MRI診斷Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征

沈 敏，江魁明，羅 輝，鄺思馳

(1.廣東省婦幼保健院放射科，廣東 廣州 510010；2.中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510630)

MRI診斷Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征

沈 敏1，江魁明1，羅 輝1，鄺思馳2*

(1.廣東省婦幼保健院放射科，廣東 廣州 510010；2.中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510630)

目的探討MRI診斷Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征(HWWS)的價(jià)值。方法回顧性分析10例經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)為HWWS患者的MR平掃及增強(qiáng)掃描特征，并對(duì)其進(jìn)行分型。結(jié)果10例患者中，Ⅰ型4例，Ⅱ型3例，Ⅲ型3例。10例患者均合并斜隔側(cè)腎臟缺如。8例為雙子宮、雙宮頸，2例為完全縱隔子宮。Ⅰ型陰道斜隔完整，隔后腔和同側(cè)宮腔積血；Ⅱ型陰道斜隔瘺口形成，隔后腔與主陰道腔相通；Ⅲ型陰道斜隔完整，無斜隔側(cè)宮頸壁瘺管形成，隔后腔與主陰道腔相通。10例患者中，8例患者術(shù)后預(yù)后良好；1例患者術(shù)后經(jīng)期腹痛明顯，復(fù)查MRI提示右側(cè)卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫；1例患者術(shù)后突發(fā)下腹痛，復(fù)查MRI提示盆腔炎癥。結(jié)論MRI可明確診斷HWWS并對(duì)其分型，為臨床診療提供有價(jià)值的信息。

Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征；磁共振成像

Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征(Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome, HWWS)是一種少見的生殖道畸形[1]，主要表現(xiàn)為雙子宮、雙宮頸、陰道斜隔及斜隔側(cè)泌尿系統(tǒng)畸形，其臨床表現(xiàn)不典型，且患者多為年輕未婚女性，為臨床診療帶來一定困難。目前，國內(nèi)外關(guān)于MRI診斷HWWS的報(bào)道[2]較少。本研究回顧性分析10例HWWS患者的MRI特征，并對(duì)其進(jìn)行分型。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集2013年3月—2017年1月于我院經(jīng)手術(shù)病理確診為HWWS的女性患者10例，年齡11～30歲，平均(25.1±1.5)歲。所有患者術(shù)前均接受MR檢查，其中2例因術(shù)后腹痛再次接受MR檢查。本研究獲得患者的知情同意及本院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)的批準(zhǔn)。

1.2儀器與方法 采用GE BRIVO 1.5T超導(dǎo)型MR掃描儀，6通道體部相控線圈。行軸位、矢狀位、冠狀位平掃及增強(qiáng)掃描。掃描序列及參數(shù)：軸位快速自旋回波T1WI序列，TR 6 800 ms，TE 12.4 ms；軸位快速自旋回波T2WI序列， TR 3 000 ms，TE 100.9 ms；矢狀位T2WI脂肪抑制序列，TR 3 000 ms，TE 121.6 ms；冠狀位T2WI脂肪抑制序列，TR 3 000 ms，TE 107.4 ms；FOV 460 mm×460 mm，層厚3 mm，層間距1 mm。對(duì)比劑采用Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg體質(zhì)量，速率2 ml/s。

1.3圖像分析 由2名工作15年以上副主任醫(yī)師共同評(píng)價(jià)MR圖像并對(duì)其進(jìn)行分型，意見不同時(shí)經(jīng)討論達(dá)成一致。分型標(biāo)準(zhǔn)參照卞美璐等[3]的方法，Ⅰ型為陰道無孔斜隔，Ⅱ型為陰道有孔斜隔，Ⅲ型為陰道無孔斜隔并宮頸瘺管形成。

2 結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn) 10例患者的臨床癥狀均在月經(jīng)初潮后出現(xiàn)。Ⅰ型HWWS患者4例，首次出現(xiàn)癥狀的中位年齡15.8歲；Ⅱ型3例，首次出現(xiàn)癥狀的中位年齡24.3歲；Ⅲ型3例，首次出現(xiàn)癥狀的中位年齡25.7歲。Ⅰ型患者表現(xiàn)為間斷性腹痛、痛經(jīng)；Ⅱ、Ⅲ型患者表現(xiàn)為經(jīng)期延長，其中1例表現(xiàn)為早孕藥物流產(chǎn)后腹痛、無胚胎排出。

2.2MRI表現(xiàn) 10例患者中，8例MRI表現(xiàn)為雙子宮、雙宮頸、陰道斜隔并斜隔側(cè)腎臟、輸尿管缺如，2例表現(xiàn)為完全縱隔子宮、單宮頸、陰道斜隔并斜隔側(cè)腎臟、輸尿管缺如。10例患者的子宮三層結(jié)構(gòu)(內(nèi)膜、結(jié)合帶、肌層)均存在；陰道斜隔均呈T2WI低信號(hào)；5例斜隔自陰道左側(cè)壁斜跨向下至右側(cè)壁，5例斜隔由陰道右側(cè)壁斜跨至左側(cè)壁。

