前顱底骨瘤致癲癇發(fā)作合并腦脊液鼻漏1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張建忠，劉信龍，徐正平，王麗芳，許峰峰，李明，楊冰，肖麗鴻

·病例報(bào)告·

前顱底骨瘤致癲癇發(fā)作合并腦脊液鼻漏1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張建忠，劉信龍，徐正平，王麗芳，許峰峰，李明，楊冰，肖麗鴻

顱底骨瘤較為罕見，約占所有骨腫瘤發(fā)病率的1%[1]，男女發(fā)生比例約為1.08 ∶1[2]。骨瘤為良性腫瘤，生長緩慢，多數(shù)患者無自覺癥狀，通常是通過偶然的影像學(xué)檢查而確診。發(fā)生顱底的骨瘤，多起源于蝶竇、篩竇、眼眶侵入顱內(nèi)而產(chǎn)生相應(yīng)的神經(jīng)功能癥狀，表現(xiàn)為眼球活動障礙、嗅覺減退等，突破硬腦膜并侵入額葉腦組織可產(chǎn)生頭痛、顱內(nèi)積氣、囊腫、腦膿腫、腦脊液漏等癥狀[3]。因本病發(fā)病率低，文獻(xiàn)報(bào)道相對較少，但前顱底骨瘤因其位置特殊，位于多個(gè)深部腔隙中，產(chǎn)生神經(jīng)癥狀時(shí)瘤體多較大，手術(shù)完整切除相對困難。因此深入了解前顱底骨瘤及處理相關(guān)神經(jīng)功能并發(fā)癥是很有必要的?，F(xiàn)報(bào)告前顱底骨瘤致癲癇發(fā)作和腦脊液鼻漏1例，并結(jié)合文獻(xiàn)總結(jié)其病因、病理、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、診斷和治療結(jié)果，以提高對本病的認(rèn)識。

1 病 例

患者男性，23歲。因“突發(fā)頭痛半個(gè)月，癲癇發(fā)作1次” 由外院轉(zhuǎn)入我院?；颊甙d癇發(fā)作時(shí)先出現(xiàn)意識不清，繼而雙下肢抽搐，口吐白沫，持續(xù)約10 min后自行緩解。既往無癲癇病史。查體：意識清楚，頭低位時(shí)右側(cè)鼻腔有少量清亮的液體流出，咽部無分泌物，左側(cè)嗅覺喪失，右側(cè)嗅覺減退，眼球活動及瞳孔對光反射無異常，四肢肌力、感覺正常。腦電圖檢查未見典型的癲癇波。頭顱CT檢查：冠狀位平掃顯示右側(cè)篩竇到前顱底有一“菜花樣”高密度灶，左邊界與左側(cè)眶內(nèi)板相接觸，向上生長突破前顱底骨板伸向顱內(nèi)，腫塊外側(cè)前顱底可見一寬約2 mm骨質(zhì)缺損，連通顱內(nèi)與篩竇。顱內(nèi)部分由左側(cè)額葉底部過中線伸向右額葉底部腦組織內(nèi)；腫塊邊界清晰，周邊密度高，CT值為963～1280 Hu，腫塊實(shí)質(zhì)內(nèi)部分呈不均勻的相對低密灶，CT值為346～664 Hu；右側(cè)氣泡下方可見一類圓形低密度影，邊界清晰；診斷為左側(cè)篩竇骨瘤導(dǎo)致篩頂骨質(zhì)缺損(圖1A)。

手術(shù)采用額部冠狀切口，完整保留額骨膜，基底部位于額底，左側(cè)額瓣開顱后見骨瘤生于篩竇并向顱內(nèi)生長，穿透硬腦膜侵入額葉內(nèi)(圖1B)，骨瘤頂端相連有一囊腫，包膜完整，內(nèi)有淡黃色膠樣液體(圖1C)。自額葉底部完整摘除囊腫，切除額底部顱內(nèi)骨瘤并送病檢，用磨鉆磨平基底，篩竇內(nèi)骨質(zhì)堅(jiān)硬未切除。將額部骨膜翻轉(zhuǎn)平鋪于前顱底，取顳肌筋膜完整修補(bǔ)額底硬膜破裂處。術(shù)后予口服丙戊酸鈉抗癲癇治療，患者恢復(fù)好；隨訪4個(gè)月無癲癇發(fā)作和腦脊液鼻漏。病理學(xué)檢查結(jié)果：致密部分由骨小梁與纖維構(gòu)成，骨小梁成熟，排列紊亂，纖維無異型；囊腫包膜由柱狀上皮覆蓋，細(xì)胞無異型，考慮為致密型骨瘤伴膠樣囊腫。復(fù)查頭顱CT示骨瘤顱內(nèi)部分切除(圖1D)。

圖1 A：術(shù)前CT冠狀位平掃顯示，右側(cè)篩竇到前顱底有一“菜花樣”高密度灶伸入前顱底，伴有額底部橢圓形囊性占位和顱底積氣;B：術(shù)中見骨瘤呈“菜花樣”位于前顱底;C：切除的骨瘤標(biāo)本和完整包膜的囊腫;D：術(shù)后CT復(fù)查示顱底骨瘤顱內(nèi)切除和顱底重建

2 討 論

2.1 發(fā)病機(jī)制與臨床表現(xiàn) 顱底骨瘤的具體發(fā)病機(jī)制尚不明確，有作者認(rèn)為創(chuàng)傷、感染及胚胎發(fā)育異常是其發(fā)生的可

