雙眼埋藏性視盤玻璃膜疣1例

竇帥 武曉海 任敏 閆華婧 楊振 段俊國

·個(gè)案報(bào)道·

雙眼埋藏性視盤玻璃膜疣1例

竇帥1武曉海2任敏1閆華婧3楊振1段俊國1

雙眼埋藏性視盤玻璃膜疣1例。

埋藏性; 視盤; 玻璃膜疣

視盤玻璃膜疣(optic disc drusen,ODD)是一種原因不明確,單眼或雙眼受累及的先天性視神經(jīng)發(fā)育異常,其發(fā)病隱蔽,在臨床檢查中不易被發(fā)現(xiàn),尤其是位于視盤深處的病變[1]。埋藏性視盤玻璃膜疣臨床較為少見,埋藏于視盤深部,被視神經(jīng)纖維所覆蓋[2]。該病發(fā)病隱匿,癥狀輕微,通?；颊邿o自覺癥狀或進(jìn)行性視力下降而就診,眼底表現(xiàn)正常,檢眼鏡下較難辨認(rèn),因此臨床常易漏診、誤診?，F(xiàn)將臨床遇到的一例病人報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者,劉某,男,13歲,四川省阿壩州小金縣美興鎮(zhèn)人。2016年8月因“右眼眼前黑影遮擋4天伴左眼視力輕微下降”來我院就診。入院癥見:右眼眼前黑影遮擋,無眼痛、眼紅、畏光流淚,精神可,納眠可,二便調(diào),舌紅,苔白,脈滑數(shù)。既往史無特殊。家族史:家人體健,未發(fā)現(xiàn)類似眼病。眼科?？茩z查:國際標(biāo)準(zhǔn)視力表測得視力:右眼:0.06(小孔矯至0.4),左眼:0.08(小孔矯至0.6),雙眼前節(jié)及屈光間質(zhì)正常。眼底檢查:右眼玻璃體積血混濁(++),視盤鼻上方表面出血,視網(wǎng)膜內(nèi)及視網(wǎng)膜下片狀出血。黃斑區(qū)未見出血滲出,中心凹光反射存在,A/V=2/3。(圖1)左眼玻璃體透明,視盤鼻側(cè)邊界欠清晰,呈黃白色隆起,視網(wǎng)膜未見出血滲出,黃斑區(qū)未見出血滲出,中心凹光反射存在,A/V=2/3(圖2)。非接觸式眼壓計(jì)測量眼壓:右眼:11.1mmHg,左眼:16.1mmHg。黃斑OCT檢查示:右眼黃斑偏下方視網(wǎng)膜前可見低反射,遮蔽其下視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu);左眼視盤鼻側(cè)可見團(tuán)片狀高反射(視盤玻璃膜疣可能性大)(圖3、4)。視神經(jīng)纖維層OCT檢查示:雙眼視盤周圍神經(jīng)纖維層厚度尚可。眼部B超檢查:右眼玻璃體暗區(qū)內(nèi)靠近球壁可見一細(xì)條狀等回聲,球壁欠平整;左眼玻璃體暗區(qū)內(nèi)為未見明顯異常回聲(圖5、6)。雙眼VEP檢查:右眼P-VEP,P100峰時(shí)延遲,振幅可;左眼P-VEP,P100波峰時(shí)可,振幅可。四川大學(xué)華西醫(yī)院熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)檢查報(bào)告結(jié)果示:雙眼視盤玻璃膜疣。血常規(guī)示、心電圖、胸部正位平片均未見明顯異常?；颊咭騻€(gè)人因素未做其余相關(guān)檢查。根據(jù)病史檢查,中醫(yī)診斷為:右眼后部血灌瞳神。西醫(yī)診斷為:1.右眼玻璃體積血;2.雙眼埋藏性視盤玻璃膜疣。治療予注射用氨甲環(huán)酸0.5g靜滴,每日1次,3天后停藥,改用丹參酮IIA磺酸鈉注射液100ml靜滴,每日1次;云南白藥膠囊0.25g,口服,每日3次;蒲黃止血口服液10ml,口服,每日2次。經(jīng)8天止血、活血化瘀、營養(yǎng)神經(jīng)治療患者訴雙眼視物較入院時(shí)清晰,國際標(biāo)準(zhǔn)視力表測得右眼:0.08(小孔矯至0.6),左眼:0.2(小孔矯至0.8)。病情穩(wěn)定后出院,囑患者定期復(fù)診。

