CTA診斷冠狀動(dòng)脈異常起源肺動(dòng)脈

陳 艷，庫(kù)雷志，熊青峰，許 娟，鄧文俊

(武漢亞洲心臟病醫(yī)院放射科，湖北 武漢 430022)

CTA診斷冠狀動(dòng)脈異常起源肺動(dòng)脈

陳 艷*，庫(kù)雷志，熊青峰，許 娟，鄧文俊

(武漢亞洲心臟病醫(yī)院放射科，湖北 武漢 430022)

目的探討冠狀動(dòng)脈(簡(jiǎn)稱(chēng)冠脈)異常起源肺動(dòng)脈(ACAPA)的CTA圖像特征。方法回顧性分析本院收治的24例ACAPA的患者資料，分析其CTA表現(xiàn)，并與手術(shù)結(jié)果對(duì)照。結(jié)果24例患者中，發(fā)生于左冠脈20例(20/24，83.33%)、右冠脈1例(1/24，4.17%)、前降支1例(1/24，4.17%)、回旋支2例(2/24，8.33%)。冠脈異常起源部位：起源于肺動(dòng)脈竇或肺動(dòng)脈主干后壁11例(11/24，45.83%)、左壁7例(7/24,29.17%)、右壁4例(7/24，16.67%)，起源于左肺動(dòng)脈2例(2/24，8.33%)。側(cè)支循環(huán)：嬰兒型5例，冠脈間未見(jiàn)側(cè)支血管；成人型19例，其中左/右冠脈異常起源16例，前降支異常起源1例，回旋支異常起源2例。合并雙前降支和冠脈在升主動(dòng)脈壁內(nèi)走行各1例。外科手術(shù)19例。術(shù)后CTA復(fù)查5例，1例人工管道與回旋支吻合口局限性狹窄，1例右心室流出道再狹窄，1例冠脈假性動(dòng)脈瘤。結(jié)論CTA可清晰顯示冠脈異常起源部位、與升主動(dòng)脈的距離、側(cè)支血管、合并其他冠脈畸形，有助于術(shù)前制定手術(shù)方式及術(shù)后隨訪。

冠狀血管；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；異常起源；肺動(dòng)脈

冠狀動(dòng)脈異常起源肺動(dòng)脈(anomalous origin of coronary artery from the pulmonary artery, ACAPA)是一種罕見(jiàn)的冠狀動(dòng)脈(簡(jiǎn)稱(chēng)冠脈)先天畸形，即冠脈的主干或分支未從主動(dòng)脈發(fā)出，而從肺動(dòng)脈竇或肺動(dòng)脈發(fā)出，屬冠脈惡性起源異常；可發(fā)生于左冠脈(ALCAPA)、右冠脈(ARCAPA)、前降支、回旋支、副冠脈等；其中ALCAPA最常見(jiàn)，占90%，1歲內(nèi)病死率高達(dá)90%。及時(shí)診斷與手術(shù)治療非常重要，但影像學(xué)診斷冠脈異常起源困難，尤其對(duì)于兒童。CTA已成為評(píng)價(jià)冠脈解剖的首選檢查方法，本研究收集我院CTA診斷的ACAPA患者24例，并與手術(shù)表現(xiàn)相對(duì)照，探討ACAPA的CTA征象及臨床應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集2009年1月—2016年9月我院收治的24例ACAPA患者，男8例，女16例，年齡2個(gè)月～64歲，平均(23.1±22.3)歲；年齡≤1歲患兒5例，因吃奶氣促、出汗、呼吸困難及心臟雜音就診；>1歲者19例，其中2例患者>60歲因心臟雜音、心絞痛及心悸等就診。24例患者均接受冠脈CTA檢查。CTA確診后19例行外科手術(shù)矯治。

1.2儀器與方法 采用Siemens Somation Definition Flash雙源CT機(jī)。管電壓80～120 kV，管電流360～438 mAs，球管旋轉(zhuǎn)時(shí)間0.33 s，螺距自動(dòng)調(diào)整。成人掃描范圍自氣管分叉下10 mm至膈肌水平，兒童掃描范圍自胸廓入口至膈肌水平，頭足方向掃描；采用前瞻性心電門(mén)控。對(duì)比劑為歐乃派克(350 mgI/ml)或威視派克(320 mgI/ml)，注射流率1.5～4.5 ml/s，劑量0.8～2.0 ml/kg體質(zhì)量，再跟注30 ml生理鹽水。采用對(duì)比劑自動(dòng)跟蹤技術(shù)觸發(fā)掃描，ROI位于升主動(dòng)脈根部，觸發(fā)閾值100 HU，達(dá)閾值后延遲6 s觸發(fā)掃描。

