少見病理亞型腎細(xì)胞癌11例動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT表現(xiàn)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

汪 飛，王 嫻，鄒佳華△，趙祖來，邱 林，彭良中

湖北省黃岡市中醫(yī)醫(yī)院 1腫瘤科 2放射科 3骨科 4腦科，黃岡 438000

少見病理亞型腎細(xì)胞癌11例動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT表現(xiàn)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

汪 飛1，王 嫻1，鄒佳華1△，趙祖來2，邱 林3，彭良中4

湖北省黃岡市中醫(yī)醫(yī)院1腫瘤科2放射科3骨科4腦科，黃岡 438000

目的 總結(jié)幾種少見病理亞型腎細(xì)胞癌的動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT表現(xiàn)，提高影像診斷水平。方法 結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的11例少見病理亞型腎癌患者動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT表現(xiàn)。結(jié)果 5例乳頭狀細(xì)胞癌，4例平掃密度不均，1例為囊性低密度影，增強(qiáng)掃描呈少血供表現(xiàn)；4例嫌色細(xì)胞癌，3例平掃密度均勻，1例密度不均，增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻輕中度強(qiáng)化；1例Bellini集合管癌，平掃表現(xiàn)為腎臟體積增大，密度不均，腫瘤界限不清，增強(qiáng)掃描呈輕度不均勻延時(shí)強(qiáng)化，并侵犯腎周脂肪囊；1例Xp11.2易位/TFE3基因融合相關(guān)性腎癌，平掃病灶內(nèi)見多發(fā)環(huán)形鈣化灶，增強(qiáng)掃描病灶實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。結(jié)論 CT對少見病理亞型腎癌的定性診斷有一定的價(jià)值，但確診還應(yīng)依賴于病理學(xué)檢查。

腎細(xì)胞癌； 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT掃描； 病理亞型

腎乳頭狀癌(papillary renal cell carcinoma，PRCC)、嫌色細(xì)胞癌(chromophobe renal cell carcinoma，CRCC)、Bellini集合管癌(collecting duct carcinoma，CDC)、Xp11.2易位/TFE3基因融合相關(guān)性腎癌(Xp11.2 translocation/TFE3 fusion-associated renal carcinoma，簡稱Xp11.2易位性腎癌)屬少見病理亞型腎細(xì)胞癌(renal cell carcinoma，RCC)，發(fā)病率遠(yuǎn)低于透明細(xì)胞癌(clear cell carcinoma，CCRCC)，臨床對其認(rèn)識(shí)不足，在影像診斷中易發(fā)生誤診?，F(xiàn)對經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)的11例少見病理亞型RCC相關(guān)資料進(jìn)行分析，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，對其CT表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)，以加深對這幾種疾病的認(rèn)識(shí)，提高影像診斷的準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集黃岡市中醫(yī)醫(yī)院2012年6月～2016年1月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的少見病理亞型RCC 11例，其中PRCC 5例，CRCC 4例，CDC 1例，Xp11.2易位性腎癌1例。其中男7例，女4例。病灶最大者約6.5 cm×7.0 cm，最小者約2.3 cm×2.3 cm。8例臨床表現(xiàn)為腰背部疼痛，4例表現(xiàn)為血尿，1例無明顯癥狀。

1.2 檢查方法

采用SOMATON Definition AS 64排螺旋CT掃描儀。11例患者均為橫斷面常規(guī)平掃加增強(qiáng)。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，層厚5.0 mm，螺距1.0；掃描范圍包括全腎。造影劑為碘佛醇，用量80～100 mL，濃度320 mg/mL，用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入，注射速率2～3 mL/s，注入造影劑后25～35 s行皮質(zhì)期掃描，80～100 s行實(shí)質(zhì)期掃描，150～230 s行排泄期掃描。

