兒童初發(fā)原發(fā)性腎病綜合征伴高凝狀態(tài)57例臨床分析

陳 漢尹夢(mèng)笛呂筱航張高福王 墨陽海平李 秋

1.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院腎內(nèi)科 兒童發(fā)育疾病研究教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室（重慶 400014）；2.成都市第三人民醫(yī)院兒科（四川成都 610031）

兒童初發(fā)原發(fā)性腎病綜合征伴高凝狀態(tài)57例臨床分析

陳 漢1尹夢(mèng)笛2呂筱航1張高福1王 墨1陽海平1李 秋1

1.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院腎內(nèi)科 兒童發(fā)育疾病研究教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室（重慶 400014）；2.成都市第三人民醫(yī)院兒科（四川成都 610031）

目的探討兒童初發(fā)原發(fā)性腎病綜合征（PNS）伴高凝狀態(tài)的臨床特征、影響因素。方法回顧分析57例初發(fā)PNS患兒的臨床資料，并對(duì)高凝狀態(tài)組、非高凝狀態(tài)組，以及20例正常對(duì)照組的臨床特征及治療情況進(jìn)行比較，同時(shí)分析高凝狀態(tài)下單純型腎病組（SNS）和腎炎型腎病組（NNS）的差異，并進(jìn)行相關(guān)性分析。結(jié)果57例患兒中，高凝狀態(tài)組50例，非高凝狀態(tài)組7例，兩組間性別、年齡及臨床表現(xiàn)差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）；高凝狀態(tài)組的血小板數(shù)目（PLT）、血小板壓積（PCT）、白蛋白（Alb）、纖維蛋白原（Fib）、D-二聚體（D2）與正常對(duì)照組比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.01）；高凝狀態(tài)組和非高凝狀態(tài)組在PLT、Fib、D2、補(bǔ)體C4水平差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。50例高凝狀態(tài)患兒中，SNS組（32例）和NNS組（18例）的HCT、TC、LDL、PT、補(bǔ)體C3水平差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；HCT與補(bǔ)體C3呈顯著正相關(guān)（r=0.30，P＜0.05），PLT與其他指標(biāo)無顯著相關(guān)性（P＞0.05）。57例患兒經(jīng)治療后無血栓事件發(fā)生，病情好轉(zhuǎn)。結(jié)論初發(fā)PNS患兒多伴有不同程度的高凝狀態(tài)，PLT、Fib、D2可作為高凝狀態(tài)嚴(yán)重程度的參考指標(biāo)，補(bǔ)體系統(tǒng)激活與高凝狀態(tài)發(fā)生發(fā)展可能相關(guān)。

原發(fā)性腎病綜合征； 高凝狀態(tài)； 兒童

高凝狀態(tài)又稱血栓前狀態(tài)，是兒童原發(fā)性腎病綜合征（primary nephrotic syndrome，PNS）常見的并發(fā)癥，目前對(duì)于高凝狀態(tài)與兒童PNS發(fā)生發(fā)展關(guān)系認(rèn)識(shí)較少，同時(shí)對(duì)高凝狀態(tài)的干預(yù)及治療缺少共識(shí)。為此，對(duì)重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院腎內(nèi)科住院的57例初發(fā)PNS伴高凝狀態(tài)患兒的臨床特征進(jìn)行探討，旨在了解兒童PNS伴高凝狀態(tài)的臨床意義，并為兒童PNS合并高凝狀態(tài)的治療提供合理依據(jù)。

1 對(duì)象及方法

1.1 研究對(duì)象

回顧性分析2015年6月—2016年7月57例初發(fā)住院PNS患兒。納入標(biāo)準(zhǔn)：①年齡≤16歲，性別不限；②起病＜4周，且未使用糖皮質(zhì)類激素或激素治療時(shí)間＜3 d；③PNS相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)參照中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)腎臟病學(xué)組兒童常見腎臟疾病診治循證指南[1]。