Ⅰ型HWWS均表現(xiàn)為陰道斜隔完整(圖1)，斜隔側(cè)宮腔及隔后腔與主陰道不相通，腔內(nèi)可見大量液體潴留，T1WI呈高信號(hào)，T2WI呈高、低混雜信號(hào)；Ⅱ型均表現(xiàn)為陰道斜隔連續(xù)性中斷，斜隔上可見一瘺口(圖2)，隔后腔通過瘺口與主陰道相通，斜隔側(cè)宮腔及隔后腔內(nèi)可見少量液體潴留，T1WI呈高信號(hào)，T2WI呈高、低混雜信號(hào)；Ⅲ型均表現(xiàn)為陰道斜隔完整，無斜隔側(cè)宮頸壁連續(xù)性中斷，可見瘺口形成(圖3)，斜隔側(cè)宮腔及隔后腔通過瘺口與對(duì)側(cè)宮腔相通，斜隔側(cè)宮腔及隔后腔內(nèi)可見少量液體潴留，T1WI呈高信號(hào)，T2WI呈高、低混雜信號(hào)。

圖1 患者22歲， HWWS Ⅰ型 A.軸位脂肪抑制T2WI示完全縱隔子宮，縱隔自宮底發(fā)出，呈低信號(hào)(箭)； B.冠狀位脂肪抑制T2WI示陰道斜隔(黑箭)、隔后腔(白箭)、主陰道腔(箭頭)，斜隔連續(xù)，隔后腔內(nèi)大量積血，呈T2WI高信號(hào) 圖2 患者19歲，HWWS Ⅱ型 A.軸位脂肪抑制T2WI示雙子宮； B.冠狀位脂肪抑制T2WI示陰道斜隔不連續(xù)(箭)； C.軸位T1WI增強(qiáng)示陰道斜隔的瘺口(箭)； D.病理圖示纖維結(jié)締組織(白箭)被覆鱗狀上皮(黑箭)，符合陰道斜隔(HE，×100) 圖3 患者23歲，HWWS Ⅲ型 A.軸位脂肪抑制T2WI示雙子宮(箭頭)、雙宮頸，左側(cè)宮頸右側(cè)壁瘺口形成(箭)； B.矢狀位脂肪抑制T1WI增強(qiáng)示宮頸瘺口，呈線形無強(qiáng)化區(qū)域(箭)

10例患者中，1例伴右側(cè)卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫及左側(cè)輸卵管系膜囊腫。

2.3隨訪 10例患者均接受陰道斜隔切除術(shù)，其中8例患者預(yù)后良好，1例術(shù)后經(jīng)期腹痛明顯，1例術(shù)后突發(fā)下腹痛。2例有癥狀患者均再次接受MR檢查，經(jīng)期腹痛患者M(jìn)RI提示右側(cè)卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫及左側(cè)輸卵管系膜囊腫，下腹痛患者M(jìn)RI提示盆腔炎癥。

3 討論

3.1HWWS的發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn) HWWS是一種少見的生殖道畸形，發(fā)生率為0.1%～3.8%[4]。該病發(fā)生機(jī)制尚不明確，多數(shù)學(xué)者[5-6]認(rèn)為副中腎管與中腎管均起源于泌尿生殖嵴，副中腎管的發(fā)育依賴于中腎管，中腎管的發(fā)育異常會(huì)累及副中腎管的發(fā)育，從而形成子宮、陰道、泌尿系統(tǒng)的非對(duì)稱畸形。

HWWS的臨床表現(xiàn)無特異性[7]，Ⅰ型患者因陰道斜隔完整從而發(fā)生斜隔側(cè)陰道腔的完全性梗阻，患者發(fā)病年齡較小，在月經(jīng)初潮后即可出現(xiàn)癥狀，以下腹部疼痛、痛經(jīng)為主，若延誤治療，可發(fā)展為盆腔感染。Ⅱ、Ⅲ型患者因隔后腔與主陰道通過斜隔或?qū)m頸的瘺口相通，表現(xiàn)為斜隔側(cè)陰道腔的不完全梗阻，患者發(fā)病年齡較大，以經(jīng)期延長、月經(jīng)淋漓不盡為主，若病程較長，會(huì)出現(xiàn)陰道流膿及盆腔感染等癥狀。

3.2HWWS的MRI分型及MR檢查的優(yōu)勢 HWWS患者就診時(shí)多為年輕未婚患者(本組患者最小年齡為11歲)，婦科檢查不便，經(jīng)常造成誤診[4,8]。因此，臨床需要一種無創(chuàng)、精確的影像檢查手段。MRI軟組織分辨力高，可大視野、多平面成像，為HWWS提供良好的影像診斷基礎(chǔ)。

