強(qiáng)直性脊柱炎合并左室心肌致密化不全1例

賈曉艷，李賜恩，宋衛(wèi)鋒，陶海龍

強(qiáng)直性脊柱炎合并左室心肌致密化不全1例

賈曉艷1，李賜恩1，宋衛(wèi)鋒2，陶海龍1

強(qiáng)直性脊柱炎患者最常見(jiàn)的心血管系統(tǒng)表現(xiàn)是主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和傳導(dǎo)障礙，其累及心肌后演變?yōu)閿U(kuò)張型心肌病和限制性心肌病的病例發(fā)病率較低，但已有報(bào)道。本文報(bào)道1例罕見(jiàn)強(qiáng)直性脊柱炎合并左室心肌致密化不全患者。

1 病例

患者，男性，35歲，主因“活動(dòng)后呼吸困難1年，加重1周”入院。1年前患者于活動(dòng)后出現(xiàn)呼吸困難，休息后可緩解，不伴咳嗽、咳痰等不適，未正規(guī)治療。1周前患者于活動(dòng)后再次出現(xiàn)呼吸困難，活動(dòng)耐量明顯下降，伴夜間陣發(fā)性呼吸困難，坐起后癥狀可緩解，于當(dāng)?shù)卦\所對(duì)癥處理（具體治療不詳），癥狀控制欠佳；為求進(jìn)一步治療至我院，入院查體：體溫36.5℃，脈搏110 次/min，呼吸20 次/min，血壓128/61 mmHg（1mmHg=0.133kPa）。神志清楚，肺部可聞及濕羅音，心臟聽(tīng)診可聞及舒張期雜音及第三心音奔馬律，雙下肢指凹性水腫?；颊呒韧鶡o(wú)心臟病史；9年前確診為“強(qiáng)直性脊柱炎HLA-B27(+)”，規(guī)律口服非甾體抗炎藥，關(guān)節(jié)疼痛控制良好，其余無(wú)特殊。入院超聲心動(dòng)圖示：全心增大，左室舒張末期內(nèi)徑（LVEDD）75 mm，左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）31%，室壁搏動(dòng)幅度普遍減弱，二、三尖瓣輕-中度關(guān)閉不全，左室心肌致密化不全，胸骨旁短軸切面下可見(jiàn)心肌致密化不全層厚度與致密化完全層比例＞2：1，可見(jiàn)突出的小梁和深陷的小梁間隱窩，呈蜂窩樣改變（圖1）。入科診斷：①左室心肌致密化不全心肌病 心功能Ⅳ級(jí)（NYHA分級(jí)）；②強(qiáng)直性脊柱炎。給予糾正心功能及逆轉(zhuǎn)心肌重構(gòu)等治療，經(jīng)風(fēng)濕免疫科會(huì)診后，給予甲氨蝶呤（MTX）15 mg/周，柳氮磺吡啶（SASP）1.0 g，2/d，患者癥狀緩解。因LVEF較低，有猝死風(fēng)險(xiǎn)，建議行ICD植入術(shù)，遭患者及家屬拒絕，要求保守藥物治療后出院。硬度增加，心臟順應(yīng)性下降[2]。

圖1 超聲心動(dòng)圖示：左室心肌致密化不全

心肌致密化不全可能是由于胎兒發(fā)育過(guò)程中骨小梁重塑所致[6]。其發(fā)病率較低，常單獨(dú)發(fā)病，亦可合并其他心臟疾病或系統(tǒng)性疾病。心肌致密化不全雖多認(rèn)為是先天性疾病，但后天發(fā)生也有報(bào)道，其右心室受累出現(xiàn)比例不足50%，三大臨床表現(xiàn)為心力衰竭、心律失常和血栓栓塞[7]。研究表明，左室心肌致密化不全在特定血流動(dòng)力學(xué)條件下，為自身的代償機(jī)制，慢性左室容量負(fù)荷增加可導(dǎo)致肌小梁增多。

強(qiáng)直性脊柱炎繼發(fā)心臟病變可能和心臟及主動(dòng)脈瓣的小動(dòng)脈內(nèi)膜增生及纖維化相關(guān)[8]。另有文獻(xiàn)表明[9]，HLA-B27（+）是強(qiáng)直性脊柱炎繼發(fā)心臟病變的重要基因標(biāo)記，HLA-B27（+）患者較正常人相比，其心血管受累的風(fēng)險(xiǎn)增加40%。強(qiáng)直性脊柱炎合并左室心肌致密化不全的相關(guān)報(bào)道罕見(jiàn)，應(yīng)對(duì)患者常規(guī)行心臟相關(guān)檢查，以早期發(fā)現(xiàn)可能的病變，進(jìn)行早期干預(yù)。

2 討論

強(qiáng)直性脊柱炎是一種以中軸脊柱受累、好發(fā)于年輕人的一種慢性炎癥性疾病[1]。心臟受累認(rèn)為是強(qiáng)直性脊柱炎的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，2%～10%的患者可伴心臟受累表現(xiàn)，在病程較長(zhǎng)的患者中常見(jiàn)[2]，其主要心臟受累表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和傳導(dǎo)障礙；心肌受累亦有報(bào)道，但發(fā)病率低[3]。相關(guān)報(bào)道表明，強(qiáng)直性脊柱炎患者可出現(xiàn)左室收縮不同步性[3]。心臟受累在病史較長(zhǎng)的強(qiáng)直性脊柱炎患者中更為常見(jiàn)且一般先于關(guān)節(jié)受累出現(xiàn)[4]。強(qiáng)直性脊柱炎合并擴(kuò)張型心肌病報(bào)道較少，繼發(fā)于淀粉樣變的限制性心肌病在強(qiáng)直性脊柱炎中報(bào)道更少。炎癥及病情演變過(guò)程中組織纖維化參與心臟瓣膜功能障礙及傳導(dǎo)障礙的發(fā)生[5]。最近一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，無(wú)明顯心臟受累的強(qiáng)直性脊柱炎患者超聲心動(dòng)圖顯示主動(dòng)脈僵

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本文編輯：孫竹

R746

A

1674-4055(2017)08-1001-01

1450052 鄭州,鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科;2450003 鄭州,鄭州大學(xué)人民醫(yī)院心血管內(nèi)科

陶海龍,E-mail：cctymm@163.com

10.3969/j.issn.1674-4055.2017.08.35