根據(jù)患兒凝血功能檢測(cè)值，篩選凝血功能正常PNS患兒為非高凝狀態(tài)組，凝血功能異常PNS患兒為高凝狀態(tài)組，高凝狀態(tài)具有以下標(biāo)準(zhǔn)[2]：凝血酶原時(shí)間（PT）較正常值縮短3 s，活化部分凝血酶原時(shí)間（APTT）較正常值縮短10 s，D-二聚體（D2）＞0.5 mg/L，纖維蛋白原（Fib） ≥ 4 mg/L；高凝狀態(tài)組PNS患兒中，根據(jù)臨床表現(xiàn)分為單純型腎病綜合征（simple nephrotic syndrome，SNS）和腎炎型腎病綜合征（nephritic-nephrotic syndrome，NNS），同時(shí)參考中國3～17歲兒童青少年血壓評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)[3]。對(duì)照組正常兒童為同期的外科疝氣擇期手術(shù)患兒20例，年齡≤16歲，性別不限。

1.2 方法

1.2.1 臨床資料收集 通過病史查詢，收集患兒的人口學(xué)特征（年齡、性別），以及血小板數(shù)目（PLT）、紅細(xì)胞比容（HCT）、血小板壓積（PCT）、白蛋白（Alb）、PT、APTT、D2、Fib、凝血酶時(shí)間（TT），總膽固醇（TC）、三酰甘油（TG）、高密度脂蛋白（HDL）、低密度脂蛋白（LDL），免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、IgE、補(bǔ)體C3、補(bǔ)體C4，24小時(shí)微量蛋白定量（24 UQ）等實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)結(jié)果。

1.2.2 實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)檢測(cè) 患兒入院次日清晨空腹抽取靜脈血，PLT、HCT、PCT等指標(biāo)予以血液分析儀進(jìn)行血常規(guī)的檢測(cè)；Alb以醋酸纖維素膜法檢測(cè)；24 UQ：嚴(yán)格留取24小時(shí)尿液，采用雙縮脲法檢測(cè)。血脂各指標(biāo)：TC采用膽固醇氧化酶法，TG采用酶比色法，LDL采用選擇性可溶法，HDL采用化學(xué)修飾酶法；凝血功能的檢測(cè)采用血凝透射比濁法；免疫功能的檢測(cè)采用英國MININEPH公司標(biāo)準(zhǔn)抗血清、稀釋液、緩沖液，采用ELISA法檢測(cè)，所有標(biāo)本在送檢2小時(shí)內(nèi)檢測(cè)。

1.2.3 治療方法 依據(jù)兒童常見腎臟疾病診治循證指南[1]，所有PNS患兒均口服醋酸潑尼松抗炎，口服雙嘧達(dá)莫聯(lián)合丹參酮ⅡA磺酸鈉10 mg/d靜滴抗凝治療。如合并感染，使用敏感抗生素。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS22.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。計(jì)數(shù)資料以百分比表示，組間比較采用校正χ2或Fisher精確概率法檢驗(yàn)。正態(tài)分布計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，組間比較采用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)；非正態(tài)分布計(jì)量資料以中位數(shù)（四分位數(shù)間距）表示，組間比較采用Wilcoxon秩和檢驗(yàn)。各項(xiàng)指標(biāo)相關(guān)性采用Pearson或Spearman檢驗(yàn)；以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 研究對(duì)象一般情況

57例PNS患兒中，合并高凝狀態(tài)的有50例，其中男35例、女15例，男女比例為2.3:1，中位年齡3歲8個(gè)月（8個(gè)月～13歲8個(gè)月）；非高凝狀態(tài)組7例，其中男4例、女3例，男女比例為4:3，中位年齡3歲9個(gè)月（1歲5個(gè)月～11歲3個(gè)月）。正常對(duì)照組兒童20例，男13例、女7例，中位年齡2歲5個(gè)月（范圍：8 個(gè)月～16歲），PNS組和正常對(duì)照組兒童之間在性別（χ2=0.08，P=0.779）、年齡（Z=1.19，P=0.244）差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。高凝狀態(tài)組和非高凝狀態(tài)組之間性別（χ2=0.06，P=0.802）、年齡（Z=0.35，P=0.752）差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2.2 臨床表現(xiàn)

高凝狀態(tài)組和非高凝狀態(tài)組初期顏面水腫、全身水腫、腹腔積液、少尿等臨床癥狀的發(fā)生率差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。高凝狀態(tài)組中，SNS 32例（64%），NNS 18例（32%）；非高凝狀態(tài)組中，SNS 5例（80%），NNS 2例（20%），兩組在臨床類型上差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=0.00，P=1.000）。高凝狀態(tài)組中，SNS和NNS高血壓表現(xiàn)者分別有6例（18.8%），9例（50.0%），差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=5.36，P=0.021），余臨床表現(xiàn)均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P ＞0.05）。

