幕下乳頭狀腦膜瘤1例

馬 楨，程敬亮，張 勇，汪衛(wèi)建，任 琦（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052）

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幕下乳頭狀腦膜瘤1例

馬 楨，程敬亮，張 勇，汪衛(wèi)建，任 琦（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052）

腦膜瘤；乳頭狀瘤；磁共振成像

病例 女，18歲。1月前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、耳悶，頭暈呈持續(xù)性，不伴視物旋轉(zhuǎn)、耳鳴，自覺走路不穩(wěn)，嘔吐非噴射性，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，給予“21金維他”治療，效果不佳。半月前無明顯誘因突發(fā)右耳聽力下降，伴眩暈、嘔吐，頭暈伴視物旋轉(zhuǎn)，間斷頭痛，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，給予治療后頭暈、惡心癥狀好轉(zhuǎn)，聽力下降無改善。為求進(jìn)一步診治來我院。

MRI檢查：右側(cè)橋小腦角區(qū)見團(tuán)塊狀混雜低T1、高T2信號(hào)影（圖 1，2），黑水序列稍高信號(hào)，DWI（b=1 000 s/mm2）高b值彌散不均勻稍受限 （圖3），靜脈注入Gd-DTPA增強(qiáng)掃描：右側(cè)橋小腦角區(qū)可見一團(tuán)塊狀明顯不均勻強(qiáng)化灶，大小約 3.0 cm×3.2 cm×3.5 cm（左右徑×前后徑×上下徑）（圖 4，5），右側(cè)聽神經(jīng)干增粗，鄰近腦干、四腦室受壓，腦灰白質(zhì)分界清。初步診斷：右側(cè)橋小腦角區(qū)占位性病變。

手術(shù)及病理所見：術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤有完整包膜，與周圍組織有粘連，腫瘤呈灰黃色，卵圓形，腫瘤體積較大，約3.0 cm×3.0 cm×4.0 cm大小，占位效應(yīng)存在。術(shù)后病理所見：鏡下見腫瘤細(xì)胞排列在纖維血管軸心周圍形成假乳頭狀結(jié)構(gòu)。免疫組織化學(xué)染色：CK （少量細(xì)胞+），EMA （+），GFAP （-），S-100（-），Oligo-2（-），PR（-），CD34（-），Vimentin（+），CD56（+），CD57（-），NSE（部分+），Syn（-），VgA（-），Neu-N（-），Ki-67（30%+）。病理診斷：（右延髓旁）乳頭狀腦膜瘤，WHO Ⅲ級(jí)（圖 6）。

圖1 軸面T1WI示腫瘤位于延髓旁橋小腦角區(qū)，呈類圓形，為稍低混雜信號(hào)，內(nèi)含囊性低信號(hào)。 圖2 軸面T2WI示腫瘤呈高信號(hào)，信號(hào)不均勻，瘤中含有囊性高信號(hào)。 圖3 軸面DWI示腫瘤呈彌散不均勻稍受限。圖4 軸面T1WI增強(qiáng)掃描示腫瘤呈不均勻增強(qiáng)信號(hào)，瘤中含有流空血管影，瘤周可見“腦膜尾征”。 圖5 矢狀面T1WI增強(qiáng)掃描示腫瘤呈不均勻增強(qiáng)。 圖6 腫瘤組織病理學(xué)表現(xiàn)，腫瘤細(xì)胞密集，圍繞血管呈乳頭狀排列（HE）。

討論 腦膜瘤起源于中胚層，來源于蛛網(wǎng)膜顆粒的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞和纖維母細(xì)胞，其發(fā)生率約占整個(gè)顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的14%～20%[1]，平均年齡約50歲左右，腦膜瘤良性居多（WHOⅠ級(jí)），約占90%，非典型性（WHO Ⅱ級(jí)），約占4.7%～7.2%，而惡性腦膜瘤（WHO Ⅲ級(jí)）最為少見，僅占1%～3%[2]。乳頭狀腦膜瘤（PM）屬惡性腦膜瘤最少見的組織類型，生長(zhǎng)迅速，具有高復(fù)發(fā)、高侵襲性生長(zhǎng)及易轉(zhuǎn)移等特征，好發(fā)于幕上間隙（主要是大腦凸面和矢狀竇旁），幕下、椎管內(nèi)和神經(jīng)系統(tǒng)以外少見。經(jīng)文獻(xiàn)檢索，PM的中文影像學(xué)文獻(xiàn)僅1例。本例患者發(fā)病部位為幕下延髓旁，更為罕見。PM多發(fā)生于兒童及年輕人，女性發(fā)病率多于男性。臨床癥狀常表現(xiàn)為進(jìn)行性反復(fù)發(fā)作，呈局部浸潤(rùn)并沿軟腦膜播散，可轉(zhuǎn)移至顱外部位。腫瘤細(xì)胞以纖維血管為中心呈乳頭狀緊密排列，瘤內(nèi)多見核分裂象，增生活躍[3]。