1.3 影像分析方法

2名高年資影像醫(yī)師在不知病理類型的情況下，于PACS系統(tǒng)經(jīng)協(xié)商回顧性評價(jià)所有RCC。評價(jià)腫瘤的大小、形態(tài)、邊界、平掃密度(以正常腎實(shí)質(zhì)為標(biāo)準(zhǔn))、強(qiáng)化程度及方式、腫瘤的擴(kuò)散情況(包括腎周腎盂侵犯、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及腎靜脈瘤栓)。

2 結(jié)果

PRCC 5例，均為圓形或類圓形。腫瘤大小3.0 cm×3.2 cm～6.5 cm×7.0 cm。CT平掃4例為等-低密度影，1例為稍高-低密度影，其中1例基本囊變，囊壁較厚，2例基本為實(shí)性，僅見少許壞死，2例為囊實(shí)性，1例見鈣化灶，3例邊界清晰。增強(qiáng)后2例皮質(zhì)期呈輕中度較均勻強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化程度有所增加，排泄期密度稍減低，2例病灶實(shí)性部分輕中度強(qiáng)化，囊變區(qū)無明顯強(qiáng)化，1例基本囊變，僅較厚囊壁輕度強(qiáng)化。5例中有1例有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

CRCC 4例，均為圓形或類圓形。腫瘤大小3.2 cm×3.2 cm～5.5 cm×5.0 cm。CT平掃3例為等密度影，1例為等-低密度影(內(nèi)見多發(fā)條索狀鈣化，邊緣可見囊變)。4例均邊界清晰。增強(qiáng)后3例呈均勻輕中度強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化程度增加，排泄期密度減低(圖1)，1例呈不均勻強(qiáng)化。4例中有1例侵犯腎盂。

A：CT平掃病灶呈類圓形等密度影，密度均勻，邊界清晰，CT值34 Hu；B～D：動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT示皮質(zhì)期均勻輕中度強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化程度增加，排泄期密度減低，增強(qiáng)各期CT值分別為65、76、49 Hu；E：病理檢查示腫瘤細(xì)胞大小不一，呈巢狀或片狀排列，細(xì)胞胞膜清晰，胞質(zhì)豐富，紅染，核固縮，可見核周空暈(蘇木精-伊紅染色，×200)圖1 1例47歲女性嫌色細(xì)胞癌患者的CT表現(xiàn)及病理切片圖Fig.1 CT presentation of chromophobe renal cell carcinoma in a 47 years old female

CDC 1例，CT平掃表現(xiàn)為腎臟腫大，浸潤性生長，皮髓質(zhì)均受累，呈等-低密度影，邊界不清。增強(qiáng)后呈輕度不均勻延時(shí)強(qiáng)化，腎周脂肪囊受侵(圖2)。

Xp11.2易位性腎癌1例，類圓形，直徑約2.4 cm。CT平掃病灶實(shí)性部分呈等密度影，內(nèi)見多發(fā)環(huán)形鈣化，邊界清晰，增強(qiáng)病灶實(shí)性部分在皮質(zhì)期及實(shí)質(zhì)期明顯強(qiáng)化，程度稍低于腎皮質(zhì)，排泄期密度減低。

