毛細(xì)胞白血病合并肺孢子菌肺炎和Sweet綜合征臨床治療分析

高青+朱志穎+楊三強(qiáng)

[摘要] 目的 探究毛細(xì)胞白血病合并肺孢子菌肺炎和Sweet綜合征臨床特點(diǎn)、診斷治療方法。方法 選擇2013年2月—2017年2月該院收治的5例毛細(xì)胞白血病合并肺孢子細(xì)菌肺炎和Sweet患者作為研究對(duì)象，并對(duì)其實(shí)施相應(yīng)的治療，探究其治療效果。 結(jié)果 患者住院初始疾病為毛細(xì)胞白血病，住院期間表現(xiàn)為呼吸困難、持續(xù)發(fā)熱、咳嗽等現(xiàn)象，在CT診斷中肺部多呈現(xiàn)出結(jié)節(jié)狀實(shí)變影、片狀，邊緣較為模糊，胸腔內(nèi)存在積液，在接受抗真菌、光譜抗生素治療之后未產(chǎn)生顯著效果，使用磺胺類藥物與治療之后，其咳嗽、發(fā)熱、皮疹癥狀得到改善，所有患者治療效果都較為顯著，出院隨診期間皮疹、發(fā)熱消失，主CD11c、HLA—DR、CD20、CD19、CD25等得到緩解，骨髓系增受抑現(xiàn)象也得到緩解?；颊叩陌准?xì)胞計(jì)數(shù)從治療之前的0.7×109/L到1.6×109/L上升到標(biāo)準(zhǔn)范圍之內(nèi)；并且中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)從0.14～0.44×109/L上升到標(biāo)準(zhǔn)范圍。結(jié)論 毛細(xì)胞白血病出現(xiàn)原因不明的感染征象，當(dāng)選擇抗真菌藥物、光譜抗生素藥物治療效果不明顯時(shí)，可以診斷患者是否存在肺孢子菌肺炎；當(dāng)患者毛細(xì)胞白血病出現(xiàn)皮膚散在斑疹時(shí)，特別是合并肺孢子菌肺炎時(shí)，則需要考慮其是否為Sweet綜合征現(xiàn)象。

[關(guān)鍵詞] 白血??；多毛細(xì)胞；肺炎；肺孢子菌肺炎；Sweet綜合征

[中圖分類號(hào)] R5 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1674-0742（2017）06（b）-0027-03

[Abstract] Objective To study the clinical features and diagnosis and treatment method of hairy cell leukemia and pneumocystis pneumonia and Sweet syndrome. Methods 5 cases of patients with hairy cell leukemia and pneumocystis pneumonia and Sweet syndrome admitted and treated in our hospital from February 2013 to February 2017 were selected and were given the corresponding treatment and the treatment effect was studied. Results The initial disease of patients was hairy cell leukemia， and the manifestations during the hospitalization period were dyspnea， persistent fever and cough， and the CT diagnosis showed the nodositas consolidation images and blurring edges and pleural effusion， and the cough， fever and rash symptoms were improved after the sulfa-drugs treatment， and the treatment effect of all patients was obvious， and the rash and fever disappeared during the follow-up period and the CD11c，HLA-DR，CD20，CD19，CD25 were relieved and the myelosuppression was also relieved， and the leucocyte count of patients increased from 0.7×109/L to 1.6×109/L in the critical field， and the neutrophil count increased from 0.14×109/L to 0.44×109/L in the critical field. Conclusion The patients can be diagnosed with pneumocystis carinii pneumonia when the hairy cell leukemia is with unknown infection signs and the treatment effect of antifungal drug and spectrum antibiotic drugs is not obvious， and the patients can be diagnosed with Sweet syndrome when the hairy cell leukemia is with skin rash especially with pneumocystis pneumonia.

