骨的上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤一例

杜勇，馮強(qiáng)強(qiáng)，閆東，程曉光*

骨的上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤一例

杜勇1，2，馮強(qiáng)強(qiáng)1，閆東1，程曉光1*

作者單位：
1. 北京積水潭醫(yī)院放射科，北京100035
2. 河南省信陽市中心醫(yī)院影像科，信陽464000
1Deparment of Radiology, Beijing Jishuitan Hospital, Beijing 100035, China
2Deparment of Radiology, Xinyang Central Hospital in Henan Province, Xinyang 464000, China

骨腫瘤；血管內(nèi)皮瘤，上皮樣；磁共振成像

患者男，27歲。3個(gè)月前無明顯誘因感左髖部持續(xù)性疼痛，為持續(xù)性，與行走等運(yùn)動無關(guān)，休息后難以緩解，初次就診診斷為骨性關(guān)節(jié)炎，未予特殊治療。后疼痛逐漸加重，以夜間痛為主，口服止痛藥可稍緩解，可自觸及左髖部及大腿內(nèi)側(cè)腫脹，并逐漸增大。X線平片表現(xiàn)：左股骨頸溶骨性骨質(zhì)破壞，邊緣可見硬化(圖1)。CT表現(xiàn)：左側(cè)股骨頭及股骨頸不規(guī)則片狀骨質(zhì)破壞區(qū)，其內(nèi)點(diǎn)狀高密度，有硬化邊，局部皮質(zhì)塌陷并破壞，鄰近軟組織腫脹，較周圍肌肉組織密度稍低，邊界不清。增強(qiáng)檢查，股骨病變輕度強(qiáng)化，周圍軟組織塊顯著不均勻強(qiáng)化(圖2)。MRI表現(xiàn)：左側(cè)股骨頭及股骨頸髓腔內(nèi)骨質(zhì)破壞，呈長T1、長T2信號，前外側(cè)骨皮質(zhì)受侵，鄰近可見不均勻稍短T1、稍長T2信號軟組織，股骨近端髓腔內(nèi)及股四頭肌大范圍水腫，呈長T2高信號。增強(qiáng)檢查：股骨病變及周圍軟組織塊呈不均勻強(qiáng)化，腫脹的股四肌頭呈明顯不均勻強(qiáng)化，鄰近皮下軟組織呈長T1、長T2水腫信號(圖3)。術(shù)前MRI檢查考慮惡性占位性病變。

手術(shù)實(shí)施左側(cè)股骨近端病灶全切，術(shù)后病理：梭形細(xì)胞惡性腫瘤，形態(tài)一致密集的梭形細(xì)胞部分呈片、索狀、單個(gè)分布在豐富嗜堿性軟骨樣基質(zhì)中，梭形細(xì)胞部分胞漿嗜酸，核有中度異型性，結(jié)合免疫組化結(jié)果，診斷：梭形細(xì)胞惡性腫瘤，考慮骨的上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。免疫組化染色結(jié)果：Actin (-)、Bcl-2(+)、CD31(+)、CD34(-)、CD68(灶狀+)、CK (+)、Desmin (-)、EMA (-)、HMB45(-)、Ki-67 (+＜25%～50%)、Melan-A (-)、Myoglobin (-)、NSE (-)、S-100 (-)、Vimentin (+)、ActinSM (-)、FLI-1 (+)、CD163(灶性)(圖4)。

討論上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EHE)是罕見以上皮內(nèi)皮細(xì)胞為特征的罕見血管源性腫瘤，約占所有血管源性腫瘤的1%[1]。WHO (2013)軟組織與骨腫瘤分類中將其定義為低-中度惡性的腫瘤，患者死亡率約為20%。EHE可發(fā)生于不同部位或臟器，如肝臟、心臟、肺臟、胸膜及脊柱等[1-5]。