2.3 實(shí)驗(yàn)室檢查

高凝狀態(tài)組患兒中，PLT、PCT、Alb、Fib、D2與正常對(duì)照組兒童相比差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=2.46～19.70，P均＜0.05）。高凝狀態(tài)組患兒的PLT、Fib、D2、補(bǔ)體C 4水平均高于非高凝狀態(tài)組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見表1。高凝狀態(tài)組中，SNS組的HCT、TC、LDL、補(bǔ)體C3水平均高于NNS組，而SNS組的PT短于NNS組，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），余實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)差異均無明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。見表2。

表1 PNS高凝狀態(tài)組與非高凝狀態(tài)組實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的比較

2.4 各指標(biāo)相關(guān)性分析

伴有高凝狀態(tài)患兒中，HCT與補(bǔ)體C3呈正相關(guān)（r=0.30，P=0.045）；PLT與其他指標(biāo)無顯著相關(guān)性（P＞0.05）。

2.5 并發(fā)癥

高凝狀態(tài)組和非高凝狀態(tài)組相比，兩組在泌尿道感染發(fā)生率上差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=4.02，P＜0.05），兩組間其余并發(fā)癥差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。見表3。在治療期間，兩組患兒均無血栓事件發(fā)生；在高凝狀態(tài)組中，SNS組急性腎功能不全發(fā)生率為0%（0/32），和NNS組（61%，11/18）相比，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=21.63，P＜0.001），兩組間其余并發(fā)癥發(fā)生率差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。

2.6 治療及隨訪

高凝狀態(tài)組患兒經(jīng)激素抗炎，雙嘧達(dá)莫聯(lián)合丹參酮ⅡA磺酸鈉靜滴抗凝，均臨床癥狀好轉(zhuǎn)出院，高凝狀態(tài)較前明顯改善，F(xiàn)ib、D2下降（P＜0.05），復(fù)查PLT、TC、TG、LDL、24 UQ較治療前明顯下降，低蛋白血癥較前糾正（P均＜0.05）；出院1個(gè)月后隨訪，失訪3例，均來自高凝狀態(tài)患兒，高凝狀態(tài)組復(fù)發(fā)12例（25.5%），除4例有高水平Fib外（8.5%），其余凝血功能恢復(fù)正常。非高凝狀態(tài)組復(fù)發(fā)2例（28.6%），隨訪凝血功能未見異常。高凝狀態(tài)組32例表現(xiàn)為激素敏感型、7例為激素耐藥型、8例為激素依賴型；非高凝狀態(tài)組5例為激素敏感型、激素耐藥型和激素依賴型分別為1例，兩組激素療效的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=1.000）。高凝狀態(tài)組中SNS和NNS組激素療效相比，90.3%（28/31）的SNS表現(xiàn)為激素敏感型，75.0%（12/16）NNS主要以激素耐藥/依賴型NS為主要表現(xiàn)，二者差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.001）。

3 討論

血栓栓塞是PNS極其危險(xiǎn)的并發(fā)癥，高凝狀態(tài)是其早期表現(xiàn)，其發(fā)生、發(fā)展是一個(gè)復(fù)雜的病理過程，包括血管內(nèi)皮損傷及血小板活化、凝血系統(tǒng)激活、抗凝物質(zhì)缺失、纖溶活性增強(qiáng)、脂質(zhì)代謝紊亂等過程[4,5]。研究顯示PNS和繼發(fā)性NS血栓栓塞的發(fā)生率分別為6.6%和17.1%，深靜脈血栓比例占76.3%，可以導(dǎo)致患兒活動(dòng)障礙甚至威脅患兒生命[6]。因此，分析探討初發(fā)PNS伴高凝狀態(tài)發(fā)生的臨床特征，選擇合適的治療時(shí)機(jī)和方法，隨訪患兒的預(yù)后情況成為臨床工作中不容忽視、亟待解決的問題。

表2 高凝狀態(tài)下SNS與NNS實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的比較

表3 高凝狀態(tài)組與非高凝狀態(tài)組患兒并發(fā)癥比例比較[n(%)]

本研究顯示在初發(fā)PNS中大部分患兒有不同程度的高凝狀態(tài)（87.7%）。不同年齡組的兒童均可發(fā)生且男女比例2.3:1，與文獻(xiàn)報(bào)道[7]類似，表明高凝狀態(tài)的發(fā)生和年齡性別無相關(guān)性，其分布與PNS的流行病學(xué)特征有關(guān)。