3 討論

PRCC起源于腎近曲小管上皮細(xì)胞，任何年齡均可發(fā)生，高峰在60～79歲，兒童和青少年少見，男性發(fā)病率略高于女性。PRCC患者CT平掃常呈等密度或低密度，偶見高密度腫瘤，邊緣光滑，與周圍組織界限清楚，容易出血、囊變及鈣化[1]，本組5例中4例平掃為等-低密度影，1例為稍高-低密度影，1例可見鈣化，3例邊界清晰。姜天嬌等[2]對23例PRCC患者CT增強(qiáng)特點(diǎn)進(jìn)行了分析，發(fā)現(xiàn)其在皮質(zhì)期CT值較平掃僅平均上升13.1 Hu，并且實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化程度有增加趨勢，本組有2例為此種表現(xiàn)。2例表現(xiàn)為囊實(shí)性，增強(qiáng)掃描僅實(shí)性部分有強(qiáng)化，與馮婕等[3]的研究結(jié)果一致。1例平掃為囊性低密度影，增強(qiáng)掃描僅較厚的囊壁輕度強(qiáng)化，易誤診為囊腫，Couvidat等[4]曾有過報(bào)道。段崇鋒等[5]對PRCCⅠ型(嗜堿性)與Ⅱ型(嗜酸性)CT表現(xiàn)作了細(xì)致的對比，發(fā)現(xiàn)Ⅰ型腫瘤一般呈類圓形、無分葉、邊界清、強(qiáng)化均勻、無腫瘤擴(kuò)散，而Ⅱ型腫瘤多呈不規(guī)則形有分葉、邊界不清、強(qiáng)化不均勻、有腫瘤擴(kuò)散。本組5例PRCC未進(jìn)行病理學(xué)上的進(jìn)一步劃分，其中有1例伴腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

A：CT平掃表現(xiàn)為左腎密度減低，體積增大，腎周脂肪間隙模糊，CT值為25Hu；B～D：動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT顯示腫瘤，呈浸潤性生長，皮髓質(zhì)均受累，皮質(zhì)期輕度強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期及排泄期強(qiáng)化程度有所增加，增強(qiáng)各期CT值分別為38、49、65 Hu；E：腫塊內(nèi)見增生的異型上皮，呈小管狀、乳頭狀及巢狀排列，細(xì)胞核大、深染，細(xì)胞質(zhì)紅染，間質(zhì)纖維組織增生，有大量的中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(蘇木精-伊紅染色，×200)圖2 1例63歲男性Bellini集合管癌患者的CT表現(xiàn)及病理切片圖Fig.2 CT presentation of Bellini collecting duct carcinoma in a 63 years old male

CRCC來源于腎集合小管上皮，其發(fā)病年齡在50～60歲，兒童也可發(fā)病，男女發(fā)病率相似，是預(yù)后最好的RCC。CT平掃多為界限清晰、密度均勻的腫物，可伴有鈣化、壞死及囊變，本組4例中有3例為均勻性等密度影，1例伴囊變及鈣化，4例均邊界清晰。較大腫瘤可以出現(xiàn)中央瘢痕，目前考慮可能為腫瘤長期緩慢生長過程中慢性缺血所致，但本組病例未見這一征象，還是考慮與病灶大小有關(guān)。有文獻(xiàn)報(bào)道CRCC均勻強(qiáng)化比例高達(dá)69%，遠(yuǎn)高于CCRCC及PRCC均勻強(qiáng)化比例，且認(rèn)為強(qiáng)化是否均勻可以作為鑒別的重要影像學(xué)特征[6]，本組4例中有3例均勻強(qiáng)化。關(guān)于CRCC強(qiáng)化峰值期相，文獻(xiàn)報(bào)道有差異，Raman等[7]報(bào)道強(qiáng)化峰值位于動(dòng)脈期，林楚嵐等[8]報(bào)道了一組14例CRCC，其中10例強(qiáng)化峰值出現(xiàn)在腎實(shí)質(zhì)期，而夏加寶等[9]回顧性分析了22例CRCC的CT表現(xiàn)，結(jié)果16例(72.7%)強(qiáng)化峰值出現(xiàn)在皮髓質(zhì)期，4例出現(xiàn)在腎實(shí)質(zhì)期，本組4例強(qiáng)化峰值均在腎實(shí)質(zhì)期。