1.3圖像分析 由2名經(jīng)驗(yàn)豐富的放射科醫(yī)師在Philips EBW工作站共同評(píng)價(jià)CTA圖像。結(jié)合軸位、MPR、VR等圖像，評(píng)價(jià)冠脈開(kāi)口位置、走行、形態(tài)、側(cè)支血管；測(cè)量起源于肺動(dòng)脈竇或肺動(dòng)脈主干后壁、左壁、右壁冠脈開(kāi)口與升主動(dòng)脈左側(cè)壁的距離。

1.4統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 采用SPSS 17.0統(tǒng)計(jì)分析軟件，計(jì)量資料以±s表示，采用Komogorov-Smirnov法進(jìn)行正態(tài)分布檢驗(yàn)，Leneve法行方差齊性檢驗(yàn)，采用單因素方差分析比較總體差異，如方差齊，兩兩比較采用LSD檢驗(yàn)法；如方差不齊，則采用Dunrtt法；P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

CTA診斷24例ACAPA，其中發(fā)生于左冠脈20例(20/24，83.33%；圖1、2)，右冠脈1例(1/24，4.17%；圖3)，前降支1例(1/24，4.17%)，回旋支2例(2/24，8.33%；圖4)。

冠脈異常起源部位：起源于肺動(dòng)脈竇或肺動(dòng)脈主干后壁、左壁、右壁分別為11例(11/24，45.83%)、7例(7/24，29.17%)、4例(7/24，16.67%)；起源于左肺動(dòng)脈起始口2例(2/24，8.33%)。起源于肺動(dòng)脈竇或肺動(dòng)脈主干后壁、左壁、右壁冠脈開(kāi)口與升主動(dòng)脈左側(cè)壁的距離分別為(13.9±3.8)mm、(27.5±6.9)mm、(6.4±2.4)mm，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(F=28.528，P<0.05)，兩兩比較差異亦有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均<0.05)。

CT顯示冠脈形態(tài)及側(cè)支循環(huán)：嬰兒型5例，冠脈未見(jiàn)擴(kuò)張，冠脈間未見(jiàn)側(cè)支血管；成人型19例，其中ALCAPA、ARCAPA患者16例，所有冠脈均擴(kuò)張，冠脈間側(cè)支血管交通，走行于心室表面、室間隔與心肌內(nèi)；前降支異常起源1例，右冠脈參與側(cè)支循環(huán)，回旋支未參與；回旋支異常起源2例，前降支和回旋支擴(kuò)張，兩者間可見(jiàn)側(cè)支交通，右冠脈未擴(kuò)張、未見(jiàn)發(fā)出側(cè)支血管(圖4)。CT顯示冠脈竊血征象5例(圖4B)。

合并其他冠脈畸形：合并雙前降支1例，合并冠脈走行于升主動(dòng)脈壁內(nèi)1例(圖5)。

24例左心室均擴(kuò)大，左心室壁和室間隔肥厚。

19例患者接受外科手術(shù)治療，其中14例接受冠脈移植術(shù)，包括延長(zhǎng)管道移植術(shù)、直接移植術(shù)各7例，其中1例同時(shí)行冠脈去頂術(shù)；3例接受肺動(dòng)脈內(nèi)隧道術(shù)；2例接受冠脈旁路術(shù)。術(shù)后CTA復(fù)查5例，1例人工延長(zhǎng)管道與回旋支吻合口局限性狹窄(圖4D)；1例肺動(dòng)脈內(nèi)隧道術(shù)后3年右心室流出道再狹窄；1例冠脈近段形成假性動(dòng)脈瘤并血栓；2例冠脈移植術(shù)后吻合口無(wú)梗阻。

3 討論

ACAPA可發(fā)生于左冠脈、右冠脈、前降支、回旋支、副冠脈等，最常見(jiàn)于左冠脈，又稱(chēng)Bland-White-Garland綜合征，發(fā)病率約1/30萬(wàn)[1-2]；其次發(fā)生于右冠脈；發(fā)生于左前降支或回旋支者較少。ALCAPA分為嬰兒型、成人型。嬰兒型左右冠脈間側(cè)支循環(huán)建立尚不充分，易引發(fā)左心室心肌缺血或梗死，約90%的患兒于l歲前死亡。存活患兒因左右冠脈間逐漸建立豐富的側(cè)支循環(huán)，稱(chēng)為“成人型”，可發(fā)生左心功能不全、二尖瓣關(guān)閉不全、惡性室性心律失常，甚至猝死等[3]。本組2例患者年齡大于60歲，實(shí)屬少見(jiàn)。與ALCAPA不同，ARCAPA較少導(dǎo)致嬰兒心肌缺血、猝死，通常成年才被確診；最常表現(xiàn)為心臟雜音，推測(cè)由于右冠脈(right coronary artery, RCA)主要向右心室供血，向左心室的供血量較少而致[4-5]。