骨的EHE一般發(fā)生于20～30歲的患者，男性稍多見，骨可以是唯一受累的器官，也可合并其他器官受累。病變可發(fā)生于任何部位的骨組織，其中50%～60% 發(fā)生于長管狀骨，最多見于下肢骨，其次是骨盆、肋骨等。50%～64% 為多發(fā)病灶，可局限于同一塊骨，也可以累及不同的骨，但傾向于局限在同一解剖部位[6]。單一解剖部位聚集多灶性病變可提示骨EHE的診斷。骨EHE可位于骨皮質(zhì)和髓腔內(nèi)，邊界清楚，部分病灶內(nèi)見“柵欄樣”骨嵴，部分病灶邊緣可見輕度硬化及骨膜反應(yīng)。MR病灶邊緣低信號環(huán)較CT硬化邊明顯，可能與病灶邊緣除了骨質(zhì)輕度硬化外，還與含鐵血黃素沉積有關(guān)。區(qū)域性受累、多中心分布是骨EHE的一個(gè)重要影像表現(xiàn)，這可能與長骨靜脈首先回流到骨髓的中央靜脈竇，然后再經(jīng)與滋養(yǎng)動脈、骺動脈和干骺端動脈伴行的靜脈出骨的靜脈回流方式相關(guān)[7]。

圖1 X線平片左股骨頸溶骨性骨質(zhì)破壞，邊緣可見硬化圖2 A：CT平掃骨窗示左側(cè)股骨頸溶骨性骨質(zhì)破壞，呈分葉狀，局部邊緣硬化，部分骨皮質(zhì)破壞，小轉(zhuǎn)子可見骨膜新生骨。B：CT平掃軟組織窗示左側(cè)股骨頸周圍軟組織腫脹，密度較肌肉組織密度稍低。C：CT增強(qiáng)掃描示左側(cè)股骨頸周圍腫脹的軟組織呈不均勻強(qiáng)化圖3 A、B：T1WI及T2WI平掃顯示左側(cè)股骨頸可見不規(guī)則長T1、長T2信號，主體位于髓腔，侵及骨皮質(zhì)，鄰近前側(cè)可見稍長T1、稍長T2軟組織腫塊；C：壓脂增強(qiáng)T1WI示股骨頸骨質(zhì)破壞區(qū)輕度強(qiáng)化，周圍軟組織腫塊明顯強(qiáng)化；D：骨四頭肌明顯水腫腫脹圖4 梭形細(xì)胞惡性腫瘤，密集、形態(tài)較一致的梭形細(xì)胞部分呈片、索狀、單個(gè)分布在豐富嗜堿性軟骨樣基質(zhì)中，梭形細(xì)胞部分胞漿嗜酸，核有中度異型性(HE×200)Fig.1 Frontal radiography shows the left femoral neck with osteolytic bone destruction. The margin is sclerosis.Fig.2 A—C: The coronal CT (A), axial CT (B) and enhanced CT (C) images demonstrate the lesion is located in the left femoral neck with soft tissue mass, which is inhomogeneous enhancement.Fig.3 A—D, The axial T1WI (A), T2WI (B) images reveal the lesion is low signalintensity on T1WI and high signalintensity on T2WI with bone cortex interrupted. The axial (C) and coronal (D) contrast- enhanced T1WI show the lesion is inhomogeneous enhancement. The quadriceps muscle is edema.Fig.4 The pathology shows spindle cells are located in the rich basophilic cartilage-like matrix with a portion of eosinophilic cytoplasm, and nucleus moderate atypia (HE×200).

