兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)與CT表現(xiàn)分析

陜西省漢中市3201醫(yī)院眼科(陜西 漢中 723000)

張 彤

兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)與CT表現(xiàn)分析

陜西省漢中市3201醫(yī)院眼科(陜西 漢中 723000)

張 彤

目的探討兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)及CT表現(xiàn)。方法回顧性分析2010年7月-2015年7月于我院經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)為視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的35例(36只眼)患兒的臨床資料及CT檢查結(jié)果，總結(jié)兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)及CT特征。結(jié)果本組Ⅰ期25例(26眼)，占72.22%(26/36)，Ⅱ期10例(10眼)，占27.78%(10/36)，Ⅲ期1例(1眼)，占2.78%(1/36)；以腫塊內(nèi)鈣化為視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的典型CT征象。結(jié)論兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤以眼球內(nèi)腫塊并鈣化為特點(diǎn)，CT診斷對(duì)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤鈣化敏感度高，是其臨床診斷的首選方式。

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤；CT特征；診斷

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是兒童常見(jiàn)眼部腫瘤，起源于視網(wǎng)膜胚胎性核層細(xì)胞，以斜視、白瞳癥多見(jiàn)，惡性程度較高，易轉(zhuǎn)移至全身，預(yù)后差，早期診斷困難[1]，臨床常見(jiàn)非典型視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的誤診報(bào)道，早期確診及治療是改善視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患兒預(yù)后及保存其視力的關(guān)鍵[2]?；诖?，為總結(jié)兒童母細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)及CT診斷價(jià)值，我院對(duì)收治的35例患兒的臨床資料展開(kāi)了回顧性分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析2010年7月～2015年7月就診于我院診斷視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤病人中經(jīng)手術(shù)及病理檢查進(jìn)一步證實(shí)的35例(36只眼)患兒的臨床資料。所有患兒均接受CT檢查，且臨床資料完整。其中男19例，女16例；年齡28d-8歲，平均(2.6±0.2)歲；發(fā)病時(shí)間10d-1年，平均(4.7±2.6)個(gè)月；左眼18例，有眼17例，雙側(cè)1例；其中家長(zhǎng)主訴患眼白光或反黃光者27例，眼球突出13例，患眼腫痛6例，視力下降9例；眼底檢查均提示患兒視網(wǎng)膜存在不同大小灰白色腫塊位于視網(wǎng)膜下或玻璃體腔內(nèi)，其中合并粗大新生血管及出血斑者25例，伴視網(wǎng)膜脫離者16例，侵犯前房者8例，眼底窺視不清者6例。

1.2 方法所有患者螺旋CT掃描。檢查前半小時(shí)采用水合氯醛灌腸作鎮(zhèn)靜處理，取仰臥位，取棉墊固定頭部。采用多層螺旋CT作篩查，設(shè)定層厚為3mm，層距3mm，管電流150mA，管電壓120kV，作連續(xù)軸位掃描，兩眼平視，確定掃描平面平行于患兒外耳道上端，并掃描至眼眶下緣，部分可合作患兒則加用冠狀位掃描，全組均作平掃，增強(qiáng)掃描靜脈注射歐納派克，劑量1.5ml/kg，速率1.5ml/s，本組增強(qiáng)掃描14例。

2 結(jié) 果

2.1 CT表現(xiàn)本組小兒視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤35例(36眼)，CT平掃均表現(xiàn)為眼球后端軟組織腫塊，向玻璃體內(nèi)生長(zhǎng)，密度非均勻，呈局限性結(jié)節(jié)狀，以新月形充滿眼球(圖1-2)。其中累及前房、晶狀體14例(14眼)，其中晶狀體邊緣模糊、密度低者4例(4眼)，晶狀體消失者5例(5眼)；32例(33眼)存在腫塊并鈣化，鈣化率為91.67%(33/36)，28例(28 眼)多發(fā)鈣化，5例(5眼)單發(fā)鈣化，3例(3眼)存在腫塊并無(wú)鈣化，可見(jiàn)斑點(diǎn)，片狀低密度壞死(圖3)及囊變表現(xiàn)；非鈣化部分密度均勻者23例(24眼)，不均勻者12例(12眼)，平均CT值(39.4±0.3)HU。增強(qiáng)掃描提示腫塊存在輕中度強(qiáng)化表現(xiàn)，平均增強(qiáng)(10.6±0.5)HU，鈣化灶CT值為98.3-327.7HU。其中17例(17眼)伴不同程度眼球突出表現(xiàn)，7例(7 眼)伴視神經(jīng)增粗(圖4)及眼環(huán)增厚表現(xiàn)，眼眶壁骨質(zhì)未見(jiàn)破壞，其中1例呈視神經(jīng)全程增粗表現(xiàn)，有神經(jīng)孔擴(kuò)大征，伴鞍上池轉(zhuǎn)移(圖5)，1例伴腮腺轉(zhuǎn)移(圖6)。