MRI可清楚顯示子宮畸形類型，多數(shù)HWWS表現(xiàn)為雙子宮、雙宮頸畸形，極少數(shù)也可表現(xiàn)為完全縱隔子宮、單宮頸畸形[2,9-10]。本研究2例患者術(shù)前MRI提示為完全縱隔子宮。術(shù)前準(zhǔn)確評(píng)估子宮畸形類型，有助于臨床及時(shí)改變手術(shù)方案，本研究2例患者采用陰道斜隔并子宮縱隔切除術(shù)，免除患者二次手術(shù)。

MRI可較好顯示陰道斜隔部位、隔后腔及同側(cè)宮腔的擴(kuò)張程度，并對(duì)HWWS進(jìn)行準(zhǔn)確分型。Ⅰ型患者M(jìn)RI示陰道斜隔完整、隔后腔及同側(cè)宮腔積血擴(kuò)張；Ⅱ型患者M(jìn)RI示陰道斜隔瘺口形成，若瘺口較小，平掃顯示瘺口欠佳，增強(qiáng)掃描可更清晰地顯示瘺口位置(圖2)；Ⅲ型患者M(jìn)RI示陰道斜隔完整，無斜隔側(cè)宮頸壁瘺口形成，本研究中宮頸壁瘺口位置、大小均顯示清晰(圖3)。對(duì)于瘺口較小的Ⅱ、Ⅲ型患者，術(shù)前明確HWWS分型及瘺口位置，可降低術(shù)中探查難度，縮短手術(shù)時(shí)間。

HWWS均合并斜隔側(cè)泌尿系統(tǒng)畸形。本研究10例患者均合并斜隔側(cè)腎臟、輸尿管缺如，與研究[9-10]報(bào)道一致。MRI除可對(duì)HWWS進(jìn)行分型外，還可顯示盆腔的其他病變。本研究1例患者術(shù)前MRI提示右側(cè)卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫、左側(cè)輸卵管系膜囊腫，指導(dǎo)臨床制定更為完整的手術(shù)方案。

采用MRI進(jìn)行術(shù)后隨訪，不僅可顯示陰道斜隔殘端情況，還可對(duì)盆腔情況進(jìn)行整體評(píng)估。本研究1例患者術(shù)后因嚴(yán)重痛經(jīng)入院復(fù)查，MRI提示斜隔殘端無粘連、陰道通暢，同時(shí)提示右側(cè)卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫形成，患者囊腫剝離術(shù)后，癥狀完全緩解；另1例患者因急性下腹痛入院復(fù)查，MRI提示盆腔炎癥，陰道斜隔殘端無異常粘連，患者經(jīng)抗感染后，癥狀明顯緩解。

3.3MRI在HWWS中的臨床應(yīng)用價(jià)值 HWWS多為年輕女性患者，治療的原則為盡量保護(hù)臟器功能和完整性的基礎(chǔ)上，解除流出道的梗阻，降低并發(fā)癥發(fā)生率。因此，術(shù)前明確子宮畸形類別、陰道斜隔是否完整、盆腔是否合并其他病變非常重要。MRI不僅可對(duì)HWWS進(jìn)行準(zhǔn)確診斷及分型，還能準(zhǔn)確評(píng)估盆腔情況，為臨床早期診斷及合理診療提供重要的影像學(xué)依據(jù)。

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MRI in diagnosis of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome

SHEN Min1, JIANG Kuiming1, LUO Hui1, KUANG Sichi2*

(1.Department of Radiology, Guangdong Women and Children Hospital, Guangzhou 510010， China; 2.Department of Radiology, the Third Affiliated Hospital, Sun Yat-sen University, Guangzhou 510630, China)

ObjectiveTo assess the value of MRI in diagnosis of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWWS).MethodsMR images of 10 patients with HWWS confirmed surgically and pathologically were analyzed retrospectively. The classification of HWWS on MRI was discussed.ResultsThe 10 patients were included 4 cases of type Ⅰ, 3 cases of type Ⅱ and 3 cases of type Ⅲ. All of them were complicated with ipsilateral renal agenesis. Eight cases were complicated with didelphic uterus and double cervix, 2 were complicated with complete septate uterus. Type Ⅰ showed the complete oblique vaginal septum, hematocele in the oblique septum cavity and contralateral uterine cavity. Type Ⅱ showed the oblique septum cavity was connected with main vaginal through the hole of septum. Type Ⅲ showed the oblique septum cavity was connected with main vaginal through the cervical fistula. The prognosis were good in 8 patients. One patient occured obvious dysmenorrhea postoperation and MRI reminded right ovarian endometriosis cyst. One patient occured gusty hypogastralgia, and MRI reminded pelvic inflammation.ConclusionMRI can definitely diagnose and classify HWWS, and can provide useful information in the treatment of HWWS.

Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome; Magnetic resonance imaging

沈敏(1984—)，女，江西萍鄉(xiāng)人，博士，副主任醫(yī)師。研究方向：婦產(chǎn)科影像診斷。E-mail: shenmin023044@163.com

鄺思馳，中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院放射科，510630。

E-mail: kuangsichi@163.com

2017-02-28 [

] 2017-06-10

10.13929/j.1003-3289.201702117

R711.1; R445.2

A

1003-3289(2017)09-1384-04