狼瘡性腦病37例臨床分析

劉斌，王慶，朱里

狼瘡性腦病37例臨床分析

劉斌1a，王慶1b，朱里2

目的：回顧性總結(jié)狼瘡性腦?。∟PSLE）患者的臨床特點(diǎn)。方法:總結(jié)近7 年來的37例NPSLE 患者的臨床資料。結(jié)果:37例NPSLE患者中，臨床表現(xiàn)以頭痛最為常見，其次是癲癇和視覺功能減退。其中以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀作為首發(fā)癥狀者8例。腦部影像學(xué)檢查表現(xiàn)為多部位多損害的特點(diǎn)，但缺乏特異性。結(jié)論:NPSLE是活動(dòng)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡的重要表現(xiàn)之一。其臨床和影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣，以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首要表現(xiàn)的并不少見，應(yīng)該引起皮膚科及神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生的重視。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡；狼瘡性腦病

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是自身免疫性疾病，約60%的患者有中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷，甚至出現(xiàn)腦損害，導(dǎo)致精神障礙和(或)神經(jīng)癥狀，稱狼瘡性腦病(neuropsychiatric systemic lupus enythematosus，NPSLE)。NPSLE 是 SLE 最嚴(yán)重的并發(fā)癥，臨床診斷治療比較困難，預(yù)后不良[1,2]。為提高對(duì)NPSLE的認(rèn)識(shí)，本臨床研究回顧性分析37例NPSLE患者的臨床資料，現(xiàn)總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2007年至2014年武漢市第九醫(yī)院和華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院收治的NPSLE患者 37 例，均符合 SLE 診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]。其中，男 3 例，女 34 例；年齡 11～55 歲，平均（29.6±6.9）歲；SLE 平均病程（7.5±3.7）年。

1.2 方法

收集并總結(jié)37例NPSLE患者的臨床資料，對(duì)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、治療及轉(zhuǎn)歸進(jìn)行觀察分析。

2 結(jié)果

2.1 一般臨床表現(xiàn)

皮膚和粘膜病變（面部蝶形紅斑，光敏，血管炎，網(wǎng)狀青斑，脫發(fā)，口腔潰瘍）34例，關(guān)節(jié)腫脹15例，肺病變7例，腎臟病變8例，高血壓10例，深靜脈血栓形成5例，雷諾現(xiàn)象4例，發(fā)熱23例，胸痛4例，厭食2例，淋巴結(jié)腫大23例，肌肉疼痛4例，盜汗5例，股骨頭缺血性壞死1例，視網(wǎng)膜血管炎1例，鞏膜炎1例。

2.2 神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

最常見的癥狀是頭痛，37例患者都表現(xiàn)有不同程度的頭痛。另外，癲癇15例，視覺功能減退8例，疲勞7例，偏癱6例，記憶障礙5例，性格改變4例，抑郁2例。其中，以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)者8例，表現(xiàn)為癲癇4例，運(yùn)動(dòng)障礙3例，視神經(jīng)炎1例。

2.3 實(shí)驗(yàn)室檢查

①血常規(guī)：血紅蛋白減少25例，白細(xì)胞減少17例，白細(xì)胞增多10例，血小板減少17例。②抗核抗體(ANA)陽性 35 例，抗雙鏈 DNA(dsDNA)陽性 23例，抗Sm抗體陽性6例；③補(bǔ)體C3：低于正常值23例；④血沉：高于正常值19 例；⑤腦脊液（CSF）：13例進(jìn)行CSF檢查的患者中，結(jié)果不正常7例，壓力增高1例，蛋白升高2例，淋巴細(xì)胞增多2例。⑥腦電圖：1l例腦電圖檢查的患者中，正常2例，彌漫性中-高波幅慢波4例，局部中-高幅慢波5例。

2.4 影像學(xué)檢查

20例CT腦掃描的患者中，15例顯示異常，表現(xiàn)為：腦萎縮6例，白質(zhì)片狀低密度區(qū)4例，顱內(nèi)出血4例，腦梗死（雙側(cè)基底神經(jīng)節(jié)及皮質(zhì)）8例。17例腦磁共振掃描的患者中，13例顯示異常，表現(xiàn)為：13例有長(zhǎng) T1、長(zhǎng) T2信號(hào)，位于頂、枕、顳葉，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及小腦皮質(zhì)和皮質(zhì)下白質(zhì)，為多發(fā)病灶；7例腦梗死；6例脫髓鞘表現(xiàn)；13例腦水腫，病灶無強(qiáng)化或僅有輕度條索狀強(qiáng)化。