圖1 患兒女，2個(gè)月，左冠脈異常起源肺動(dòng)脈后壁，起始口距升主動(dòng)脈約5 mm，冠脈未見(jiàn)擴(kuò)張 圖2 患者女，41歲，左冠脈異常起源肺動(dòng)脈竇左壁，右冠脈起自右冠竇，左、右冠脈擴(kuò)張 圖3 患者男，64歲，右冠脈異常起源肺動(dòng)脈 A.VR示右冠脈近段在升主動(dòng)脈前側(cè)走行，左冠脈起自左冠竇，左、右冠脈紆曲擴(kuò)張，側(cè)支血管交通； B.MIP示右冠脈起源肺動(dòng)脈右壁，近段在主、肺動(dòng)脈間隙內(nèi)走行 圖4 患者男，39歲，回旋支起源肺動(dòng)脈 A.VR示回旋支異常起源肺動(dòng)脈(綠色)，前降支、回旋支紆曲擴(kuò)張； B.軸位圖像示回旋支起自左肺動(dòng)脈起始處，肺動(dòng)脈內(nèi)冠脈竊血征象; C、D.冠脈移植術(shù)后復(fù)查，人工延長(zhǎng)管道與回旋支吻合口局限性重度狹窄

圖5 患兒男，1.5歲，左冠脈異常起源肺動(dòng)脈合并升主動(dòng)脈壁內(nèi)走行 A.MPR示左主干起自肺動(dòng)脈右壁，在主、肺動(dòng)脈間呈折返式走行，局限性狹窄； B.MIP軸位示血管與主動(dòng)脈共用外膜，血管橫斷面呈橢圓形

ACAPA的影像診斷方法包括超聲心動(dòng)圖、心臟CT、心臟MRI和導(dǎo)管法造影。超聲心動(dòng)圖可顯示二尖瓣關(guān)閉不全及其程度、左心室擴(kuò)大，成人患者可觀察到冠脈擴(kuò)張、肺動(dòng)脈內(nèi)血液逆流征象[6]。超聲發(fā)現(xiàn)嬰幼兒左心室擴(kuò)大、二尖瓣反流明顯而無(wú)其他異常時(shí)，應(yīng)行MSCT檢查明確有無(wú)ACAPA[7]。導(dǎo)管法造影為診斷ACAPA的金標(biāo)準(zhǔn)，但對(duì)嬰幼兒難以操作，且因?yàn)槠涫怯袆?chuàng)檢查，術(shù)中易誘發(fā)心律失常，目前不是診斷ACAPA的常規(guī)檢查。MR檢查時(shí)間長(zhǎng)、空間分辨率低，評(píng)價(jià)幼兒冠脈受限[8]。MDCT已被證明是評(píng)價(jià)冠脈解剖的首選方法，可評(píng)價(jià)嬰幼兒冠脈解剖。嬰幼兒心率快，且呼吸急促，獲得的冠脈圖像不及成人，但因只需顯示冠脈起始位置及走行，CTA圖像可滿(mǎn)足診斷需求[9-10]。

MSCT可清晰顯示各種類(lèi)型冠脈起自肺動(dòng)脈的直觀圖像，并評(píng)價(jià)冠脈起源的部位、與周?chē)Y(jié)構(gòu)的關(guān)系、冠脈形態(tài)、側(cè)支血管，以及左心室肥厚、擴(kuò)張、心肌缺血等。

ACAPA的部位以及與升主動(dòng)脈的距離與外科手術(shù)方式的選擇有關(guān)[11]。本組11例(45.83%)患者冠脈起自肺動(dòng)脈竇或肺動(dòng)脈主干后壁，是最常見(jiàn)的起始部位，與既往報(bào)道[12]一致。如起源于肺動(dòng)脈或肺動(dòng)脈主干后壁、右壁，與升主動(dòng)脈距離較近，可行冠脈直接移植；如果起源于肺動(dòng)脈竇或肺動(dòng)脈主干左壁，距離升主動(dòng)脈距離較遠(yuǎn)，需行冠脈延長(zhǎng)管道移植術(shù)。本組冠脈起源于肺動(dòng)脈竇或肺動(dòng)脈主干的左壁與升主動(dòng)脈平均距離(27.5±6.9)mm，患者均行延長(zhǎng)管道移植術(shù)。冠脈起源左、右肺動(dòng)脈非常少見(jiàn)，本組2例回旋支異常起源部位均位于左肺動(dòng)脈起始口，回旋支異常起源常見(jiàn)部位是否在左肺動(dòng)脈，因本組病例數(shù)少，尚待探討。