CDC來源于集合管或Bellini’s管上皮細(xì)胞，呈浸潤性生長，邊緣不清常累及腎盂、腎盞和腎皮質(zhì)，常侵犯腎周脂肪囊和腎筋膜，惡性度較高，易發(fā)生局部和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[10-12]。根據(jù)腫瘤浸潤所達(dá)腎臟部位不同，可分為3型：單純髓質(zhì)型、皮質(zhì)-髓質(zhì)型、皮質(zhì)-髓質(zhì)-腎盂型[10]，本例為皮質(zhì)-髓質(zhì)-腎盂型。腫瘤細(xì)胞不規(guī)則管狀結(jié)構(gòu)排列、腫瘤內(nèi)結(jié)締組織增生形成的致密腫瘤基質(zhì)、腫瘤內(nèi)黏液成分和壞死區(qū)這3種成分構(gòu)成了腫瘤的主體，決定了CT平掃可表現(xiàn)為稍高-等-稍低密度區(qū)[11]，本例表現(xiàn)為等-低密度影。楊國美等[12]報(bào)道了2例CDC，發(fā)現(xiàn)CT平掃內(nèi)均可見多發(fā)鈣化灶，認(rèn)為是鈣鹽沉積于腫瘤內(nèi)結(jié)締組織所致，而本例未見鈣化。劉學(xué)玲等[11]總結(jié)了7例CDC患者CT表現(xiàn)特點(diǎn)，也未見鈣化，且均表現(xiàn)為腫瘤界限不清，無包膜，患腎輪廓相對正常，增強(qiáng)掃描呈輕中度進(jìn)行性延遲強(qiáng)化，本例CT表現(xiàn)與其一致。

Xp11.2易位性腎癌臨床罕見，與常見RCC主要發(fā)生于成人不同，該病主要發(fā)生于兒童和年輕人。Argani等[13]報(bào)道，成人RCC中僅有0.5%為該型，而兒童和年輕人腎癌中該型約占1/3，本例患者年齡為27歲。國內(nèi)外報(bào)道影像學(xué)表現(xiàn)特異性較少，CT平掃瘤體多呈稍高密度或高密度，也可呈低密度，密度不均勻，可有囊變壞死及鈣化，大部分邊界清晰，本例CT平掃病灶實(shí)性部分為等密度影，內(nèi)見多發(fā)環(huán)形鈣化，邊界清晰。朱慶強(qiáng)等[14]認(rèn)為Xp11.2易位性腎癌為中等血供的腫瘤，瘤體在各期強(qiáng)化程度明顯低于腎皮質(zhì)，但要稍高于腎髓質(zhì)，Kato等[15]報(bào)道該亞型與PRCC在病理學(xué)與影像學(xué)表現(xiàn)有許多相似之處，都表現(xiàn)為乏血管腫瘤。本例增強(qiáng)特點(diǎn)與上述研究結(jié)果不盡相同，表現(xiàn)為皮質(zhì)期及實(shí)質(zhì)期明顯持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化程度僅略低于腎皮質(zhì)，排泄期密度減低。

綜上所述，CT對少見病理亞型RCC診斷有一定的價(jià)值，CT強(qiáng)化程度及方式是區(qū)分腎癌亞型最有價(jià)值的參數(shù)，但確診還應(yīng)依賴于病理檢查。

[1] Takayuki Y，Mareyuki E，Masahiro T，et al.Differentiation of pathologic subtypes of papillary renal cell carcinoma on CT[J].AJR，2008，191(5)：1559-1563.

[2] 姜天嬌，鄭莉，段崇鋒，等.多層螺旋CT對乳頭狀腎細(xì)胞癌的診斷價(jià)值[J].中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2013，21(11)：857-863.

[3] 馮婕，許乙凱，楊蕊夢.腎癌的CT表現(xiàn)及其病理新分型21例分析[J].中國腫瘤，2007，16(9)：744-747.

[4] Couvidat C，Eiss D，Verkarre V，et al.Renal papillary carcinoma：CT and MRI features[J].Diagn Interv Imaging，2014，95(11)：1055-1063.

[5] 段崇鋒，姜天驕，高聳，等.乳頭狀腎癌亞型的CT鑒別診斷價(jià)值[J].臨床放射學(xué)雜志，2014，33(2)：234-237.