2.5 治療及轉(zhuǎn)歸

37例患者中，3例接受單純口服強(qiáng)的松治療，5例口服強(qiáng)的松合并免疫抑制劑，20例接受甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療后口服強(qiáng)的松維持治療，9例接受甲基強(qiáng)的松龍沖擊和血漿置換后口服強(qiáng)的松維持治療。同時(shí)，給予降顱壓，控制感染，對(duì)癥支持治療。截止隨訪結(jié)束，3例無癥狀，14例有輕微癥狀，14例好轉(zhuǎn)，1例病情加重，5例死亡。隨訪時(shí)有6例復(fù)查了腦MRI檢查，3例重癥患者臨床癥狀好轉(zhuǎn)后MRI表現(xiàn)減輕，2例臨床癥狀好轉(zhuǎn)但MRI表現(xiàn)無顯著改變，1例臨床癥狀加重并且MRI表現(xiàn)亦加重。

3 討論

NPSLE是SLE活動(dòng)期常見的并發(fā)癥，是SLE患者常見的死亡原因之一。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約60%的SLE患者在 病程中會(huì)出現(xiàn) NPSLE[4]。NPSLE 的臨床表現(xiàn)多變并且復(fù)雜，最為常見的是癲癇和輕微精神異常。病理學(xué)顯示腦組織內(nèi)存在廣泛微小缺血灶及非炎癥性血管病變。NPSLE的發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，目前認(rèn)為NPSLE為多因素參與的過程，與自身抗體形成，微血管病變，腦脊髓膜內(nèi)炎癥因子的產(chǎn)生和積累以及過早的動(dòng)脈硬化相關(guān)[5]。有人觀察到，各種自身抗體與 NPSLE 的發(fā)生有關(guān)，但各個(gè)研究結(jié)果尚不完全一致?？沽字贵w是已經(jīng)發(fā)現(xiàn)與NPSLE相關(guān)的最重要因素之一。動(dòng)物模型顯示狼瘡小鼠神經(jīng)纖維細(xì)胞樹突萎縮。NPSLE患者的腦脊液對(duì)培養(yǎng)的神經(jīng)細(xì)胞增殖有抑制作用[6]。病理顯示 NPSLE 患者的大腦存在廣泛的皮質(zhì)萎縮、梗死、出血、缺血性脫髓鞘變、多發(fā)性硬化等病變[7]。影像學(xué)觀察亦顯示，NPSLE患者的神經(jīng)及精神癥狀可能跟腦組織慢性缺血性病變有關(guān)，但腦缺血并非 NPSLE 的特異性變化[8，9]。血栓形成是NPSLE最常見的死亡原因，患者最常見的血栓形成的結(jié)果是卒中，心肌梗死和肺動(dòng)脈栓塞等。

腦影像學(xué)檢查是研究NPSLE的重要手段，腦部CT可以判斷腦損傷程度和病變時(shí)期，評(píng)估預(yù)后，觀察療效，必要時(shí)行MRI檢查。MRI對(duì)明確是否存在脊髓病變比較靈敏，MRA有助于判斷NPSLE是否伴有血管炎。而且，MRI有助于鑒別NPSLE和無菌性腦膜炎，可避免誤診。

對(duì)于NPSLE的治療，多年來主要采用大量激素治療，或者聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑。近年來，重癥NPSLE的搶救和治療中更多使用了血漿置換和免疫吸附技術(shù)，可以迅速控制癥狀。但早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、及時(shí)正確治療、注意有效預(yù)防復(fù)發(fā)仍然是NPSLE 診療過程中最重要的原則[10]。

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（本文編輯：雷琪）

R741;R593.241

ADOI10.16780/j.cnki.sjssgncj.2017.03.032

1.武漢市第九醫(yī)院a.皮膚科，b.神經(jīng)內(nèi)科武漢 430081 2.華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院皮膚科武漢 430022

2016-06-27

劉斌liuweictke@126. com