水腫是PNS常見臨床表現(xiàn)，患兒多以顏面或全身水腫為主要表現(xiàn)，伴有胸水、腹水表現(xiàn)，其主要由血漿膠體壓下降、腎性水鈉潴留等機(jī)制引起。尿蛋白的丟失降低了血漿滲透壓，造成血液濃縮，并發(fā)的高脂血癥使血液黏度增加，進(jìn)一步加重高凝狀態(tài)，導(dǎo)致栓塞和血栓，使腎小球局部循環(huán)障礙，導(dǎo)致急性腎功能不全[8]。本研究顯示高凝狀態(tài)和非高凝狀態(tài)PNS患兒水腫的程度和表現(xiàn)無區(qū)別，特別是胸水、腹水的發(fā)生率二者無差異。同時(shí)，高凝狀態(tài)下，NNS與SNS的發(fā)生率無明顯差異。出現(xiàn)上述結(jié)果可能與本研究納入初發(fā)PNS患兒例數(shù)較少有關(guān)，特別是非高凝狀態(tài)組患兒的例數(shù)。

由于血栓前狀態(tài)涉及因素多，相關(guān)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏臨床操作性，目前對(duì)于NS高凝狀態(tài)的評(píng)判無共識(shí)，尤其是對(duì)用藥時(shí)機(jī)的選擇，多數(shù)研究以DIC篩查指標(biāo)作為參考[9]。NS在高凝狀態(tài)下和DIC高凝期非常類似，但并不完全一致，當(dāng)NS患兒出現(xiàn)出血傾向時(shí)，應(yīng)考慮DIC診斷。本研究顯示高凝狀態(tài)組患兒的PLT、Fib、D2較正常對(duì)照組兒童和非高凝狀態(tài)組顯著增加，PCT較正常對(duì)照組兒童增加，Alb較正常兒童明顯降低。在高凝狀態(tài)下主要表現(xiàn)為PLT、Fib、D2的異常，PT、APTT在初發(fā)PNS早期無明顯改變。既往研究表明NS患兒血小板數(shù)量和功能亢進(jìn)，使PCT升高，血小板的功能異常主要與低蛋白血癥、高脂血癥、高纖維蛋白原有關(guān)[2]，相關(guān)性分析顯示PLT與其他實(shí)驗(yàn)室結(jié)果無顯著相關(guān)性，提示血小板可能是高凝狀態(tài)的一個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素。高凝狀態(tài)組補(bǔ)體C4水平與非高凝狀態(tài)患兒相比有顯著差異，提示補(bǔ)體系統(tǒng)可能參與高凝狀態(tài)的形成，既往也有研究證實(shí)補(bǔ)體旁路的過度激活明顯影響體內(nèi)凝血功能，導(dǎo)致血液高凝狀態(tài)[10,11]。

臨床上PNS分為SNS和NNS，本研究顯示在高凝狀態(tài)組中，SNS的TC、LDL、HCT、補(bǔ)體C3水平較NNS高，PT較NNS有縮短，可能原因是：①NNS的病理生理過程較SNS復(fù)雜，在沒有腎臟病理證實(shí)的情況下，不能完全除外繼發(fā)性NS，其腎組織常伴有不同程度的炎癥反應(yīng)，在炎癥狀態(tài)下，脂質(zhì)向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移可能導(dǎo)致 NNS的血脂水平下降[7]。此外，SNS可向NNS轉(zhuǎn)化，脂質(zhì)介導(dǎo)（尤其LDL）的腎臟損害是其主要過程[12]。②NNS的補(bǔ)體C3水平與SNS相比明顯下降，提示補(bǔ)體C3可能參與了NNS的發(fā)生發(fā)展過程，其機(jī)制有待進(jìn)一步研究證實(shí)。同時(shí)本研究顯示HCT與補(bǔ)體C3呈正相關(guān)，補(bǔ)體C3的下降程度與腎臟損害有非常顯著相關(guān)性，提示高凝狀態(tài)下HCT的水平可能與腎臟的損害程度有相關(guān)性[13]。PT是反映外源性凝血系統(tǒng)激活的指標(biāo)，PT縮短提示外源性凝血途徑活躍，提示高凝狀態(tài)下SNS較NNS更易發(fā)生外源性凝血途徑激活。