[Key words] Leukemia； Hairy cell； Pneumonia； Pneumocystis pneumonia； Sweet syndrome

毛細(xì)胞白血病也稱之為多毛細(xì)胞白血病，屬于臨床醫(yī)學(xué)中少見的淋巴細(xì)胞惡性增生性血液系統(tǒng)腫瘤，占白細(xì)胞疾病患者群體的2%左右[1]。該種疾病臨床進(jìn)展相對(duì)緩慢，表現(xiàn)為脾大、全血細(xì)胞減少、淋巴結(jié)增大，骨髓和外周血都存在特異的胞質(zhì)毛樣突起的淋巴細(xì)胞，伴有骨髓纖維化現(xiàn)象。毛細(xì)胞白血病較為常見的并發(fā)癥為細(xì)菌感染，也可能合并Sweet綜合征、肺孢子菌肺炎等現(xiàn)象[2]。為了進(jìn)一步探討毛細(xì)胞白血病合并肺孢子菌肺炎和Sweet綜合征臨床特點(diǎn)、診斷治療方法，現(xiàn)選擇2013年2月—2017年2月該院收治的5例毛細(xì)胞白血病合并肺孢子細(xì)菌肺炎和Sweet患者作為研究對(duì)象，并將其總結(jié)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇該院收治的5例毛細(xì)胞白血病合并肺孢子細(xì)菌肺炎和Sweet患者作為研究對(duì)象，男性和女性分別有4例和1例，患者年齡分布在42～79歲之間，平均年齡為（56±2.1）歲。疾病診斷包括肺部真菌感染、毛細(xì)胞性白血病等。

1.2 方法

首先對(duì)患者實(shí)施氟達(dá)拉濱化療，在其癥狀得到緩解之后出院，于2014年對(duì)患者實(shí)施重組人干擾素治療，在B超檢查中表明患者有腎囊腫、脾大；骨髓穿刺檢查表明其淋巴細(xì)胞系平均為0.6，毛樣淋巴細(xì)胞平均為0.15，毛細(xì)胞化學(xué)染色PAS檢驗(yàn)呈現(xiàn)為陽性。主要表達(dá)為CD11c、HLA—DR、CD20、CD19、CD25等，髓系增受抑[3]。血液腫瘤免疫分型示成熟B淋巴細(xì)胞增殖性疾病，患者經(jīng)過系統(tǒng)的治療之后接受注射干擾素治療。

2 結(jié)果

患者住院初始疾病為毛細(xì)胞白血病，住院期間表現(xiàn)為呼吸困難、持續(xù)發(fā)熱、咳嗽等現(xiàn)象，在CT診斷中肺部多呈現(xiàn)出結(jié)節(jié)狀實(shí)變影、片狀，邊緣較為模糊，胸腔內(nèi)存在積液，在接受抗真菌、光譜抗生素治療之后未產(chǎn)生顯著效果，使用磺胺類藥物與治療之后，其咳嗽、發(fā)熱、皮疹癥狀得到改善，所有患者治療效果都較為顯著，出院隨診期間皮疹、發(fā)熱消失，見表1。

3 討論

毛細(xì)胞白血病屬于B淋巴細(xì)胞惡性增值型疾病的一種，典型毛細(xì)胞白血病臨床表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、脾大、周圍血、骨髓有大量的毛細(xì)胞，該種疾病最早于1958年被提出[4]。

2008年WHO對(duì)毛細(xì)胞白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行制定，包括外周血涂片見典型多毛細(xì)胞；骨髓活組織檢查多毛細(xì)胞彌漫性、間質(zhì)性廣泛浸潤，骨髓中存在網(wǎng)狀纖維填充，脾大，毛細(xì)胞浸潤脾臟紅髓[5]；外周血或者骨髓免疫分型存在高表達(dá)的CD22、CD22、CD25、CD103以及FMC—7等細(xì)胞；該類細(xì)胞具有不被酒石酸染色抑制的酸性磷酸酶陽性反應(yīng)[6]。該文中有2例患者脾大、肺部感染、貧血、血小板有減少的癥狀；骨髓穿刺表示患者淋巴細(xì)胞系為0.61，骨髓病理診斷顯示為多毛細(xì)胞彌漫性浸潤，這和劉洋[7]研究結(jié)果一致，其選擇的10例毛細(xì)胞白血病患者病理診斷也為多毛細(xì)胞彌漫性浸潤，這就表明該文的研究結(jié)果相對(duì)科學(xué)。該文有1例患者之前為毛細(xì)胞白血病，使用氟達(dá)拉濱藥物進(jìn)行治療，并且服用醋酸潑尼松片，控制藥物劑量為20 mg/次，1次/d，從患者血象來分析，患者處在骨髓抑制狀態(tài)，免疫力相對(duì)較低，從而導(dǎo)致其感染的危險(xiǎn)性增加；患者還有咳嗽、發(fā)熱、胸悶、咳痰等臨床癥狀，肺部聽診僅表現(xiàn)為呼吸音粗、左下肺吸氣有細(xì)濕啰音，肺部體征不夠明顯；患者肺部感染接受抗生素，真菌藥物治療得不到緩解，這和宋志強(qiáng)[8]研究較為一致，其研究過程中提到抗生素藥物、抗真菌藥物配合復(fù)方磺胺甲惡唑片進(jìn)行治療之后，患者咳嗽、發(fā)熱癥狀得到緩解，出院之后繼續(xù)口服復(fù)方磺胺甲惡唑片則癥狀逐漸消失。

