頜面部嗜酸細胞淋巴肉芽腫1例

葛士波，安瑞霞，郭治剛，文森林

（河北省邯鄲市285醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科，河北 邯鄲 056005）

頜面部嗜酸細胞淋巴肉芽腫1例

葛士波，安瑞霞，郭治剛，文森林

（河北省邯鄲市285醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科，河北 邯鄲 056005）

目的 研究嗜酸細胞淋巴肉芽腫的臨床特征。方法 選取我科收治的典型嗜酸細胞淋巴肉芽腫患者1例作為研究對象，對其一般資料及診療狀況進行分析。結果 經(jīng)對癥治療患者痊愈出院。結論 對嗜酸細胞淋巴肉芽腫的臨床特征進行分析有助于臨床準確診斷與治療，多種治療方法均可于臨床應用。

頜面部；嗜酸細胞淋巴肉芽腫；病例分析

嗜酸細胞淋巴肉芽腫（eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma，ELG）又稱木村?。╧imura，s disease，KD），患有此病的病例并不多見，并且該病的發(fā)病因素尚不明確，其中主要表現(xiàn)是以頭部和頸部的軟組織出現(xiàn)腫瘤為主。該病屬于一種慢性疾病，是由于淋巴細胞增多、嗜酸性粒細胞浸潤及血管和內皮細胞增生所引發(fā)的炎癥病變。該病的發(fā)病區(qū)域主要以亞洲為主，主要發(fā)病在人體的頭部和頸部，慢慢積累到眼部周圍?，F(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

患者男，43歲，因左面部無痛性腫物1年半入院?；颊咦竺骖a部腫物癢感無疼痛，漸增大，曾在外院行局部切取活檢，病理報告：（左面頰）纖維淋巴組織增生性炎伴肌炎（炎性假瘤）。入院查體：一般情況好，心肺腹部未見陽性體征。?？魄闆r：頜面部不對稱，左面頰部隆起，皮膚色澤正常，可觸及6 cm×7 cm大小腫物，質中等硬度，腫物上界顴弓下，下界達下頜下緣，前界近口角，后界至咬肌后緣，活動度差，無觸壓痛。體位移動試驗陰性。B超：見皮下咬肌淺面軟組織（腫脹區(qū)）彌漫性增厚，范圍約23 mm×80 mm×85 mm。意見：左頰部軟組織彌漫性增厚，質不均，內伴多個小結節(jié)，血供稍多，建議除外嗜酸性淋巴肉芽腫。雙側腮腺、頜下區(qū)多發(fā)性淋巴結腫大，血供少。血細胞分析：白細胞10.9×109/L，嗜酸粒細胞絕對計數(shù)154×109/L。入院檢查后安排行左面頰部腫物探查切除術、左面神經(jīng)解剖術、左腮腺淺葉部分切除術。術中見面神經(jīng)下頜緣支色澤略差，部分節(jié)段（約4 cm）增粗約4 mm。切除腫物組織約7 cm×6 cm×1.5 cm大小。術后病理：纖維組織間可見灶性淋巴細胞和嗜酸細胞，部分淋巴細胞形成濾泡結構。病理診斷：（左面頰）符合嗜酸細胞淋巴肉芽腫。

2 結 果

本研究患者確診為嗜酸細胞淋巴肉芽腫后，經(jīng)對癥治療痊愈，經(jīng)隨訪未見病情復發(fā)，預后良好。

3 討 論

嗜酸細胞淋巴肉芽腫由中國醫(yī)學學者最先提出的，國外學者木村（Kimura）等對此病以英語形式加以報道，因此目前國際上常采用Kimura，s disease的名稱。該病屬于慢性炎癥疾病之一，主要是由于唾液腺、軟組織及淋巴結受到損傷所導致的，該病的發(fā)病區(qū)域主要以亞洲為主，且發(fā)病人群主要以男性患者為主，20～50歲發(fā)病率約70%。病變好發(fā)于腮腺區(qū)，韓琳[1]等總結41例，累及腮腺區(qū)約占38.2%，王蒨[2]等報道頜面部腮腺區(qū)病變達60.5%。病變呈良性過程，預后較好。本病的病因及發(fā)病機制尚未明確。大部分皮膚發(fā)生病變的患者常常會伴有支氣管哮喘，并且還會有部分患者血清中IgE有所上升，伴有腎小球疾病患者血清中IgE沉積在機體發(fā)生病變的部位，大部分患者患病處會增加大量的嗜酸性粒細胞，導致患者抵抗功能失常。然而對于嗜酸細胞淋巴肉芽腫的發(fā)病機制，還需進一步研究探討。

嗜酸細胞淋巴肉芽腫主要是由于軟組織出現(xiàn)腫塊和頸部無痛性淋巴結腫大最先發(fā)生病變，發(fā)病過程較慢，常常會在未發(fā)生任何不良癥狀的情況下逐漸變大。部分患者可出現(xiàn)腮腺、下頜下腺腫大。大部分患者血嗜酸性粒細胞中度（2.0～6.0×109/L）增多且IgE明顯上升。有關研究結果表明，超聲檢查食管腫瘤雖然不能準確判斷出患者的部位，但是可以檢測出患病的范圍，通過病變部位出現(xiàn)低回聲結節(jié)，回聲出現(xiàn)不均勻的波動，并且腫瘤形態(tài)不一。在超聲檢查基礎上可選用B超進行引導實施穿刺活檢。

頜面部皮下軟組織局限性包塊、皮膚瘙癢或伴色素沉著，嗜酸細胞增高，可作為臨床診斷依據(jù)。辨別患者是否患有食管腫瘤需通過病理檢查，檢查確定患有食管癌方可進行相關的穿刺或手術活檢。常見的食管癌病理特征為：患處會增生發(fā)育成熟的濾泡，毛細血管增生，嗜酸性粒細胞浸潤，甚至會出現(xiàn)不同程度的纖維化。

血管肉瘤于食管癌相比，血管肉瘤患者會導致非典型性細胞聚積形成多層，甚至會形成假腺腔形成，導致該區(qū)域壞死，形狀偏大，顏色較深，伴有核分裂現(xiàn)象，但未出現(xiàn)無嗜酸性粒細胞和淋巴增生濾泡。臨床中應仔細鑒別，部分患者需經(jīng)過病理診斷。

大部分ELG屬良性的，術后康復較快，但很容易再次發(fā)生。臨床上治療食管癌的方法有很多，其中包括：腎上腺皮質激素、手術切除患病部位腫瘤及小劑量放射治療等。

綜上所述，對嗜酸細胞淋巴肉芽腫的臨床特征進行分析有助于臨床準確診斷與治療，手術切除患病部位腫瘤、腎上腺皮質激素及小劑量放射治療等治療方法均可于臨床應用。

[1] 韓 琳,李克莉,孫庚林.41例頜面部嗜酸細胞淋巴肉芽腫臨床診治[J].中國腫瘤臨床,2016,34(14):826-828.

[2] 王 蒨,郭俊俊,劉慧娟,等.嗜酸性淋巴肉芽腫的臨床特征和治療(附1例報告)[J].現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學,2012,20(2):401.

[3] 孫琪瑋.涎腺嗜酸性粒細胞淋巴肉芽腫超聲表現(xiàn)4例[J].國際免疫學雜志,2016,29(6):404.

[4] 李宏遠.1例良性嗜酸性粒細胞淋巴肉芽腫的臨床鑒別與治療分析[J].華西口腔醫(yī)學,2013,15(06):104-105.

本文編輯：趙小龍

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ISSN.2095-8242.2017.22.4323.02