快速MRI技術(shù)在胎兒Dandy—Walker綜合征中的診斷價值研究

張宗根

【摘要】 目的：對快速MRI技術(shù)應(yīng)用于診斷胎兒Dandy-Walker綜合征進(jìn)行分析研究。方法：對2013年6月-2015年6月筆者所在醫(yī)院12例經(jīng)尸檢或隨訪證實為胎兒Dandy-Walker綜合征的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果：以尸檢或隨訪證實為金標(biāo)準(zhǔn)，MRI正確診斷DWS11例，可疑1例，正確診斷其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形6例；超聲正確診斷DWS 7例，可疑2例，漏診3例，正確診斷合并畸形3例，可疑1例，漏診2例。MRI主要影像：小腦延髓池與第4腦室彼此相通，且空間相對增大，小腦半球分離、后顱窩明顯增大，幕上腦積水等。結(jié)論：快速MRI技術(shù)診斷胎兒Dandy-Walker綜合征效果優(yōu)于超聲，其應(yīng)用對提高DWS檢出率具有重要意義。

【關(guān)鍵詞】 MRI； DWS； 診斷

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2017.7.026 文獻(xiàn)標(biāo)識碼 B 文章編號 1674-6805（2017）07-0052-02

腦室孔閉塞綜合征（Dandy-Walker，DWS）是先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形，臨床較為少見，患兒主要表現(xiàn)為后顱窩池增寬和小腦蚓部發(fā)育異常。由于胎兒小腦體積小，形狀不規(guī)則，毗鄰組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜，因而準(zhǔn)確評估胎兒小腦發(fā)育是產(chǎn)前超聲難點問題。臨床常通過超聲檢查診斷此病，受胎位、顱骨聲衰減等因素影響，常規(guī)超聲評估疾病的準(zhǔn)確性受到限制[1]。磁共振成像（MRI）利用磁共振現(xiàn)象從人體中獲得電磁信號，可以對人體信息進(jìn)行重建。近年來，MRI技術(shù)逐漸成熟并廣泛應(yīng)用于臨床多項疾病檢查并得到了臨床肯定，其在胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)，尤其是顱內(nèi)結(jié)構(gòu)觀察、測量等方面也得到廣泛關(guān)注[2]。本文對快速MRI技術(shù)應(yīng)用于診斷胎兒Dandy-Walker綜合征進(jìn)行分析研究，現(xiàn)做如下分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2013年6月-2015年6月在筆者所在醫(yī)院12例經(jīng)尸檢或隨訪證實為胎兒Dandy-Walker綜合征的臨床資料，均為單胎產(chǎn)婦。其中初產(chǎn)婦9例，經(jīng)產(chǎn)婦3例；年齡20～32歲，平均（26.3±4.8）歲；孕周21～37周，平均（27.2±4.3）周。

1.2 方法

所有孕婦均于超聲檢查后72 h內(nèi)行MRI檢查。檢查所得圖像由兩名醫(yī)師共同閱片，其中至少包括一位主任醫(yī)師。

超聲檢查：Logi超聲診斷儀（美國GE公司），探頭頻率3.0～7.0 MHz。孕婦取仰臥位，經(jīng)腹容積探頭掃查胎頭，觀察胎兒小腦頭顱橫切面，重點檢查顱內(nèi)結(jié)構(gòu)，測量后顱窩池寬度及小腦橫徑，橫切面觀察第4腦室的后顱窩池內(nèi)的囊性結(jié)構(gòu)以及相通情況。啟動容積掃查功能掃查整個后顱窩，得到多維容積模型，并將相關(guān)數(shù)據(jù)存儲在診斷儀內(nèi)。

MRI檢查：GE1.5 TMR掃描儀，相控陣線圈。孕婦取仰臥位，將身體放平，首先將環(huán)形軟線圈套在腹部，線圈中心位置固定于人體中線處，先行中下腹部橫軸面、冠狀面及矢狀面T2WI掃描，掃描參數(shù)：TR 400～445 mms、TE 14～17 mms、FOV 160～200 mm、層厚3.0～4.0 mm。根據(jù)患者具體情況確定層數(shù)；明確胎兒的體位后行胎兒顱腦橫軸面、冠狀面及矢狀面T2WI掃描，掃描參數(shù)：TR 2980～3000 mms、TE 99～110 mms、FOV 180～200 mm、層厚3.0～4.0 mm，根據(jù)患者具體情況確定層數(shù)。為確保檢查結(jié)果準(zhǔn)確，檢查重復(fù)操作2次。

1.3 觀察指標(biāo)

（1）以尸檢或隨訪證實為金標(biāo)準(zhǔn)，觀察超聲檢查、MRI檢查診斷DWS及其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形的情況。（2）患兒主要MRI征象。

1.4 統(tǒng)計學(xué)處理

采用SPSS 21.0軟件對所得數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計分析，計量資料以（x±s）表示，采用t檢驗；計數(shù)資料以率（%）表示，采用字2檢驗，P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 超聲檢查、MRI檢查診斷DWS比較

MRI檢查診斷DWS及合并其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形明顯優(yōu)于超聲檢查，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.05），見表1。

2.2 患兒主要MRI征象

12例患兒中小腦蚓部發(fā)育不良10例、完全缺如2例，MRI可見：小腦半球分離，小腦延髓池與第四腦室相通，小腦延髓池及第四腦室空間相對增大，小腦半球分離、后顱窩擴大，及天幕及竇匯抬高，幕上腦積水。