Sweet綜合征作為臨床醫(yī)學(xué)中少見的特發(fā)性疾病之一，分為藥物誘發(fā)、特發(fā)性、惡性腫瘤等幾種，其中惡性腫瘤相關(guān)性占患者總?cè)藬?shù)的20%左右，將近有80%左右的患者和血液系統(tǒng)惡性腫瘤相關(guān)，最為常見的為骨髓系白血病。該種疾病從形態(tài)學(xué)上顯示為皮損出存在較多的中性粒細(xì)胞滲出真皮層，血管周圍這種現(xiàn)象最為明顯，可能是因?yàn)檠鼙谥車植棵庖邚?fù)合物誘發(fā)，免疫復(fù)合物對(duì)血管壁產(chǎn)生作用，吸引中性粒細(xì)胞對(duì)其造成相應(yīng)的破壞，該文患者中有1例出現(xiàn)頸部皮膚潮紅，腹部分散較多的鮮紅色斑疹，而且，患者綜合發(fā)熱溫度超過38℃，所以，患者疑似為白血病誘發(fā)的Sweet綜合征[9]。也有相關(guān)的文獻(xiàn)資料報(bào)道，Sweet綜合征屬于肺孢子菌肺炎的特征表現(xiàn)，伴隨肺孢子菌肺炎癥狀好轉(zhuǎn)之后，其綜合癥狀開始減輕，所以，不能夠排除其存在相關(guān)并發(fā)癥的幾率。

該文患者大都診斷為毛細(xì)胞白血病，該種疾病臨床表現(xiàn)為各種血細(xì)胞數(shù)量減少，讓其反復(fù)感染的幾率增加，文獻(xiàn)中表明細(xì)胞感染致死率超過60%，在患者就診過程中可能不存在這些癥狀，也可能出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)，包括出血、貧血、敗血癥等現(xiàn)象[10]。典型的肺孢子菌肺炎大都出現(xiàn)在免疫功能不全的患者身上，該文有患者之前使用氟達(dá)拉濱化療，并且住院期間使用醋酸潑尼松片治療，其過程中的白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞數(shù)量狀態(tài)較低，綜合考慮出現(xiàn)肺孢子菌肺炎的原因?yàn)槊庖吖δ艿拖隆魏思?xì)胞功能相對(duì)缺乏等[11]。

毛細(xì)胞白血病合并肺孢子菌肺炎和Sweet綜合征在很多文獻(xiàn)中都有提到，這就讓其參考價(jià)值增加，毛細(xì)胞白血病出現(xiàn)原因不明的感染，使用光譜抗生素，抗真菌藥物治療效果不明顯時(shí)，則可以考慮患者存在肺孢子菌肺炎的可能，毛細(xì)胞白血病伴有CD4+細(xì)胞數(shù)量低于200/mm3或者免疫功能受到抑制，則會(huì)誘發(fā)肺孢子菌感染，臨床治療中需要加以重視[12]。總之，毛細(xì)胞白血病出現(xiàn)原因不明的感染征象，當(dāng)選擇抗真菌藥物、光譜抗生素藥物治療效果不明顯時(shí)，可以診斷患者是否存在肺孢子菌肺炎；當(dāng)患者毛細(xì)胞白血病出現(xiàn)皮膚散在斑疹時(shí)，特別是合并肺孢子菌肺炎時(shí)，則需要考慮其是否為Sweet綜合征現(xiàn)象。

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（收稿日期：2017-03-16）