腫瘤大體病理表現(xiàn)為橢圓形，褐色橡膠樣或出血性腫塊。光鏡下，腫瘤細(xì)胞呈上皮樣或梭形，基質(zhì)呈淡藍(lán)色或透明黏液軟骨樣[8]。腫瘤細(xì)胞核卵圓形，核仁明顯，胞質(zhì)豐富，嗜伊紅色，常見胞質(zhì)內(nèi)管腔或空泡形成，內(nèi)含單個(gè)或多個(gè)紅細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞排列成條索狀、小巢狀，分布于玻璃樣變或黏液樣變類似軟骨基質(zhì)的間質(zhì)中，很少形成分化良好的血管腔結(jié)構(gòu)。腫瘤細(xì)胞異型性不明顯，核分裂活性較低。少數(shù)病例核異型性明顯，核分裂較多，其黏液樣基質(zhì)的存在有助于與高級別血管肉瘤的鑒別[6]。

骨EHE如同其他惡性腫瘤一樣，可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；并且有學(xué)者報(bào)道1例骨EHE術(shù)后7個(gè)月出現(xiàn)左脛骨遠(yuǎn)端及左距骨多發(fā)骨轉(zhuǎn)移[9]。骨EHE目前尚缺乏統(tǒng)一的治療方案，廣泛切除是治療的最佳治療手段。

本例青年男性患者表現(xiàn)為左側(cè)股骨頭及頭頸交界處單發(fā)病灶，伴周圍軟組織腫塊，MRI檢查進(jìn)一步明確了病灶范圍及周圍軟組織水腫，影像表現(xiàn)無明顯特異性，最終依靠病理及免疫組化結(jié)果最終確診。鑒別診斷：(1)骨肉瘤：一般年齡更小，表現(xiàn)為溶骨或成骨，或二者混合，無硬化邊，骨皮質(zhì)破壞及軟組織塊更明顯；(2)血管肉瘤：往往表現(xiàn)為單發(fā)，軟組織腫塊常見，可見放射狀骨針，如果表現(xiàn)為蜂窩狀或“洞中洞”征象，則類似血管瘤；腫瘤一般為純?nèi)芄切云茐模吘壞：磺?，有些表現(xiàn)為溶骨與硬化的混合型，純粹的硬化病變少見，骨內(nèi)膜的侵蝕、皮質(zhì)破壞和腫瘤向骨外延伸較常見；(3)轉(zhuǎn)移瘤：可單發(fā)，無明顯邊界，硬化帶少見，多骨病灶無相鄰關(guān)節(jié)發(fā)病特征，而且要有原發(fā)病灶；(4) 骨髓瘤：發(fā)病年齡較大，一般多發(fā)，多無骨皮質(zhì)變薄或斷裂，以顱骨、脊柱和扁骨較多；(5)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥：以單骨性組織細(xì)胞浸潤為特征，可見層狀骨膜反應(yīng)，有明顯的周圍反應(yīng)，常見于兒童，偶可見于青年，多伴有軟組織腫塊，顱骨、股骨及中軸骨好發(fā)。

綜上所述，骨EHE影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，尤其單發(fā)病變難以單憑影像學(xué)診斷；但如果病變?yōu)閰^(qū)域性受累，呈多中心，應(yīng)考慮到骨EHE可能，其診斷、治療及預(yù)后的判斷有待于更多病例的積累。

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Epithelioid hemangioendothelioma of bone: a case report

DU Yong1,2, FENG Qiang-qiang1, YAN Dong1, CHENG Xiao-guang1*

Bone neoplasms; Hemangioendothelioma, epithelioid; Magnetic resonance imaging

國家自然科學(xué)基金(編號：81071131)；北京市優(yōu)秀人才培養(yǎng)資助項(xiàng)目(編號：2015000021467G177)

ACKNOWLEDGMENTS This work was part of National Natural Science Foundation of China (No. 81071131). Beijing Talents Fund (No. 2015000021467G177).

程曉光，E-mail：xiao65@263.net

*Correspondence to: Cheng XG, E-mail: xiao65@263.net

2016-09-28 接受日期：2017-01-25

R445.2；R738.1

B

Received 28 Sep 2016, Accepted 25 Jan 2017

10.12015/issn.1674-8034.2017.03.015