PM呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界不清，常有瘤周水腫、囊變，但此例腫瘤邊緣較清楚，瘤周水腫不明顯，可能是由于后顱窩腫瘤周圍靜脈之間存在豐富的側(cè)支靜脈，血液可引流至其他淺表靜脈。PM的MRI平掃和強(qiáng)化示信號(hào)不均勻，平掃T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，該患者瘤內(nèi)含有囊變信號(hào)，在T1WI為低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，DWI顯示彌散稍不均勻受限，增強(qiáng)掃描見瘤內(nèi)含流空血管影[4]，腫瘤旁可見“硬腦膜尾”特征征象，這可能是由于腫瘤邊緣累及纖維血管組織或存在硬腦膜播散等原因造成。雖然影像學(xué)具有一定的輔助意義，但診斷PM主要還是依靠病理學(xué)及免疫組織學(xué)，鏡下見腫瘤細(xì)胞常常呈假乳頭樣排列，且血管周圍有假菊形團(tuán)等結(jié)構(gòu)形成，免疫組化示GFAP和S-100均為陰性[1]。

PM需與其他類型腦膜瘤進(jìn)行鑒別：①良性腦膜瘤：多出現(xiàn)在大腦凸面、矢狀竇旁、大腦鐮、鞍旁及橋小腦角區(qū)等，MRI顯示為形態(tài)規(guī)則、無分葉的軟組織腫塊，以寬基底與腦膜相連，T1WI和T2WI多呈均勻等信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化；而惡性腦膜瘤雖然發(fā)病部位與良性腦膜瘤相似，但其形態(tài)多呈分葉狀，腫瘤內(nèi)囊變、出血、壞死、鈣化多見，增強(qiáng)掃描腫瘤呈不均勻強(qiáng)化。②橫紋肌樣型腦膜瘤：為惡性腦膜瘤，多發(fā)生于腦表面和大腦鐮旁，常見于40～60歲女性，T1WI多呈等信號(hào)，T2WI表現(xiàn)為高信號(hào)，其影像學(xué)特點(diǎn)與PM相似，但其因局部流體動(dòng)力學(xué)改變所致腦脊液再分布而形成的瘤旁囊變多見，但瘤內(nèi)囊變較為少見。③間變型腦膜瘤：間變型腦膜瘤為惡性腦膜瘤，其影像學(xué)表現(xiàn)與PM相似，腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)信號(hào)不均勻，可有囊變、出血、壞死、鈣化等，但間變型腦膜瘤因惡性程度高、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，其DWI明顯擴(kuò)散受限，ADC值最低，而瘤周水腫非常明顯，瘤周水腫的ADC值最高[5]。

[1]姜海濤，張健，費(fèi)昶，等.乳頭狀腦膜瘤三例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中華神經(jīng)外科雜志，2013，29（5）：489-491.

[2]Louis DN,Ohgaki H,Wiestler OD,et al.The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system[J].Acta Neuropathol,2007,114(2):97-109.

[3]孫翠云，于士柱.乳頭狀瘤型腦膜瘤[J].中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志，2010，12（10）：668-670.

[4]Kim JK,Jung TY,Jung S,et al.Meningiomas with Rhabdoid or Papillary Components:Prognosis and Comparison with Anaplastic Meningiomas[J].J Korean Neurosurg Soc,2016,59(4):357-362.

[5]林艷飛，楊剛，吳越菲，等.磁共振彌散加權(quán)成像診斷不同病理類型腦膜瘤[J]. 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2014，30（5）：698-702.

Infratentorial papillary meningioma:report of one case

MA Zhen,CHENG Jing-liang,ZHANG Yong,WANG Wei-jian,REN Qi
(Department of MRI,the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China)

R739.45；R730.261；R445.2

B

1008－1062（2017）05－0376－02

2016-10-21；

2016-12-16

馬楨（1993-），女，陜西西安人，在讀碩士研究生。E-mail：11430884@qq.com

程敬亮，鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，450052。E-mail：cjr.chjl@vip.163.com