輕嵴帽患者的臨床特征分析

張林 區(qū)永康 鄭億慶 歐陽順林 唐小武 陳玲 黃秋紅 劉鵬

1廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科（廣州510150）2中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科中山大學(xué)聽力及言語研究所（廣州510120）

水平變向性位置性眼震（direction-changing positional nystagmus，DCPN）是外半規(guī)管良性陣發(fā)性位置性眩暈（lateral semicircular canal benign paroxysmal positional vertigo，LSC-BPPV）的典型特征[1]。時間超過1分鐘的水平持續(xù)性背地性DCPN診斷為“嵴頂結(jié)石癥”[2]。近年來，國內(nèi)外有報道[3-5]另一類表現(xiàn)為向地性DCPN，持續(xù)時間超過1分鐘而與外半規(guī)管BPPV“管石癥”特征不一致，相應(yīng)于嵴頂結(jié)石癥的“重嵴帽”，命名為“輕嵴帽(light cu?pula)”[6]。HirumaK[7]把兩者歸為外半規(guī)管嵴帽病。但“輕嵴帽”與BPPV的關(guān)系并未明確[8]，需要加強(qiáng)鑒別和診斷。本文收集我科發(fā)現(xiàn)的“輕嵴帽”患者18例，對臨床資料及眼震特征、按BPPV試行治療的療效進(jìn)行分析。

1 資料及方法

1.1 研究對象

2016年7月—2017年8月就診于中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院眩暈門診的眩暈患者采用Supine Roll試驗出現(xiàn)雙側(cè)水平DCPN共504例，其中出現(xiàn)向地性DCPN持續(xù)時間超過1分鐘患者18例，占3.6%。男性7例，平均年齡為52.4±14.7歲，女性11例，平均年齡為50.9±7.8歲。所有患者均因體位改變誘發(fā)眩暈的典型病史。常規(guī)同時行Dix-Hallpike試驗排除合并其它位置性眼震。

1.2 方法

1.2.1 收集病史，常規(guī)神經(jīng)耳科檢查、聽力學(xué)、前庭功能及影像學(xué)檢查。

1.2.2 位置性眼震檢測：采用紅外視頻眼震記錄分析儀（美國Vesticon公司system 2000）檢查，檢查前至少24小時禁止服用影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮性或抑制性的藥物。重復(fù)確認(rèn)雙側(cè)持續(xù)水平性DCPN，并設(shè)計應(yīng)用基于Supine Roll試驗檢測各頭位的位置性眼震及眼震消失平面（null－point position,NP），記錄其所出現(xiàn)眼震強(qiáng)度、持續(xù)時間、側(cè)別等指標(biāo)。眼震消失平面檢測：取仰臥位，若出現(xiàn)方向固定的持續(xù)水平眼震，在X軸上先后向右和左轉(zhuǎn)動頭位并觀察眼震變化，當(dāng)在一側(cè)偏轉(zhuǎn)特定角度出現(xiàn)眼震消失；若頭位繼續(xù)同一時針方向偏轉(zhuǎn)一定角度后持續(xù)性水平向地性眼震重新出現(xiàn)，繼續(xù)頭位轉(zhuǎn)動至俯臥位，相對在前一眼震消失平面轉(zhuǎn)180°時眼震再次消失，上述眼震消失的偏轉(zhuǎn)平面即為眼震消失平面。

1.2.3 輕嵴帽診斷[3-6]：結(jié)合典型位置性眩暈病史，Supine Roll試驗誘發(fā)水平向地性DCPN，持續(xù)時間超過1分鐘，以眼震強(qiáng)側(cè)為患側(cè)[9]，同時伴眼震消失平面.排除中樞病變及可歸因的疾病。

1.2.4 治療

采用Barbecue方法試行耳石復(fù)位治療，1次復(fù)位治療至少循環(huán)2次，治療后1周復(fù)查位置試驗，療效評價根據(jù)我國良性陣發(fā)性眩暈治療指南（2017）標(biāo)準(zhǔn)[8]:痊愈：位置性眩暈消失；改善：位置性眩暈和（或）位置性眼震減輕，但未消失；無效：位置性眩暈和（或）位置性眼震未減輕，甚至加劇。1周后不再行復(fù)位治療改觀察，進(jìn)行1月以上隨訪。未回院來復(fù)查的患者予以電話隨訪，詢問眩暈癥狀情況。

