(yīng)用最多的兩種植骨方式為單純異體骨植骨和單純?nèi)斯す侵补?，其中單純異體骨植骨組早期切口并發(fā)癥發(fā)生率（0/36，0）低于單純?nèi)斯す侵补墙M（3/38，7.9%），但差異無統(tǒng)計學(xué)意義。這可能同本組病例數(shù)目較少有關(guān)。

3.3 股骨纖維結(jié)構(gòu)不良治療效果的分析

本研究中股骨纖維結(jié)構(gòu)不良手術(shù)治療的并發(fā)癥主要為術(shù)后再骨折。本組病例中獲得隨訪的68例病灶中，3例出現(xiàn)術(shù)后再骨折（3/68，4.4%）的并發(fā)癥。同時對術(shù)后再骨折危險因素的多因素分析結(jié)果顯示，既往或入院時是否存在病理骨折、是否牧羊拐畸形、既往股骨病灶處是否存在手術(shù)史、骨纖類型（單發(fā)或多發(fā)）、手術(shù)固定方式和年齡均不是術(shù)后再骨折的危險因素。本組病例中的3例術(shù)后再骨折的患者均在意外狀態(tài)下摔傷或異常暴力作用下發(fā)生的。Leet等認(rèn)為對于骨纖維結(jié)構(gòu)不良外科治療失敗的主要問題是內(nèi)固定的失效及螺釘?shù)那谐?。因此，其建議在進(jìn)行外科干預(yù)前，應(yīng)重視患者是否存在內(nèi)分泌異常等問題，例如甲狀旁腺功能亢進(jìn)和鈣磷代謝異常，這些異常代謝均會造成骨纖患者骨質(zhì)的進(jìn)一步下降，從而降低內(nèi)固定的穩(wěn)定性[12]。因此，對于多發(fā)型或病變范圍較大的骨纖患者，應(yīng)當(dāng)重視其內(nèi)分泌情況，同時術(shù)后應(yīng)當(dāng)積極建議患者采用二磷酸鹽類藥物繼續(xù)治療。

股骨是纖維結(jié)構(gòu)不良最為好發(fā)的部位，也是“牧羊拐”畸形常出現(xiàn)的部位。由于正常骨小梁結(jié)構(gòu)被纖維組織替代，導(dǎo)致股骨解剖結(jié)構(gòu)破壞和力學(xué)強(qiáng)度降低。同時在反復(fù)應(yīng)力條件下，出現(xiàn)微小病理骨折，并逐漸進(jìn)展為髖內(nèi)翻及股骨內(nèi)翻畸形。隨著病灶的繼續(xù)進(jìn)展和畸形不斷加重，髖部肌肉在非平衡狀態(tài)下的異常牽拉，可造成髖部疼痛及病理骨折。Ippoli?to等對27例未接受手術(shù)治療的股骨纖維結(jié)構(gòu)不良伴不同程度畸形的患者進(jìn)行了長達(dá)7年的隨訪，初診時平均年齡為5歲，其中46處股骨受累，初診后3年隨訪時61%的患兒畸形出現(xiàn)進(jìn)展，7年隨訪時87%的患兒畸形進(jìn)一步進(jìn)展或接受手術(shù)治療，因此建議對于存在股骨內(nèi)翻畸形的患兒應(yīng)該嚴(yán)格密切隨訪，關(guān)注畸形進(jìn)展情況[13]。有研究認(rèn)為骨纖維結(jié)構(gòu)不良具有雌激素相關(guān)性[14]。牛彥輝等研究顯示骨纖維結(jié)構(gòu)不良復(fù)發(fā)患者及小兒骨纖患者ER陽性率均明顯高于治愈患者和成人。骨纖維結(jié)構(gòu)不良的雌激素依賴關(guān)系可能是兒童骨纖較易進(jìn)展的原因之一[15]。本研究中，未成年組患者（≤18歲）行手術(shù)治療后功能略差于成年組患者（＞18歲）；術(shù)后遠(yuǎn)期功能多因素線性回歸結(jié)果提示手術(shù)時患者年齡是影響股骨纖維結(jié)構(gòu)不良手術(shù)治療手術(shù)預(yù)后的獨(dú)立影響因素，同Ippolito觀點(diǎn)基本一致。因此，我們認(rèn)為對于股骨纖維結(jié)構(gòu)不良合并骨骼畸形的患兒，若無明顯癥狀、病灶破壞范圍較小且病理骨折發(fā)生風(fēng)險較低時，應(yīng)在18歲以后骨骼發(fā)育穩(wěn)定成熟后再考慮手術(shù)治療。