2.2 CT分期本組35例(36 眼)，CT分期為Ⅰ期者25例(26 眼)，其中19例(20眼)CT可見(jiàn)眼球后部腫塊，且眼環(huán)完整，6例(6眼)可見(jiàn)腫塊填滿玻璃體或眼球，眼環(huán)完整；其中Ⅱ期10例(10 眼)，7例(7眼)可見(jiàn)眼球內(nèi)腫塊及眼環(huán)增厚，伴視神經(jīng)增粗表現(xiàn)；Ⅲ期1例(1眼)，CT可見(jiàn)雙側(cè)腦室及裂池存在多發(fā)結(jié)節(jié)狀，有高密度轉(zhuǎn)移灶，呈顱內(nèi)轉(zhuǎn)移。

2.3 手術(shù)、病理結(jié)果34例(35眼)患兒均作眼球摘除術(shù)，術(shù)后經(jīng)病理組織學(xué)確診為視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，其中9例(9眼)侵犯視神經(jīng)，12例(12眼)侵犯晶狀體及前房；1例及臨床診斷及CT診斷確診為合并腦轉(zhuǎn)移者放棄手術(shù)治療。

3 討 論

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤起源于視網(wǎng)膜內(nèi)層神經(jīng)上皮，常見(jiàn)于嬰幼兒群體，有先天性及遺傳傾向，發(fā)病早期無(wú)典型癥狀，單眼發(fā)病常見(jiàn)。當(dāng)腫塊增大至一定程度時(shí)，可見(jiàn)瞳孔呈黃光放射，表現(xiàn)為白瞳癥；晚期可繼發(fā)青光眼，或?qū)е乱暽窠?jīng)受累，眼球突出，預(yù)后差[3]。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤早期呈向視網(wǎng)膜下或玻璃體內(nèi)生長(zhǎng)趨勢(shì)，多為團(tuán)塊，大部分可見(jiàn)灰白色鈣化、壞死征。后期向周圍浸潤(rùn)生長(zhǎng)，可侵入玻璃體、視神經(jīng)乳頭及顱腦，以視力下降、斜視、白色瞳孔為臨床表現(xiàn)。眼底檢查可見(jiàn)滋養(yǎng)血管及腫塊，超聲及CT可檢出鈣化斑及腫塊，早期研究者多提倡采用CT檢查，認(rèn)為其檢出率高，指導(dǎo)價(jià)值好[4]。

3.1 兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤臨床特點(diǎn)

3.1.1 發(fā)病年齡早：本組35例視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患兒年齡(2.6±0.2)歲，發(fā)病年齡早，以嬰幼兒群體為主，部分甚至在出生1個(gè)月內(nèi)即已患病。

3.1.2 單眼病例多：兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤單側(cè)發(fā)病多，本組單側(cè)發(fā)病34例，占97.14%，稍高于早期報(bào)道[5]。

3.1.3 臨床表現(xiàn)據(jù)就診階段不同而有其差異：兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤病早期診斷困難，超過(guò)50%患兒因腫瘤進(jìn)展至白瞳癥被家屬發(fā)現(xiàn)，故“白瞳癥”為視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤最易發(fā)現(xiàn)的早期癥狀，無(wú)論瘤體大小均可出現(xiàn)白瞳征，尤其大腫瘤者更易出現(xiàn)白瞳。但實(shí)際上，當(dāng)患兒出現(xiàn)白瞳征時(shí)其病情進(jìn)展至一定程度。而約有20%的患兒患眼腫瘤位于黃斑區(qū)域，導(dǎo)致中心視力受影響，以內(nèi)外斜視為特點(diǎn)，但由于斜視臨床表現(xiàn)有其差異，部分腫瘤較小，且位于眼底周邊區(qū)域者，不會(huì)對(duì)中央視力產(chǎn)生影響，不會(huì)出現(xiàn)斜視。若腫瘤位于后極部，雖體積小，但有視力減退表現(xiàn)，引起斜視[6]。因此，一旦發(fā)現(xiàn)斜視，必須作眼科檢查，排除視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。另外，少部分患兒由眼部疼痛、眼紅或青光眼就診，當(dāng)眼內(nèi)腫瘤生長(zhǎng)到一定程度，可能累及前房及脈絡(luò)膜，引起眼壓上升，導(dǎo)致出現(xiàn)青光眼癥狀，部分甚至可能穿破角膜，形成瞼裂腫塊，以壞死、出血、感染為特點(diǎn)。

