椎基底動脈擴張延長癥(VBD)

邵 智

（內(nèi)蒙古錫林郭勒盟蒙醫(yī)醫(yī)院CT室，內(nèi)蒙古 錫林郭勒 026000）

椎基底動脈擴張延長癥(VBD)

邵 智

（內(nèi)蒙古錫林郭勒盟蒙醫(yī)醫(yī)院CT室，內(nèi)蒙古 錫林郭勒 026000）

隨著CT及MR技術(shù)的廣泛應(yīng)用，檢查設(shè)備越來越先進，尤其是CTA及MRA的日益普及，這一過去被認為是罕見病的疾病，現(xiàn)在已不罕見，同時也引起大家的廣泛關(guān)注，研究較多，但對某些觀點仍存異議。文章就VBD的研究進展做一綜述，以提高臨床醫(yī)生對顱內(nèi)血管變異性疾病的認識。

椎基底動脈；擴張延長癥；臨床表現(xiàn)

如果在影像科的日常工作中能夠認識VBD，其診斷并不困難，筆者現(xiàn)就VBD的流行病學、病因和病理學、影像學診斷及檢查方法、臨床表現(xiàn)及其機制、治療等方面做一綜述，希望能夠引起人們對VBD的重視，加深印象，提高診斷率，有助于選擇合理的預(yù)防和治療措施。現(xiàn)報告如下。

1 流行病學

VBD在人群中的發(fā)生率報道不一，過去認為發(fā)病率＜0.05%，現(xiàn)在認為在0.05%～18%，在腦卒中患者中的發(fā)生率高達10%～12%。流行病學研究也提示，VBD與一些傳統(tǒng)血管危險因素相關(guān)，如吸煙、男性、高血壓以及心肌梗死、腔隙性腦梗死等。Ubogu等對45例VBD患者進行了64個月的隨訪，發(fā)現(xiàn)病死率達36%。2008年，Passero和Rossi報道了對156例VBD患者的隨訪研究，進行了平均達11.7年的跟蹤隨訪，其中共有患者發(fā)生腦卒中75例，其中出現(xiàn)壓迫癥狀31例，出現(xiàn)腦積水2例，在隨訪期間死亡死亡率達，62例39.7%，而卒中是最主要的死亡原因。事實上VBD引起的出血性卒中事件亦不少見。Pico等對466例VBD患者進行的中位隨訪時間為5.3年的研究顯示，出血性卒中與基底動脈的直徑呈明顯正相關(guān)，直徑＞4.3 mm是卒中的高危因素；同時VBD也是致死性卒中的獨立危險因素，基底動脈直徑每增加1.0 mm，卒中的致死風險增高1.23倍。

2 病因?qū)W

VBD的病因?qū)W研究尚無定論，VBD與先天發(fā)育和后天獲得性因素都有可能，它們之間存在相關(guān)性[1]。研究資料顯示，VBD患者常合并胸主動脈或冠狀動脈延長擴張，提示VBD可能是全身血管系統(tǒng)性擴張疾病的表現(xiàn)之一。其它涉及肌纖維發(fā)育類疾病，如彈性假黃色瘤、馬凡綜合征、多囊腎等也與VBD有關(guān)。盡管VBD的某些致病因素與動脈粥樣硬化相似，而且病理學檢查顯示彈性纖維纖細、變少，平滑肌萎縮，內(nèi)膜存在斑塊和血栓，但是兩者早期的病理學表現(xiàn)并不完全相同，VBD表現(xiàn)為彈力層破碎和變薄而動脈粥樣硬化則以脂質(zhì)浸潤和內(nèi)膜增生為主，因此它們是兩種不同的疾病。有學者發(fā)現(xiàn)，VBD的血管外膜和中膜含有IgG4細胞，懷疑VBD為IgG4相關(guān)的一種炎性病變。而巨細胞動脈炎、梅毒等也與VBD有關(guān)。