能原因[4]。顱底骨瘤的臨床表現(xiàn)較為隱匿，因骨瘤生長緩慢可長期處于無癥狀期。發(fā)生癥狀時(shí)以頭痛最為常見，隨著腫瘤體積增大可出現(xiàn)鄰近結(jié)構(gòu)受壓而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，如侵入鼻腔可出現(xiàn)鼻腔阻塞，侵入眶內(nèi)可有復(fù)視、眼球突出、活動受限等表現(xiàn)，侵入顱底可出現(xiàn)腦膜炎、腦膿腫[5]、顱內(nèi)積氣、顱內(nèi)高壓征[6]。多發(fā)骨瘤常伴發(fā)大腸息肉、Gardner綜合征、皮下纖維瘤和表皮囊腫，需注意鑒別。本例患者的骨瘤突破顱底及硬腦膜伸入前額底，導(dǎo)致出現(xiàn)癲癇發(fā)作和腦脊液鼻漏，檢索文獻(xiàn)未見有相關(guān)報(bào)道，屬罕見表現(xiàn)。

在成年癲癇患者，大多數(shù)是因腦內(nèi)局部病變而引起的繼發(fā)性癲癇[7]。目前關(guān)于骨瘤直接引起癲癇的臨床報(bào)道較少，具體機(jī)制尚不明確，但可知的是骨瘤及其引起的囊腫對腦組織的壓迫是引起癲癇的重要機(jī)制。Lachanas等[8]報(bào)道1例額竇囊腫侵入顱底而引起癲癇發(fā)作。Prayson等也報(bào)道1例幼兒前顱底骨瘤患者發(fā)生癲癇，但未深入探討其發(fā)生機(jī)制[9]。本例患者既往無癲癇病史，首發(fā)癥狀是癲癇發(fā)作，原因可能是顱底骨瘤生長緩慢，對額底的腦組織影響相對小，無明顯顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，故無頭痛等顱內(nèi)壓增高征。但持續(xù)生長的骨瘤穿破硬腦膜后在蛛網(wǎng)膜與硬膜處形成嵌頓，阻塞了蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液的回流通路，局部形成囊腫并侵入額底，造成額底的腦組織壓迫，繼而引起癲癇發(fā)作。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) 常規(guī)軸位頭顱CT平掃易發(fā)現(xiàn)骨瘤，表現(xiàn)為前顱底局灶性孤立的高密度影，邊界清晰；外層為高密度骨殼包繞中間相對低密度區(qū)骨瘤的特征性表現(xiàn)[10]。冠狀位CT和前顱底三維重建可很好地顯示骨瘤的形態(tài)、位置與毗鄰結(jié)構(gòu)的關(guān)系。頭顱MRI對顯示骨瘤引起的顱內(nèi)病變有幫助。

2.3 治療 顱底骨瘤因位于特殊區(qū)域，與蝶竇、篩竇、眼眶相鄰，手術(shù)難度大[11]。因此對于無癥狀的骨瘤，尤其是老年患者，多采取保守治療，并定期隨訪觀察[12]。如果骨瘤引起相應(yīng)臨床癥狀和神經(jīng)功能障礙則需積極手術(shù)治療。圍手術(shù)期評估應(yīng)包括：(1)顱內(nèi)占位效應(yīng)的解除；(2)保護(hù)腦組織；(3)顱底修復(fù)，避免術(shù)后腦脊液鼻漏；(4)嚴(yán)密止血；(5)合適的手術(shù)入路[6]。手術(shù)方式的選擇應(yīng)根據(jù)患者的癥狀及病變位置決定。本例患者主要表現(xiàn)為癲癇發(fā)作和腦脊液鼻漏，故經(jīng)前顱底入路較為理想，分離顱底硬膜，在硬膜外到達(dá)骨瘤處，見骨瘤穿破硬膜進(jìn)入顱內(nèi)，松解硬膜破裂處，顯露顱內(nèi)部分骨瘤和位于額葉內(nèi)囊腫，對腦組織干擾小。切除顱內(nèi)骨瘤并利用額葉帶蒂骨膜平鋪顱底進(jìn)行修復(fù)。術(shù)后患者的腦脊液鼻漏消失且無癲癇發(fā)作。對于手術(shù)切除程度大多數(shù)作者認(rèn)為應(yīng)盡量全切除腫瘤，防止術(shù)后復(fù)發(fā)[13]。近年來，隨著內(nèi)鏡技術(shù)的進(jìn)展，開顱加鼻腔內(nèi)鏡的聯(lián)合入路大大提高的顱底骨瘤的全切率[14]。但亦有作者認(rèn)為骨瘤本身為良性腫瘤，既使部分切除也可保持長時(shí)間的無復(fù)發(fā)狀態(tài)[15]。另外，對于骨瘤侵占明顯，既使聯(lián)合內(nèi)鏡技術(shù)在某些情況下完整切除骨瘤也是相當(dāng)困難的[16]。

本例患者主要表現(xiàn)為癲癇發(fā)作和腦脊液鼻漏，既要消除顱內(nèi)占位癥狀，又要修復(fù)顱底并有效防止術(shù)后腦脊液漏是治療的難點(diǎn)。故對本例患者采取的是腫瘤部分切除的方法并用自體骨膜行顱底重建，達(dá)到了滿意的近期效果。但患者以后腫瘤是否復(fù)發(fā)還需要進(jìn)一步隨訪觀察。

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(收稿2015-12-04 修回2016-03-02)

10.3969/j.issn.1672-7770.2017.01.022

上海市長寧區(qū)醫(yī)療衛(wèi)生科研專項(xiàng)課題(CNKW2016 Y29)

200433上海，解放軍第455醫(yī)院神經(jīng)外科

R765.24

D

1672-7770(2017)01-0079-02