2 結(jié)果

所有患者常規(guī)耳科檢查無結(jié)構(gòu)異常，無異常中樞病變定位體征。病程1～13周。其中原發(fā)14例，繼發(fā)或伴發(fā)4例，包括突發(fā)性聾4例。同時伴有偏頭痛病史4例（22.2%）。2例患者出現(xiàn)于孕婦中（分別妊娠28周和31周），無聽力下降或耳鳴等病史。除孕婦患者外，其余患者行顱腦MRI檢查，均未發(fā)現(xiàn)中樞病變。

Supine Roll試驗眼震特征結(jié)果：18例患者中，直立頭位自發(fā)性眼震2例（1.1%）；仰臥（Supine）頭位均出現(xiàn)方向固定的水平眼震，持續(xù)時間超過2分鐘；雙側(cè)側(cè)臥頭位均出現(xiàn)水平向地性眼震DCPN，且沒有潛伏期，持續(xù)時間3例患者約4min消失，其余15例患者持續(xù)時間超過5min，雙側(cè)眼震強(qiáng)度及持續(xù)時間有差異而能分辨患側(cè)共13例（72.2%），其中以左側(cè)5例，右側(cè)8例。眼震消失平面出現(xiàn)側(cè)均在患側(cè)。根據(jù)這一規(guī)律，其余5例差異不明顯患者分別定患側(cè)：左側(cè)2例，右側(cè)3例。所有患者符合輕嵴帽診斷。

2例孕婦外，16例患者試行Barbecue方法復(fù)位，1周評估無痊愈病例，僅改善3例(18.8%)，無效13例（81.2%）。不再干預(yù)改觀察，1月后評估痊愈12例（75%），改善及無效各2例（12.5%）。2例孕婦患者經(jīng)電話隨訪1例1周后出現(xiàn)癥狀改善，另外一例2周后癥狀改善，1個月后2例患者均無明顯暈感。

3 討論

按2015年Barany學(xué)會前庭疾病分類委員會共識文件《BPPV診斷標(biāo)準(zhǔn)》，BPPV診斷根據(jù)病史與位置性眼震等完整的診斷應(yīng)包括確定受累半規(guī)管的定位和病理生理（管結(jié)石癥和嵴帽結(jié)石癥）的診斷[10]。LSC-BPPV的DCPN眼震類型包括水平向地性和水平背地性類型，后者持續(xù)時間超過1分鐘者，認(rèn)為嵴帽粘附耳石導(dǎo)致，稱為重嵴帽[11]。而水平向地性眼震更為常見，一般在30s內(nèi)消失，為“管石癥”特征，并認(rèn)為管石位于外半規(guī)管的長臂。臨床上存在另一類型，持續(xù)時間超過1分鐘的水平向地性DCPN，相應(yīng)地被定義為“輕嵴帽”[4]。該眼震首先于1956年由Aschan等[12]描述，因見于喝酒后，稱為酒精性眼震。 2002年Shigeno[13]進(jìn)一步提出輕嵴帽眼震。2004年Hiruma等人[14]報道持續(xù)時間與嵴頂結(jié)石癥持續(xù)時間較為相似的臨床患者，認(rèn)為嵴帽相對周圍淋巴液輕才會出現(xiàn)。2015年Kim[15]和Ichijo H[11]等分別報道了一定例數(shù)病例，使輕嵴帽理論開始受到關(guān)注。

輕嵴帽表現(xiàn)的位置性眩暈及眼震的特征與BPPV相近，且無法歸類于其它眩暈疾病診斷，但不能確認(rèn)是否為BPPV的一種特殊類型，其發(fā)病機(jī)制仍然不明確，更多為一種和臨床相對應(yīng)的前庭病理現(xiàn)象和理論假說[4]。IchijoH[16]等人認(rèn)為當(dāng)?shù)兔芏鹊乃槠尺B在受累側(cè)壺腹嵴嵴帽上，使壺腹嵴發(fā)生浮力牽拉偏移導(dǎo)致。也有學(xué)者認(rèn)為低密度碎片可能為懸浮的細(xì)胞[11]。但這種低密度碎片至今也還未得到病理證實。HirumaK[7]把重嵴帽和輕嵴帽統(tǒng)稱為嵴帽病（cupula disease）。不同觀點則認(rèn)為是受累側(cè)半規(guī)管內(nèi)淋巴液密度增加，即重淋巴理論[6,11]。Kim等[6]認(rèn)為輕嵴帽形成的可能原因在于可溶于水的高分子物質(zhì)濃度增加，例如內(nèi)淋巴液中的蛋白多糖。本組病例發(fā)現(xiàn)18例患者中4例為突發(fā)性聾，有文獻(xiàn)認(rèn)為[6,11,15]這類患者有可能是由于內(nèi)淋巴液比重增加，而壺腹相對密度降低而導(dǎo)致。本研究2例為孕婦，妊娠過程中激素及血糖均會出現(xiàn)一定量的增高[17]，可能相應(yīng)導(dǎo)致內(nèi)淋巴液中高分子物質(zhì)濃度的增加。4例患者伴有偏頭痛病史，而前庭性偏頭痛可表現(xiàn)為位置性眩暈和眼震，與輕嵴帽的關(guān)系則有待進(jìn)一步的研究。

