血管中心性膠質(zhì)瘤一例

李彥彥，蘭艷芹，陳英敏

血管中心性膠質(zhì)瘤一例

李彥彥，蘭艷芹，陳英敏*

作者單位：
河北省人民醫(yī)院影像科，石家莊 050051
Department of Radiology, Hebei General Hospital, Shijiazhuang 050051, China

神經(jīng)膠質(zhì)瘤；耐藥性癲癇；磁共振成像

患者男，27歲。2014年5月主因發(fā)作性愣神10年入院?；颊哂?0年前無明顯誘因發(fā)病，發(fā)作表現(xiàn)為愣神、吞咽動(dòng)作、雙手摸索、來回走動(dòng)，有時(shí)伴尿失禁，有時(shí)繼發(fā)雙上肢發(fā)緊，雙手握拳，有時(shí)摔倒，未有繼發(fā)四肢抽搐，數(shù)十秒鐘緩解，緩解后對(duì)發(fā)作不能回憶，1個(gè)月發(fā)作數(shù)次或1 d發(fā)作數(shù)次不等。服用卡馬西平，0.15 g，每日三次，丙戊酸鈉0.2 g，每日三次，服藥后發(fā)作無明顯減少，今為求進(jìn)一步明確診治來我院。查體無陽性體征。實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查各項(xiàng)指標(biāo)均在正常值范圍。視頻腦電圖監(jiān)測(cè)結(jié)果：雙顳大量非同步棘慢波、慢波，左側(cè)顯著，監(jiān)測(cè)到3次右顳起始的復(fù)雜部分性發(fā)作。

頭顱MR平掃及增強(qiáng)掃描示右側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)可見邊界不清的類橢圓形病變，累及右側(cè)海馬、右側(cè)杏仁核、海馬旁回及腦橋右側(cè)部，無明顯占位效應(yīng)，T1WI、T2WI及FLAIR均呈等或低信號(hào)影，磁敏感加權(quán)成像(susceptibility weighted imaging，SWI)顯示病變內(nèi)可見小片狀低信號(hào)影，增強(qiáng)呈不均勻輕度強(qiáng)化，術(shù)后CT顯示殘余病變內(nèi)部可見鈣化灶(圖1)。MRI診斷考慮右側(cè)顳葉及腦橋右側(cè)部海綿狀血管瘤的可能。

全麻下行右顳致癇灶切除術(shù)。術(shù)中顳中回向后4.5 cm橫斷前顳葉，顳中回向內(nèi)側(cè)至顳角切除前顳葉，海馬質(zhì)韌，色灰紅，海馬頭上側(cè)與丘腦組織、前側(cè)與溝回組織分界不清，切除右側(cè)海馬長(zhǎng)度約2.5 cm。

病理所見：(1)大體標(biāo)本觀察，送檢組織為灰白色腦組織塊，大小約5 cm×3.5 cm×1.2 cm及1.8 cm×1.2 cm×0.6 cm。(2)組織形態(tài)學(xué)觀察，光學(xué)顯微鏡下觀察，大部分區(qū)域腫瘤細(xì)胞含有血管中心性排列特征(圖2)。(3)免疫組織化學(xué)檢測(cè)，Neun (神經(jīng)元+)，Nestin (+++)，GFAP (+++)，IDH1 (-)，MBP (髓鞘+)，Viemntin (++)，CD34 (小血管+)，SMA(-)，HMB45 (-)，P53(+)，Ki-67陽性率＜1%。病理診斷：右顳葉及海馬血管中心性膠質(zhì)瘤(WHO Ⅰ級(jí))。

討論 血管中心性膠質(zhì)瘤是2007年第四版世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)分類中新納入的種類，在2007年及2016年WHO分類中其組織學(xué)分級(jí)均評(píng)定為ICD-O 9431/1，WHO Ⅰ級(jí)，其主要發(fā)生于兒童及青少年，手術(shù)治療時(shí)的平均年齡為17歲[1-2]。腫瘤好發(fā)部位比較表淺，多位于額頂皮層、顳葉及海馬，另有文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤還可以發(fā)生于中腦[1，3]，本例病變發(fā)生于右側(cè)顳葉、海馬及腦橋右側(cè)部，雖然腦橋部位的病變未進(jìn)行手術(shù)，但其平掃及強(qiáng)化形式表現(xiàn)與顳葉部分一致，所以仍考慮為同類腫瘤。血管中心性膠質(zhì)瘤的臨床特點(diǎn)主要表現(xiàn)為藥物難治性癲癇，癲癇發(fā)作形式多樣，可表現(xiàn)為全面性發(fā)作、單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作等[4]，另外發(fā)生于中腦的病變可以出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)[3]，本例患者只表現(xiàn)為全面性發(fā)作類別中的失神發(fā)作表現(xiàn)。

