腦室內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤1例

宋輝，王榮品

（1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州遵義563003；2.貴州省人民醫(yī)院放射科，貴州貴陽550002）

病例報告

腦室內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤1例

宋輝1，2，王榮品2

（1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州遵義563003；2.貴州省人民醫(yī)院放射科，貴州貴陽550002）

黑色素瘤；腦室腫瘤；磁共振成像

女，42歲。頭昏頭痛3+個月，加重伴嘔吐10+d。查體：神志清楚，Glasgow評分15分，無逆行性遺忘。體表未見黑色素痣，淺表淋巴結(jié)未觸及。右側(cè)腹壁反射減弱，其余各生理反射存在，病理征未引出。實(shí)驗室檢查：血、尿、便常規(guī)及全套生化檢查均在正常范圍。影像檢查：頭顱MRI示橫斷位T1WI見左側(cè)側(cè)腦室后角一類圓形腫塊，呈較高信號，信號欠均勻，殘余左側(cè)側(cè)腦室后角局限性擴(kuò)張（圖1）。T2WI腫塊呈低信號，周圍見更低信號包膜，左側(cè)側(cè)腦室后角旁見環(huán)形高信號，與腦脊液信號相似（圖2）。增強(qiáng)掃描腫塊明顯均勻性強(qiáng)化，邊界光滑（圖3）。DWI高b值圖像腫塊呈非均勻性稍高信號。手術(shù)所見：患者于全麻下行開顱左頂枕占位性病變切除術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤組織色暗黑，血運(yùn)極豐富，質(zhì)地不均勻，大部分似陳舊性暗黑色血塊狀，切除腫瘤深部時至側(cè)腦室后角見無色澄清腦脊液流出。由于手術(shù)無法徹底切除病灶，術(shù)后患者行姑息性放化療。病理診斷為（左側(cè)側(cè)腦室后角）惡性黑色素瘤，局部可見腦實(shí)質(zhì)浸潤；（左硬膜組織）纖維組織，色素沉著，未見確切腫瘤。免疫組化示：Melan-A（+）、HMB-45（+）、Vimentin（+）、Nestin（+）、S-100（+/-）、P53（+/-）、CK廣（±）、LCA（-）、Neun（-）、01ig-2（-）、CD34（-）、GFAP（-）、EMA（-）、Ki-67（約30%+）?；颊咝g(shù)后3+個月復(fù)查MRI示左頂葉腦轉(zhuǎn)移，增強(qiáng)掃描腫瘤呈均勻性明顯強(qiáng)化（圖4）。

討論：顱內(nèi)黑色素瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見的惡性腫瘤，發(fā)病年齡不一，以中青年較多見，男女發(fā)病率約2∶1［1］。本例為42歲女性，惡性程度較高，進(jìn)展快，早期診斷、治療可改善預(yù)后，因此提高顱內(nèi)黑色素瘤診斷的正確率對早期治療有重要意義［2］。顱內(nèi)黑色素瘤分為原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性2類，轉(zhuǎn)移性黑色素瘤多為皮膚黑色素瘤血行轉(zhuǎn)移到顱內(nèi)，較多見。而原發(fā)性較少見，占顱內(nèi)腫瘤的0.07%～0.17%［3］，常源于軟腦膜黑色素細(xì)胞小泡或蛛網(wǎng)膜黑色素細(xì)胞。根據(jù)黑色素瘤內(nèi)黑色素含量不同，將其MRI表現(xiàn)分4型［4］：①黑色素型，呈短T1、短T2信號；②非黑色素型，T1WI呈低或等信號，T2WI呈高或等信號；③混合型，表現(xiàn)多樣；④血腫型，僅表現(xiàn)為出血的MRI特征。由于典型的黑色素瘤具有順磁性，導(dǎo)致T1、T2弛豫時間縮短，常表現(xiàn)為T1WI高信號、T2WI低信號，這是其特征性表現(xiàn)，因此MRI為顱內(nèi)黑色素瘤首選的影像學(xué)檢查。該病病理學(xué)特點(diǎn)：光鏡下腫瘤富含棕色、褐色色素顆粒異型細(xì)胞，細(xì)胞大，核仁明顯、核分裂易見，異形性明顯（圖5）。免疫組化中HMB-45（+）對診斷黑色素性腫瘤具有較高的特異性［5］。本例免疫組化Melan-A、HMB-45、Vimentin、Nestin均呈陽性。

顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤多位于腦膜下或腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，位于腦室內(nèi)的黑色素瘤罕見報道。本例黑色素瘤位于腦室內(nèi)，其周圍由腦脊液信號包繞（圖2），并導(dǎo)致殘余左側(cè)腦室后角局限性擴(kuò)張。顱內(nèi)黑色素瘤細(xì)胞多存在于各腦皮層的溝裂處及腦底內(nèi)，所以多分布于腦膜、蛛網(wǎng)膜、腦皮層及皮層下區(qū)，易通過直接種植或血行轉(zhuǎn)移向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)蔓延。本例黑色素瘤的來源也符合以上所述，僅是部位特殊。影像學(xué)上典型顱內(nèi)黑色素瘤表現(xiàn)為T1WI高信號，T2WI低信號，增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化，本例T1WI高信號，T2WI低信號，與典型黑色素瘤一致。少數(shù)不典型MRI表現(xiàn)為T1WI、T2WI高或等信號。本例DWI示腫瘤呈輕度彌散受限。本例腫瘤在手術(shù)切除和放化療后仍復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，說明黑色素瘤惡性程度高，預(yù)后較差，早期診斷對腫瘤治療及預(yù)后有較大幫助。

黑色素瘤應(yīng)與以下疾病進(jìn)行鑒別診斷：①腦膜瘤，CT難以鑒別。腦膜瘤T1WI多為等信號，少數(shù)為低信號；T2WI表現(xiàn)為高、等或低信號，增強(qiáng)掃描多為明顯均勻性強(qiáng)化，可見腦膜尾征。典型黑色素瘤MRI表現(xiàn)為短T1、T2信號，可與其鑒別。本例腫瘤可見包膜征，與腦膜瘤影像表現(xiàn)相同，但根據(jù)黑色素瘤短T1、T2這一典型征象可與其鑒別。②腦室內(nèi)血腫，急性-亞急性期出血MRI表現(xiàn)為T1WI高信號、T2WI低信號或混雜信號，增強(qiáng)掃描多無強(qiáng)化或僅周邊強(qiáng)化，若能除外外傷、腦血管畸形等病史，與典型黑色素瘤容易鑒別。③脈絡(luò)膜乳頭狀瘤，多表現(xiàn)為T1WI低信號、T2WI高信號，易發(fā)生腦脊液轉(zhuǎn)移，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度與黑色素瘤相近。本例提示若顱內(nèi)見到短T1、T2信號且呈明顯強(qiáng)化的病變，均應(yīng)考慮到本病可能。

［1］湯平，汪海關(guān)，葉磊，等.顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性黑色素瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.立體定向和功能性神經(jīng)外科雜志，2015，28（1）：46-48.

［2］姜新雅，仇斌，陳長青，等.9例顱內(nèi)黑色素瘤的CT、MRI診斷和治療［J］.暨南大學(xué)學(xué)報（醫(yī)學(xué)版），2007，28（2）：192-194.

［3］王忠誠.神經(jīng)外科學(xué)［M］.武漢：湖北科學(xué)技術(shù)出版社，1998：457-460.

［4］Isiklar I，Leeds NE，F(xiàn)uller GN，et al.Intracranial metastatic melanoma：correlation between MR imaging characteristics and melanin content［J］.AJR Am J Roentgenol，1995，165：1503-1512.

［5］Greco-Crasto S，Soffietti R，Bradac GB，et al.Primitive cerebral melanoma：case report and review of the literature［J］.Surg Neurol，2001，55：163-168.

圖1 T1WI示左側(cè)腦室后角巨大占位性病變，以短T1信號為主，信號欠均勻，殘余左側(cè)腦室后角局限性擴(kuò)張圖2 T2WI示腫瘤呈短T2信號，并見更低信號包膜，腫瘤后緣尚見弧形高信號，為側(cè)腦室邊緣，可據(jù)此征象定位病變位于側(cè)腦室內(nèi)圖3 MRI增強(qiáng)掃描示腫瘤明顯均勻強(qiáng)化圖4術(shù)后3+月復(fù)查MRI增強(qiáng)掃描示左頂葉轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移瘤呈均勻性明顯強(qiáng)化圖5鏡下腫瘤富含棕色、褐色色素顆粒異型細(xì)胞，細(xì)胞大，核仁明顯、核分裂易見，異形性明顯（HE×100）

2016-09-26）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.04.040

王榮品，E-mail：wangrongpin@126.com。