3 討論

DWS綜合征致病因素多且較為復(fù)雜，包括隱性遺傳綜合征、染色體異常、18-三體綜合征等，也包括酒精、糖尿病、風(fēng)疹病毒等致畸因素。DWS可單獨存在或伴發(fā)于多種遺傳綜合征，常伴有染色體異常或其它畸形，且患兒預(yù)后差，有研究證實，患兒預(yù)后與畸形的嚴(yán)重程度顯具有明顯的相關(guān)性[3]。產(chǎn)前檢查對提高出生人口素質(zhì)具有重要意義。典型DWS畸形產(chǎn)后具有較高的死亡率，患兒通常在1歲內(nèi)出現(xiàn)腦積水或其它神經(jīng)癥，大多數(shù)患兒表現(xiàn)為智力和神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙，因DWS治療效果不好，一旦于分娩前檢出，多建議終止妊娠[4]。

小腦蚓部的缺如情況可客觀反應(yīng)出胎兒出生后神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育情況[5]，由此可見，準(zhǔn)確判斷小腦蚓部缺如情況是評估產(chǎn)后胎兒預(yù)后的重要指征。超聲檢查因患兒孕周較小，或因檢查者的手法及產(chǎn)婦胎位等原因難以獲得標(biāo)準(zhǔn)切面，因而在檢查的過程中較小缺如容易遺漏。而快速MRI技術(shù)可以多平面成像，具有較高的組織分辨率及空間分辨率，可獲得滿意的小腦蚓部圖像，從而提高了臨床診斷準(zhǔn)確性[6-7]。對胎兒檢查，臨床多考慮其對胎兒是否有致畸作用、聽力損害及熱效應(yīng)。直至今日，國內(nèi)相關(guān)研究外均尚無確切證據(jù)證明短時間內(nèi)暴露于電磁場內(nèi)對胎兒有損害，也無臨床報道提出MRI檢查后胎兒產(chǎn)生相關(guān)不良反應(yīng)。結(jié)合經(jīng)驗，筆者建議妊娠前3個月盡量避免使用MRI檢查[8]。牛宗保等[9]研究中對產(chǎn)前超聲檢查與磁共振成像在Dandy-Walker綜合征診斷效果上進(jìn)行的對比研究，抽取采用超聲疑診胎兒后顱窩結(jié)構(gòu)異常的患者作為研究對象，患者超聲聲像圖顯示小腦蚓部缺失，第4腦室和后顱窩池相同并擴張，此研究中還發(fā)現(xiàn)，患兒的小腦蚓部超聲各測量值隨孕周的增加而增加，且與孕周呈正相關(guān)，MRI聲像圖顯示，患兒小腦延髓池與第4腦室彼此相通及空間相對增大，小腦半球分離，后顱窩明顯擴大，幕上腦積水。經(jīng)與尸檢及隨訪診斷比較，超聲和MRI技術(shù)在Dandy-Walker綜合征的檢出率方面無明顯差異。

本組研究對12例經(jīng)尸檢或隨訪證實為胎兒Dandy-Walker綜合征的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，所有孕婦均于超聲檢查后72 h內(nèi)行MRI檢查。檢查中所用儀器為GE1.5TMR掃描儀，結(jié)合多年經(jīng)驗，筆者認(rèn)為選擇合適的FOV對于檢查的診斷率具有重要意義，應(yīng)在正交的三個方向上同時進(jìn)行。在患者檢查時，先水平橫軸位定位，然后在此基礎(chǔ)上對斜冠狀面、斜失狀面進(jìn)行定位。檢查結(jié)果顯示，12例患兒中，MRI正確診斷DWS12例，超聲正確診斷DWS 7例，可疑2例，漏診3例，分析漏診原因，超聲檢查診斷胎頭側(cè)冠狀切面的顯示率顯著弱于橫切面、丘腦平面，只能觀察到患兒小腦第4腦室擴張和延髓池擴張。本組患兒MRI：患兒小腦半球分離，延髓池、第四腦室空間相對增大，且二者相通；患兒小腦半球分離、后顱窩擴大，天幕及竇匯抬高，幕上腦積水。與上述研究中所見基本吻合，由此可見，快速MRI技術(shù)診斷胎兒Dandy-Walker綜合征效果優(yōu)于超聲，說明在超聲檢查的基礎(chǔ)上對胎兒進(jìn)行MRI 檢查，有助于彌補超聲的不足，進(jìn)一步明確診斷，其應(yīng)用對提高DWS檢出率具有重要意義。

此外，DWS可伴發(fā)多種中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形，如前腦無裂畸形、灰質(zhì)異位及神經(jīng)管缺陷等，可導(dǎo)致胎兒智力發(fā)育遲滯等[10-15]。本研究中，快速 MRI技術(shù)序列對6例合并畸形均做出了正確診斷，超聲正確診斷合并畸形3例，可疑1例，漏診2例。MRI診斷符合率100%，明顯高于常規(guī)產(chǎn)前超聲（50%）。分析超聲漏診原因，與胎兒孕周短、羊水過少、操作及探頭切面等因素有關(guān)。研究中3例超聲漏診DWS患兒，其中有2例漏診合并畸形患兒均為孕周小。1例患兒為羊水過少。MRI具有較高的軟組織對比度，不會受到孕周和羊水因素的影響，在小孕周時可得到更好的解剖圖像，其還有具有大視野、多方位、多參數(shù)成像等優(yōu)點，但MRI不能實時成像、且檢查花費較大，因而不能成為首選的產(chǎn)前篩查手段，可作為產(chǎn)前超聲診斷的補充方法。

綜合上述，筆者主張對超聲檢查疑診有DWS的胎兒要采取動態(tài)超聲監(jiān)測，當(dāng)產(chǎn)前超聲不能確診時，有必要進(jìn)行MRI 檢查。從而綜合評估胎兒預(yù)后，從而做到早期診斷、早期決定是否終止妊娠。

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（收稿日期：2016-11-26）