感染是初發(fā)PNS患兒的最常見并發(fā)癥，感染可誘發(fā)或加重高凝狀態(tài)[14]。本研究納入的患兒經(jīng)過超聲及影像學(xué)檢查均未發(fā)現(xiàn)血栓形成。本研究納入的高凝狀態(tài)患兒經(jīng)激素抗炎聯(lián)合雙嘧達(dá)莫、丹參酮ⅡA磺酸鈉抗凝治療，臨床癥狀均好轉(zhuǎn)出院，凝血功能和血液生化指標(biāo)明顯改善，均未額外使用抗凝藥物，如肝素、低分子肝素、尿激酶等，隨訪提示高凝狀態(tài)可隨炎癥的控制而恢復(fù)正常。目前關(guān)于肝素及低分子肝素應(yīng)用時(shí)機(jī)和方法尚有爭(zhēng)議，既往研究認(rèn)為達(dá)到高凝狀態(tài)初篩標(biāo)準(zhǔn)且抗凝血酶Ⅲ活性＜70%或膜性腎病即可使用抗凝藥物，另有研究認(rèn)為當(dāng)NS患者具有嚴(yán)重的低白蛋白血癥（ALB≤20 g/L）和嚴(yán)重的高TC血癥（≥12 mmol/L）時(shí)，同時(shí)伴有高纖維蛋白原血癥（Fib＞4 g/L）有低分子肝素使用指征[16]。相關(guān)研究對(duì)36例NS合并高凝狀態(tài)患兒使用低分子肝素治療后指出，明顯的低白蛋白血癥、高脂血癥（特別是血TC＞12 mmol/L）、PLT較高者（＞300 ×109/L），非微小病變型NS患兒均有使用低分子肝素指征[17]。因此，對(duì)于兒童初發(fā)PNS伴高凝狀態(tài)的藥物干預(yù)時(shí)機(jī)、療效及遠(yuǎn)期預(yù)后，需要進(jìn)一步開展臨床隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)明確。

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Clinical analysis of primary nephrotic syndrome combined with hypercoagulable state in 57 children

CHEN Han1, YIN Mengdi2, LYU Xiaohang1, ZHANG Gaofu1, WANG Mo1, YANG Haiping1, LI Qiu1
(1.Department of Nephrology, Key Laboratory of the Ministry of Education, Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing 400014, China; 2. Department of Pediatrics, The Third People's Hospital of Chengdu, Chengdu 610031, Sichuan, China)

ObjectiveTo explore the clinical characteristics and in fl uencing factors of primary nephrotic syndrome (PNS) combined with hypercoagulability in children.MethodsThe clinical data of 57 children with primary PNS were analyzed retrospectively. The clinical features and treatment were compared among high coagulation state group, non high coagulation state group and control group (20 children). At the same time, the differences between the simple nephrotic syndrome group (SNS) and nephritic syndrome group (NNS) in hypercoagulable state were analyzed. In addition, the correlation analysis was performed.ResultsAmong 57 patients, there were 50 patients in high coagulation state group and 7 in non high coagulation state group. There was no signi fi cant difference in gender, age and clinical manifestations between two groups (P＞0.05). The platelet (PLT) count, platelet aggregation (PCT), albumin (Alb), fibrinogen (Fib), D-dimer (D2) were significantly higher than those in the control group, and there were statistically signi fi cant differences (P all＜0.01). There were signi fi cant differences in the levels of PLT, Fib, D2and complement C4 between hypercoagulable state group and non hypercoagulable state group (P all＜0.05). There were signi fi cant differences in HCT, TC, LDL, PT and complement C3 levels between SNS group (n = 32) and NNS group (n = 18) in 50 patients with high coagulation state (P＜0.05). There was positive correlation between HCT and complement C3 (r=0.30, P＜0.05), while there was no correlation between PLT and other indices (P＞0.05). All of the 57 patients were improved and has no thrombosis after the treatment.ConclusionChildren with primary PNS were usually associated with different degrees of hypercoagulable state, and PLT, Fib, D2could be used as reference indices for the severity of hypercoagulable state, and the activation of complement system might be related to the occurrence and development of hypercoagulable state.

primary nephrotic syndrome; hypercoagulable state; child

10.3969/j.issn.1000-3606.2017.04.007

2016-09-12）

（本文編輯：鄒 強(qiáng)）

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