圖1 A～C：示腦橋右側(cè)部及右側(cè)顳葉類圓形等T1、等T2及等FLAIR信號(hào)影，病變內(nèi)部可見小片狀長(zhǎng)T1、短T2及FLAIR低信號(hào)影；D：SWI示病變內(nèi)部片狀低信號(hào)影；E～G：增強(qiáng)掃描病變呈不均勻輕度強(qiáng)化，邊界不清；H：術(shù)后CT示殘余病變內(nèi)可見鈣化灶圖2 光學(xué)顯微鏡下觀察，大部分區(qū)域腫瘤細(xì)胞含有血管中心性排列特征(HE×40)Fig.1 A—C: Demonstrate a circular tumor in the right temporal lobe and the right of pons with moderate T1, T2 and FLAIR intensity, patchy of long T1 short T2 and hypointense FLAIR signal within the lesion. D: SWI shows patchy of hypointensity within the lesion. E—G: Uneven enhancement scan is mild and no boundary. H: CT after surgery has calcif i cation with residual lesion.Fig.2 Optical microscopy reveals that most tumour cells grow around the vessels (HE×40).

血管中心性膠質(zhì)瘤組織學(xué)最顯著特點(diǎn)為以血管為中心的膠質(zhì)瘤樣增生表現(xiàn)，本例鏡下可見膠質(zhì)瘤細(xì)胞呈環(huán)形或放射狀圍繞于血管周圍。另外本例免疫組化顯示GFAP及Viemntin陽性與以往文獻(xiàn)報(bào)道一致，提示血管中心性膠質(zhì)瘤是向膠質(zhì)瘤分化的[4]。文獻(xiàn)報(bào)道血管中心性膠質(zhì)瘤的腫瘤增殖指數(shù)Ki-67陽性率小于5%之間[5]，本例Ki-67陽性率＜1%，表明其有低增殖活性的生物學(xué)特點(diǎn)。

大多數(shù)血管中心性膠質(zhì)瘤的MRI呈低級(jí)別膠質(zhì)瘤表現(xiàn)，T1WI等低信號(hào)，T2WI及FLAIR呈稍高或高信號(hào)，一般無強(qiáng)化或個(gè)別輕度強(qiáng)化[5-6]。本例MRI表現(xiàn)為各序列等信號(hào)為主，內(nèi)部可見小片狀低信號(hào)影，SWI顯示病變內(nèi)可見小片狀低信號(hào)影，增強(qiáng)呈輕度不均勻強(qiáng)化，術(shù)后CT顯示殘余病變內(nèi)部可見鈣化灶。與以往文獻(xiàn)報(bào)道不同，本例病變內(nèi)部可見鈣化灶，因此本病例還需與顱內(nèi)海綿狀血管瘤及少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤進(jìn)行鑒別，海綿狀血管瘤是顱內(nèi)最常見血管畸形，CT表現(xiàn)為類圓形稍高密度影，多有鈣化，MRI表現(xiàn)為爆米花狀高低混雜信號(hào)，周邊T2WI低信號(hào)環(huán)，SWI可見灶周及病變內(nèi)低信號(hào)[7]；少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)為類圓形稍高密度影，可見囊變及鈣化，MRI表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，鈣化表現(xiàn)為T1WI及T2WI信號(hào)均低，低級(jí)別少突強(qiáng)化不明顯且占位效應(yīng)輕，高級(jí)別少突強(qiáng)化及占位效應(yīng)明顯，鈣化不明顯[8]。

目前對(duì)于血管中心性膠質(zhì)瘤的治療方法為手術(shù)切除病灶且預(yù)后效果較好。本例患者術(shù)后3個(gè)月回訪未見癲癇復(fù)發(fā)征象。

綜上，血管中心性膠質(zhì)瘤這一相對(duì)少見的腫瘤，臨床表現(xiàn)為藥物難治性癲癇，病理組織學(xué)最顯著特點(diǎn)是以血管為中心的膠質(zhì)瘤樣增生，影像具有低級(jí)別膠質(zhì)瘤的表現(xiàn)。

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A case of angiocentric glioma

LI Yan-yan, LAN Yan-qin, CHEN Ying-min*

Glioma; Drug resistant epilepsy; Magnetic resonance imaging

陳英敏，hbghyingxiang@126.com

*Correspondence to: Chen YM, E-mail: hbghyingxiang@126.com

2016-10-27接受日期：2017-01-10

R445.2；R730.264

B

Received 27 Oct 2016, Accepted 10 Jan 2017

10.12015/issn.1674-8034.2017.03.014