本組病例中術(shù)后遠(yuǎn)期功能的單因素線性回歸結(jié)果顯示除手術(shù)時患者年齡因素外，牧羊拐畸形也是影響遠(yuǎn)期功能的一個危險因素。Paul等認(rèn)為肢體不等長、髖部肌肉力量及髖關(guān)節(jié)活動度是影響患者行走功能的重要方面[16]。因此對于合并牧羊拐畸形的患者，截骨矯形改善下肢力線及糾正臀肌步態(tài)對于股骨纖維結(jié)構(gòu)不良患者術(shù)后遠(yuǎn)期功能至關(guān)重要。

綜上所述，初次骨折時患者年齡是隨訪期間再次骨折的預(yù)測因素，尤其是年齡小于18歲者?！澳裂蚬铡被问怯绊懶g(shù)后功能的主要危險因素。髓內(nèi)固定和髓外固定方式均可提供足夠的生物學(xué)穩(wěn)定，并在中期隨訪過程中可獲得相同的預(yù)后。

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Analysis of surgical outcome for the fibrous dysplasia in the femur

WANG Jun1,SUN Kunkun2△,LI Dasen1,YANG Yi1,YANG Rongli1,TANG Xiaodong1,YAN Taiqiang1,GUO Wei1*
(1.Musculoskeletal Tumor Center,2.Department of Pathology,Peking University People's Hospital,Beijing 100044,China)

Background:Because of varied severity of the fibrous dysplasia in the femur and great difference in the extent of this disease,there is no uniform principle in surgical treatment for it.Objective:To assess the prognosis and complications of different surgical managements and graft types for the fibrous dysplasia,and to evaluate the factors associated with the fracture in patients with fibrous dysplasia and wound complication and refracture after surgery during mid-term followup.Methods:Between January 2000 and September 2016,a total of 82 patients with 84 lesions in the femurs were recruited with the diagnosis of fibrous dysplasia established based on a combination of clinical history,physical examination,radiographic findings and histopathology analysis.The following diagnostic data were collected:baseline demographic features(sex,age at diagnosis,age at the first fracture),initial presenting symptoms,affected bone sites(monostotic or polyostotic fibrous dysplasia),site in femur and histological results.The data associated with surgery included surgery time,blood loss,graft type,internal fixation and early wound complications(infection and hematoma).Monitoring data were also recorded:skeletal events(fracture or malignancy),radiological image during the follow-up and the function at the last follow-up.Results:Three lesions(3/84,3.6%)developed the early wound complication in the hospital,including two wound infections and one hematoma.Furthermore,the rate of early wound complication in the intramedullary nail group was statistically higher than that in the plate group(20%vs 1.6%,p＜0.001).Eventually,66 patients(80.5%)were followed up with an median duration of 47.1 months.One suffered from the deep infection and local recurrence occurred in another patient.In this series,no malignant transformation occurred.The MSTS score was 29.1±1.1 and 29.8±0.6 in the groups with and without shepherd's crook deformity,respectively(P=0.012).Pathologic fracture and the type of fibrous dysplasia were not the influence factors of prognosis.Conclusions:Age at the first fracture is the predictor of refracture in the patients with fibrous dysplasia,especially in those aged less than 18 years old.Furthermore,the shepherd's crook deformity is the crucial risk factor of surgical outcome.Both intramedullary nail and extramedullary plate can provide sufficient stability with the same prognosis during the midterm follow-up.

Fibrous Dysplasia;Surgery;Follow-up;Pathological Fracture;Shepherd's Crook Deformity

2095-9958（2017）08-0 331-05

10.3969/j.issn.2095-9958.2017.04-13

△共同第一作者

*通信作者：郭衛(wèi)，E-mail：bonetumor@163.com