[6] Kim J K，Kim T K，Ahn H J，et al.Differentiation of subtypes of renal cell carcinoma on helical CT scans[J].Am J Roentgenol，2002，178(6)：1499-1506.

[7] Raman S P，Johnson P T，Allaf M E，et al.Chromophobe renal cell carcinoma：multiphase MDCT enhancement patterns and morphologic features[J].Am J Roentgenol，2013，201(6)：1268-1276.

[8] 林楚嵐，江桂華，顏劍豪，等.腎嫌色細(xì)胞癌螺旋CT多期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)表現(xiàn)[J].中國臨床醫(yī)生，2014，42(1)：34-36.

[9] 夏加寶，姚東偉，孫志先，等.腎嫌色細(xì)胞癌螺旋CT多期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)特點(diǎn)分析[J].臨床放射學(xué)雜志，2015，34(8)：1238-1241.

[10] 龐濤，劉群，馬祥興，等.腎臟集合管癌的CT診斷[J].中華放射學(xué)雜志，2004，38(10)：1094-1098.

[11] 劉學(xué)玲，周建軍，曾蒙蘇，等.腎集合管癌的MDCT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)[J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2011，22(12)：860-863.

[12] 楊國美，朱慶強(qiáng)，胡曉華,等.腎集合管癌的CT診斷(2例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2015，26(1)：53-55.

[13] Argani P，Olgac S，Tickoo S K，et al.Xp11 translocation renal cell carcinoma in adults：expanded clinical，pathologic，and genetic spectrum[J].Am J Surg Pathol，2007，31(8)：1149-1160.

[14] 朱慶強(qiáng)，王中秋，吳晶濤，等.Xp11.2易位TFE3基因融合相關(guān)性腎癌的多層螺旋CT表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志，2012，46(6)：516-520.

[15] Kato H，Kanematsu M，Yokoi S，et al.Renal cell carcinoma associated with Xp11.2 translocation/TFE3 gene fusion：radiological findings mimicking papillary subtype[J].J Magn Reson Imaging，2011，33(1)：217-220.

(2016-05-04 收稿)

Dynamic Contrast-enhanced CT Presentation of Rare Histological Subtypes of Renal Cell Carcinoma in 11 Cases and Literature Review

Wang Fei，Wang Xian，Zou Jiahua△etal

DepartmentofOncology，HuanggangHospitalofTraditionalChineseMedicine，Huanggang438000，China

Objective To summarize the dynamic contrast-enhanced CT findings of rare pathological subtypes of renal cell carcinoma，so as to improve the imaging diagnosis.Methods We retrospectively analyzed the CT manifestation of 11 patients with rare pathological subtypes of renal cell carcinoma confirmed by surgical pathology and reviewed literatures.Results In 5 cases of papillary carcinoma，CT plain scan showed inhomogeneous density in 4 cases and cystic hypodense in 1 case，and enhanced CT showed insufficient blood supply.In 4 cases of chromophobe carcinoma，plain scan showed homogeneous density in 3 case and inhomogeneous density in 1 case，and enhanced CT showed mild to moderate homogeneous or inhomogeneous enhancement.In 1 case of Bellini collecting duct carcinoma，plain scan showed enlarged kidney volume and inhomogeneous density，ambiguous boundary；enhanced CT showed mild inhomogeneous delayed enhancement and invasion of renal adipose capsule.In 1 cases of Xp11.2 translocation/TFE3 fusion-associated renal carcinoma，ring-like calcifications were observed on CT scan，the enhanced CT showed that the solid portion of mass was enhanced obviously.Conclusion CT is a valuable method to diagnose rare pathological subtypes of renal cell carcinoma.But the final diagnosis should be based on pathology.

renal cell carcinoma； dynamic contrast-enhanced CT； pathological subtypes

汪 飛，男，1982年生，碩士研究生,E-mail:wf-19821985@163.com

△通訊作者，Corresponding author,E-mail:106216871@qq.com

R737.11

10.3870/j.issn.1672-0741.2017.01.020