多模態(tài)影像技術(shù)診斷左心室心肌致密化不全合并心尖部脂肪浸潤1例

寧紅霞，白 洋，楊 軍

(中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心功能科，遼寧 沈陽 110001)

多模態(tài)影像技術(shù)診斷左心室心肌致密化不全合并心尖部脂肪浸潤1例

寧紅霞，白 洋，楊 軍

(中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心功能科，遼寧 沈陽 110001)

心肌致密化不全；超聲心動(dòng)描記術(shù)；磁共振成像；脂肪浸潤

圖1NVM超聲造影圖像 A.心尖切面左心室內(nèi)多發(fā)過度隆突的肌小梁(箭)和深陷其間的隱窩，隱窩內(nèi)造影劑充填; B.短軸切面左心室內(nèi)多發(fā)肌小梁(箭); C.四腔心切面心尖部形態(tài)異常，局部略凹向心腔(箭)圖2NVM MR圖像 A.四腔心切面左心室內(nèi)多發(fā)過度隆突的肌小梁(箭)和深陷其間的隱窩; B.短軸切面左心室內(nèi)多發(fā)肌小梁(箭)； C.四心腔切面左心室心尖部形態(tài)異常，心尖部脂肪浸潤(箭)

患者男，24歲，因車禍后體檢發(fā)現(xiàn)心電圖異常來我院就診，無胸悶、胸痛，無冠心病史。心電圖：竇性心律不齊，異常Q波。超聲心動(dòng)圖檢查：左心室增大(舒張末期內(nèi)徑68 mm)，呈球形擴(kuò)張，左心室后下壁中下部心內(nèi)膜顯示欠清，肌小梁增多，呈網(wǎng)狀，之間形成較深隱窩，其內(nèi)血流與心腔溝通，左心室射血分?jǐn)?shù)48%，各瓣膜開放及關(guān)閉良好，提示左心室心肌致密化不全可能性大。左心室超聲造影：造影劑注入后心腔顯影良好，左心室腔呈球形，心尖部形態(tài)異常，局部略凹向心腔，左心室下、后、側(cè)壁中間段及心尖部肌小梁增粗、增多，其間可見深隱窩，隱窩內(nèi)可見造影劑充填(圖1)，該部位收縮末期非致密心肌/致密心肌>2.0，提示左心室心肌致密化不全，心尖部形態(tài)異常。心臟MR檢查：心腔增大，左心室呈球形，心尖部可見脂肪浸潤，游離壁過度小梁化(圖2)，舒張期左心室游離壁非致密心肌/致密心肌>2.3，提示左心室心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium， NVM)。

討論NVM為一種罕見的先天性心肌病，1990年首次報(bào)道，年發(fā)病率約0.05%～0.24%，男性多于女性。臨床表現(xiàn)差異較大，從無癥狀到心力衰竭、心律失常和體循環(huán)栓塞甚至猝死，因此早期診斷并及時(shí)治療對改善患者的預(yù)后有重要價(jià)值。超聲心動(dòng)圖為NVM的首選檢查方法，目前常用的超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)為Jenni標(biāo)準(zhǔn)，即收縮末期非致密心肌與致密心肌厚度比>2.0。常規(guī)超聲對圖像質(zhì)量的依賴性較大，常不能清晰顯示心內(nèi)膜邊界，而左心室聲學(xué)造影可借助造影劑的背向散射信號(hào)，增強(qiáng)心腔顯影，清晰顯示心內(nèi)膜邊界，為NVM患者致密與非致密層的精確區(qū)分提供幫助；并且心腔造影可以觀察心尖部非致密心肌間是否形成血栓，協(xié)助臨床預(yù)測體循環(huán)栓塞的風(fēng)險(xiǎn)。心臟MR是診斷心肌致密化不全的金標(biāo)準(zhǔn)。本例患者無明顯的臨床癥狀，常規(guī)超聲因心內(nèi)膜顯示欠清，無法確診NVM，左心室心腔造影后造影劑進(jìn)入心腔及小梁間隱窩顯影，故做出致密化不全的確定性診斷；另外左心室心臟造影顯示心尖形態(tài)的異常，但對造成異常的原因不能確定。心臟MR在診斷NVM的同時(shí)，證實(shí)為心尖部脂肪浸潤導(dǎo)致左心室心尖形態(tài)異常。病理性心肌脂肪浸潤常見于心肌梗死和致心律失常性右心室心肌病，出現(xiàn)于左心室致密化不全較為少見。因此臨床根據(jù)不同需要選擇適合的影像診斷方法或者多種技術(shù)聯(lián)合可為NVM的診斷提供更全面的信息。

Multimodality imaging in diagnosis of noncompaction of ventricular myocardium with apical fatty infiltration： Case report

Noncompaction of ventricular myocardium； Echocardiography； Magnetic resonance imaging； Fatty infiltration

寧紅霞(1992—)，女(蒙古族)，內(nèi)蒙古烏蘭浩特人，在讀碩士。E-mail: 478905344@qq.com

2017-01-13 [

] 2017-02-23

10.13929/j.1003-3289.201701079

R541.7; R445.2

B

1003-3289(2017)09-1437-02