3 病理機制

3.1 血管平滑肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常[2]

血管平滑肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常是VBD的基礎(chǔ)病因。擴張的椎基底動脈具有異常擴張的管腔和管壁局部變薄，引起動脈內(nèi)膜彈力層變性，繼發(fā)中膜網(wǎng)狀纖維減少和平滑肌萎縮，在發(fā)生變化的血流動力學作用下，血管擴張及迂曲的程度加重；又因為肌層不均勻且伴有多個小缺口，引起湍流并形成血栓。血管細胞外基質(zhì)中的蛋白酶和抗蛋白酶生成失衡，引起動脈彈力纖維層破壞，使病程加速，癥狀加重或反復；特別重要的是，基質(zhì)金屬蛋白酶的激活會造成血管肌層不可逆性破壞，可能與VBD患者的出血性卒中、夾層動脈瘤和血栓形成有關(guān)。

3.2 機械壓迫

擴張、迂曲的椎基底動脈對周圍組織和神經(jīng)的壓迫可以導致相鄰腦神經(jīng)損傷、腦干受壓和腦積水。其中以面神經(jīng)和三叉神經(jīng)最易受累，主要表現(xiàn)為面肌痙攣和三叉神經(jīng)痛，其次可影響到聽神經(jīng)和動眼神經(jīng)。腦干受壓可見于腦橋和延髓，甚至也見頸髓受壓。

3.3 動脈粥樣硬化

動脈粥樣硬化與VBD的血管結(jié)構(gòu)和功能變化及因其導致的血流動力學變化有關(guān)。盡管VBD與動脈粥樣硬化的關(guān)系尚存在爭議，而且沒有證據(jù)表明VBD與顱內(nèi)大動脈粥樣硬化有必然的聯(lián)系，但有學者研究表明腦動脈粥樣硬化患者合并VBD，會導致血流速度減慢和血管硬化加重。

4 影像學診斷及標準

在影像學檢查中，DSA是診斷血管性疾病的金標準，但無法顯示血管結(jié)構(gòu)與周圍組織之間的關(guān)系，為有創(chuàng)性檢查且費用較高。MRA及CTA不僅可以顯示血管與周圍組織之間的關(guān)系，還能顯示血管解剖結(jié)構(gòu)特點，如血栓、斑塊、動脈瘤等，正在被越來越多的應(yīng)用于VBD的診斷以及療效的對比觀察。（1）擴張：基底動脈直徑≥4.5 mm；（2）延長：基底動脈分叉部及上段超過鞍上池或床突平面6 mm以上，或基底動脈長度＞29.5 mm，椎動脈顱內(nèi)段長度＞23.5 mm；（3）迂曲：基底動脈橫向偏離超過起始點到分叉之間垂直連線10 mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至邊緣以外，而椎動脈任意一支偏離超過椎動脈顱內(nèi)入口到基底動脈起始點之間連線10 mm為異常。該診斷分類中缺少椎動脈擴張的標準，后來Passero和Rossi將椎動脈直徑超4mm視為擴張。簡而言之，基底動脈分叉部及以上高于鞍上池或位于旁正中之外且直徑≥4.5 mm定義為VBD。

總之，VBD患者對腦血管事件更加敏感，應(yīng)注重腦血管病的二級預(yù)防，目前主要以對癥和腦保護治療為主。這些都需要在以后的工作中進一步研究，尤以對VBD及其進展的相關(guān)危險因素、介入治療的適應(yīng)證和治療策略等方面的研究更為迫切。

[1] 劉 濤,譚顯西.椎基底動脈擴張延長[J].國外醫(yī)學腦血管疾病分冊.2005,13(12).

[2] 賀崇欣,馬 力.椎基底動脈延長擴張癥[J].立體定向性神經(jīng)外科雜志,2007,20(4).

本文編輯：趙小龍

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ISSN.2095-8242.2017.22.4355.02