2 討論

埋藏性視盤玻璃膜疣臨床較少見,以青少年居多,男女均可發(fā)病,可單眼發(fā)病,但 2 /3 為雙眼發(fā)病[3]。其病因不明,目前認(rèn)為原發(fā)性視盤玻璃膜疣發(fā)病機(jī)制主要有神經(jīng)膠質(zhì)增生變化、不完全型結(jié)節(jié)性硬化、視神經(jīng)局部營養(yǎng)失調(diào)、不規(guī)則顯性遺傳病(有家族史)、Bruch 膜過度生長[4]。病理證實(shí)神經(jīng)軸突在新陳代謝過程中導(dǎo)致細(xì)胞線粒體鈣化形成小的鈣化微粒并沉積在病灶表面形成玻璃疣。埋藏性玻璃膜疣藏于視乳頭組織深部,視乳頭邊緣消失,視盤隆起呈高低不平的丘陵?duì)?隆起度一般在0.5～1.0D,很少超過4.0D,儼如視乳頭水腫,但見不到滲出,很少出血,視網(wǎng)膜血管部分被疣體及覆蓋于其上的組織所遮蔽,或爬行起伏于疣體之上,管徑無改變,特別是靜脈不存在血液回流的淤滯現(xiàn)象[5]。眼底鏡下很難看到視神經(jīng)內(nèi)玻璃膜疣,在沒有并發(fā)癥時(shí)患者很少有自覺癥狀,疣體對(duì)視神經(jīng)的壓迫隨疣體大小、壓迫部位及程度出現(xiàn)不同的視野缺損,以生理盲點(diǎn)擴(kuò)大、扇形或不規(guī)則缺損多見,病情進(jìn)展緩慢時(shí)也可能向心性周邊縮小[6]。國外有文獻(xiàn)報(bào)道:44.7% 的顯性玻璃膜疣電生理檢查表現(xiàn) VEP 異常,20% 埋藏性玻璃體膜疣 VEP 異常。但視野的缺損最常見形式為盲點(diǎn)擴(kuò)大和神經(jīng)纖維束缺損,或視野長期維持不變。視野測量結(jié)果的變化與視力缺失和 VEP 異常是緊密相關(guān)的[7,8]。埋藏性視盤玻璃膜疣 FFA 典型表現(xiàn)為疣體自發(fā)熒光,早期局部熒光增強(qiáng),后期背景熒光消退后玻璃膜疣熒光素染色,其形態(tài)、大小無變化,無熒光素滲漏,血管壁無著色。眼部 B 超檢查表現(xiàn)為視盤表面的不規(guī)則結(jié)節(jié)狀強(qiáng)回聲[9]。FFA 結(jié)合 B 超檢查可顯著提高埋藏性視盤玻璃膜疣的檢出率[10]。埋藏性視盤玻璃膜疣因其可表現(xiàn)為視盤隆起易被誤診為視盤水腫或視神經(jīng)炎[11],當(dāng)伴有出血時(shí)更易誤診。因此,當(dāng)無引起視盤水腫相關(guān)因素時(shí),應(yīng)考慮埋藏性視盤玻璃膜疣存在的可能性。對(duì)于伴有近視的青年人,出現(xiàn)視盤周圍脈絡(luò)膜出血時(shí),應(yīng)高度懷疑本病[10]。