由于持續(xù)向地性DCPN的特征明顯，輕嵴帽報道基本上發(fā)生在外半規(guī)管。輕嵴帽的臨床表現(xiàn)與BPPV特點相近，亦有其細(xì)致的特征，本組研究與其他文獻(xiàn)報道接近[4,5,6]，包括（1）位置性眩暈；（2）持續(xù)時間超過1分鐘的水平向地性DCPN，沒有潛伏期，文獻(xiàn)同時報道沒有易疲勞性；（3）眼震消失平面；（4）仰臥位眼震指向健側(cè)，屈俯位眼震指向患側(cè)。其中，仰臥位出現(xiàn)方向指向健側(cè)的持續(xù)水平眼震及雙側(cè)側(cè)臥頭位出現(xiàn)持續(xù)水平向地性DCPN是輕嵴帽的基本特征。對持續(xù)時間的定義文獻(xiàn)為超過1min，但具體時間少有報道，本文觀察到仰臥頭位出現(xiàn)的水平眼震持續(xù)時間超過2分鐘，而雙側(cè)側(cè)臥頭位3例持續(xù)時間約4min左右消失，其余15例患者持續(xù)時間為5min以上，同時雙側(cè)眼震強(qiáng)度及持續(xù)時間多有差異而能分辨患側(cè)。

眼震消失平面為診斷輕嵴帽最為特征性的體征，該平面有學(xué)者翻譯為零平面[4]，是指在X軸上先后向右和左轉(zhuǎn)動并觀察眼震變化，常在一側(cè)偏轉(zhuǎn)特定角度停留時出現(xiàn)眼震消失。發(fā)生機(jī)理在于水平半規(guī)管壺腹嵴的縱軸與人體矢狀位并不在一個平面上，相差15°～40°的角度[18]。眼震消失平面出現(xiàn)在輕嵴帽同側(cè)即患側(cè)，此時壺腹嵴縱軸正好呈垂直狀態(tài)，壺腹嵴無偏移，因而眼震消失，出現(xiàn)角度就在15°～40°。輕嵴帽理論與重嵴帽機(jī)理相近且相反。眼震消失平面亦可見于部分時間超過1分鐘的水平背地性DCPN，即重嵴帽，但不發(fā)生于管石癥。

本文眼震消失平面的檢測方法基于Supine Roll試驗，仰臥再向右或左偏轉(zhuǎn)過程中檢測，較為簡單和易行。Kim等[18]報道基于后仰俯臥曲試驗（Bow and lean test，BLT）的方法，分別在直立頭位、后仰60°或向下俯曲90°誘發(fā)持續(xù)水平方向眼震后，再分別使頭部向前下俯曲或向后仰臥，及向右或左轉(zhuǎn)動時出現(xiàn)眼震消失，并分別命名為第一，及第二、第三眼震消失平面。Kim報道直立位時眼震發(fā)生率為100%，該眼震亦稱為假性自發(fā)性眼震，推測在直立頭位時外半規(guī)管與水平面之間存在30。夾角，使壺腹位于較其他半規(guī)管更高的位置，輕嵴帽背離或偏移向橢圓囊側(cè)所引起[10]。但本研究誘發(fā)的陽性率僅1.1%，國內(nèi)文獻(xiàn)報道為0%[5]。

2例孕婦單純觀察，其余16例試行Barbecue方法復(fù)位，1周后無痊愈病例，僅18.8%改善，無效達(dá)81.2%。后改為觀察不再干預(yù)，1月后評估75%病例痊愈，改善及無效各12.5%，說明耳石治療療效不佳，但有自愈傾向。本文的治療療效與文獻(xiàn)相近。

總結(jié)：目前輕嵴帽的病理生理機(jī)制還不是很清楚，確切發(fā)生機(jī)制未明，可依據(jù)零平面檢測對輕嵴帽患者進(jìn)行側(cè)別判定，零平面?zhèn)葹榛紓?cè)。按BPPV復(fù)位無效，但具有自愈性。

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