本組成人型病例顯示不同類(lèi)型冠脈異常起源，參與側(cè)支交通的冠脈不同。ALCAPA或ARCAPA患者冠脈均參與側(cè)支交通、冠脈及分支明顯增粗、紆曲；前降支異常起源1例，回旋支未參與側(cè)支循環(huán)，考慮因本例合并雙前降支，可能與雙重供血有關(guān)。Liu等[13]報(bào)道1例未合并其他畸形的患者，回旋支明顯細(xì)小。本組回旋支異常起源2例，右冠脈未參與側(cè)支循環(huán)，推測(cè)由于RCA向左心室的供血量較少有關(guān)。

異常起源的冠脈可合并升主動(dòng)脈壁內(nèi)走行[14]。當(dāng)冠脈起自肺動(dòng)脈右側(cè)壁，在升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間走行段血管狹窄，需判斷是否合并升主動(dòng)脈壁內(nèi)走行[15]。

ACAPA需與冠脈—肺動(dòng)脈瘺相鑒別，后者冠脈起源正常，且瘺口近側(cè)的冠脈紆曲擴(kuò)張，其他冠脈無(wú)擴(kuò)張表現(xiàn)，易于鑒別[16]。

ACAPA一旦確診需手術(shù)干預(yù)，手術(shù)方式有冠脈移植、肺動(dòng)脈內(nèi)隧道術(shù)、冠脈旁路術(shù)等。最佳手術(shù)是冠脈移植，即建立雙冠脈循環(huán)[17]。CTA可較好顯示冠脈形態(tài)及其與周?chē)Y(jié)構(gòu)關(guān)系，有利于診斷術(shù)后并發(fā)癥。本組術(shù)后CTA復(fù)查5例，3例分別發(fā)現(xiàn)吻合口再狹窄、右心室流出道再狹窄、假性動(dòng)脈瘤等并發(fā)癥。

本研究局限性：?jiǎn)沃行难芯?，代表性較差；患者例數(shù)較少；為回顧性研究。還有待加大樣本量進(jìn)行多中心的隨機(jī)對(duì)照研究。

綜上所述，ACAPA是一種罕見(jiàn)的危及生命的先天性冠脈異常，心臟CTA可以描述冠脈起源、走行、形態(tài)、側(cè)支血管，為外科手術(shù)方案的制定提供客觀依據(jù)，并可用于術(shù)后復(fù)查。

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CTA in diagnosis of anomalous origin of coronary artery from pulmonary artery

CHEN Yan*, KU Leizhi, XIONG Qingfeng, XU Juan, DENG Wenjun

(Department of Radiology, Wuhan Asia Heart Hospital, Wuhan 430022, China)

ObjectiveTo evaluate CTA characteristics of anomalous origin of coronary artery from the pulmonary artery (ACAPA).MethodsThe clinical data of 24 patients with ACAPA were retrospectively analyzed, and the results of CTA were compared with operation.ResultsIn 24 ACAPA cases, 20 cases (20/24, 83.33%) occurred in the left coronary artery (LCA), 1 case (1/24, 4.17%) was in the right coronary artery (RCA), 1 case (1/24, 4.17%) was in the anterior descending artery (LAD) and 2 cases (2/24, 8.33%) were in the circumflex artery (LCX). The origins of coronary anomalies originated from the posterior wall of the pulmonary sinus or pulmonary trunk in 11 cases (11/24, 45.83%), left wall in 7 cases (7/24, 29.17%), right wall in 4 cases (4/24, 16.67%), originated in the left pulmonary artery in 2 cases (2/24, 8.33%). Collateral circulation: Infant type was in 5 cases, no collateral vessels between the coronary artery was observed; adult type was in 19 cases, of which 16 cases were of abnormal origin of the LCA and RCA, 1 case was of LAD, 2 cases were of LCX. The double LAD and coronary arteries with an intramural segment were found in 1 case respectively. Surgery were performed in 19 cases. Five cases were reviewed by CTA, 1 case with anastomotic stenosis of LCX, 1 case with restenosis of right ventricular outflow tract and 1 case with coronary pseudoaneurysm.ConclusionCTA can clearly show the origin of abnormal coronary artery, the distance from the ascending aorta, collateral vessels, combined with other coronary artery malformations, which can help surgical preparation of preoperative surgical approach, and postoperative follow-up.

Coronary vessels; Tomography, X-ray computed; Anomalous origin; Pulmonary artery

陳艷(1975—)，女，湖北武漢人，學(xué)士，副主任醫(yī)師。研究方向：心血管影像診斷。

陳艷，武漢亞洲心臟病醫(yī)院放射科，430022。E-mail: chenyan0719@live.cn

2016-11-07 [

] 2017-06-08

10.13929/j.1003-3289.201611046

R543.3; R814.42

A

1003-3289(2017)09-1335-04