圖1 右眼眼底 圖2 左眼眼底 圖3 右眼視盤OCT 圖4 左眼視盤OCT 圖5 右眼B超 圖6 左眼B超

本病還需與以下疾病進(jìn)行鑒別診斷:(1)脈絡(luò)膜骨瘤:年青健康女性多見,但3 /4的病例單側(cè)發(fā)病;視盤附近黃白色腫塊,腫塊表而凹凸不平,基底部大小不一,呈圓形或橢圓形;熒光造影示瘤體早期呈顆粒狀、斑塊狀高熒光,之后熒光逐漸增強(qiáng)而形態(tài)不變,瘤體表而或周圍有視網(wǎng)膜下新生血管形成時(shí),早期出現(xiàn)花邊狀高熒光,熒光滲漏;CT掃描可見瘤體與眶骨密度一致,X線不能透過的骨性斑塊。(2)Von Recklinghausen神經(jīng)纖維瘤病:皮膚色素沉著呈牛奶咖啡色斑;神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可有聽力、視力減退,頭痛;脊柱側(cè)凸、后凸或前凸,顱骨缺損,頭顱不對(duì)稱;眼瞼腫脹、肥厚、下垂,視力下降和突眼,眼底灰白色腫塊,視盤的腫瘤則呈灰色桑椹狀腫塊,突入玻璃體內(nèi)。(3)Boumeville-Pringle病:結(jié)節(jié)性硬化癥,皮膚改變主要為顏而部皮脂腺瘤;神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為癲癰或智力減退;眼部常見視盤及視網(wǎng)膜結(jié)節(jié),視盤結(jié)節(jié)呈桑椹狀,半球形隆起,由帶有光澤的蠶卵狀小粒堆積而成。此外本病還須與視盤水腫、視盤炎和視盤占位性病變相鑒別,眼底熒光造影可供鑒別。視盤玻璃膜疣在造影早期即有熒光素著色,隨著造影進(jìn)程,熒光逐漸增強(qiáng),至晚期仍有明顯的熒光素著色,但始終沒有明顯的熒光素滲漏,并且視網(wǎng)膜靜脈管壁不著色,這是它與視盤水腫、視盤炎或占位性病變相鑒別的重要特征,B超或CT也有助于本病的診斷和鑒別診斷[4]。

本病目前尚無有效治療,重要的是正確診斷,避免漏診、不必要的檢查和誤診為其他嚴(yán)重的病變[12]。

[1] 龍心光,工映芬.視乳頭玻璃膜疣伴黃斑玻璃膜疣一例[J].眼科研究,2000,18(2):176.

[2] 嚴(yán)密,張軍軍.視乳頭周圍視網(wǎng)膜下出血[J].中華眼底病雜志,1997,13(3):143-145.

[3] 張惠蓉.眼底病圖譜[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2007:598-599.

[4] 張李蓉,李靜華.原發(fā)性視盤玻璃膜疣 1 例[J].眼科新進(jìn)展,2007,27(9):677.

[5] 黃叔仁,張曉峰.眼底病診斷與治療[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2003:33-34.

[6] 翟彥君,王俊恩.埋藏性視盤玻璃疣 1 例[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志,2011,27(17):3263-3264.

[7] Grippo TM,Ezon I,Kanadani FN,et al.The effects of optic disc drusen on the latency of the pattern-reversal checkerboard and multifocal visual evoked potentials[J].Invest Ophthalmol Vis Sci,2009,50(9):4199-4204.

[8] Obuchowska I,Mariak Z.Visual field defects in the optic disc drusen[J].Klin Oczna,2008,110(10 /12):357-360.

[9] 余延基,宋利兵,戴加滿.1 例視盤玻璃膜疣的視功能改變[J].第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào),2010,32(19):2057,2070.

[10] 李娟娟,張美霞.埋藏性視盤玻璃膜疣的臨床分析[J].眼科新進(jìn)展,2009,29(6):438-439,442.

[11] 楊秀梅,王雨生,張鵬,王海燕.誤診為左眼視盤血管炎的雙眼埋藏性視盤玻璃膜疣一例[J].中華眼底病雜志,2006;22(6):418-419.

[12] 王敏,孫興懷.雙眼視盤埋藏玻璃膜疣誤診為視神經(jīng)炎1例[J].中國眼耳鼻喉科雜志,2012,02:112-114.

The eyes of buried optic disc drusen in 1 cases

DOU Shuai1,WU Xiao-hai2,REN Min1,YAN Hua-jing3,YANG Zhen1

(1.Chengdu University of TCM,Chengdu,Sichuan,610075; 2.Shuangliu District Hospital of Traditional Chinese Medicine,Chengdu,Sichuan,610000;3.Yuncheng Ophthalmology Hospital of Shanxi Province,Yuncheng,Shanxi,044000)

The eyes of buried optic disc drusen in 1 cases.

Buried; Disc; Drusen

1.610075,四川成都,成都中醫(yī)藥大學(xué);2.610000,四川成都,雙流區(qū)中醫(yī)醫(yī)院;3.044000,山西運(yùn)城,山西省運(yùn)城市眼科醫(yī)院

段俊國,E-mail:duanjg@126.com

10.3969/j.issn.1674-9006.2017.01.023

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