3.1.4 兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤特點(diǎn)與腫瘤生長(zhǎng)方式相關(guān)：據(jù)生長(zhǎng)方式可將其分為內(nèi)生型、外生型腫瘤。其中內(nèi)生型腫瘤自視網(wǎng)膜向玻璃體腔內(nèi)生長(zhǎng)，視網(wǎng)膜血管常伴白色渾濁團(tuán)塊，腫瘤可植入前房或玻璃體腔內(nèi)。外生型腫瘤則從視網(wǎng)膜外自下間隙生長(zhǎng)，可造成進(jìn)行性視網(wǎng)膜脫離，導(dǎo)致其向前隆起或移位至晶狀體后側(cè)。

3.2 兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)以往研究表示，超聲檢查對(duì)兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞定性及定位均缺乏一定的特異性，部分非典型患兒易誤診為其他眼部疾病[7]。肖亦爽[8]等認(rèn)為CT是診斷視網(wǎng)膜細(xì)胞瘤的首選方案，且僅CT平掃即可顯示視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤病變特點(diǎn)。其常以眼球內(nèi)實(shí)質(zhì)性腫塊為征象，多發(fā)于內(nèi)后極區(qū)域，可見(jiàn)鈣化征。同時(shí)CT可準(zhǔn)確顯示病變侵襲程度及范圍，對(duì)腫瘤術(shù)前分期及治療方案的確定有積極的指導(dǎo)作用。

一般據(jù)腫瘤侵犯范圍可將其范圍Ⅰ-Ⅲ期，Ⅰ期腫瘤僅局限于眼球內(nèi)，患兒眼環(huán)完整，為內(nèi)生長(zhǎng)期及青光眼期。本組Ⅰ期占72.22%(26/36)CT多表現(xiàn)為從球后向球內(nèi)生長(zhǎng)的軟組織腫塊，且形態(tài)、大小不一，密度不均，多呈乳頭、丘狀，可見(jiàn)低密度壞死及高密度鈣化表現(xiàn)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)腫塊呈輕中度強(qiáng)化表現(xiàn)，部分眼球增大。Ⅱ期則指腫瘤向球內(nèi)生長(zhǎng)的同時(shí)侵犯視神經(jīng)或球外組織，為眼外蔓延期。本組Ⅱ期占27.78%(10/36)。CT多表現(xiàn)為腫塊以眼環(huán)為中心，常累及眼肌、眼外脂肪間隙，眼球正常形態(tài)喪失，視神經(jīng)增粗。Ⅲ期則累及眶外組織，呈顱內(nèi)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，或稱為全身轉(zhuǎn)移期。本組Ⅲ期占2.78%(1/36)。CT多表現(xiàn)為顱內(nèi)鞍區(qū)腫塊或眼眶外腫塊。通常CT分期與臨床分期基本對(duì)應(yīng)，可為治療方案的確定提供參照。

腫塊內(nèi)鈣化為視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的典型CT表現(xiàn)，同時(shí)也是CT定性診斷的依據(jù)。早期研究報(bào)道顯示，兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤鈣化發(fā)生率高達(dá)90%以上，其鈣化灶多呈斑塊或斑點(diǎn)狀，有多發(fā)特點(diǎn)，呈散在分布[9]。本組35例患兒CT鈣化率為91.67%，多發(fā)鈣化占77.78%，證實(shí)腫塊內(nèi)鈣化對(duì)兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞病變的鑒別有重要價(jià)值。但研究顯示其易于Coats病、永存原始玻璃體增生、脈絡(luò)膜骨瘤混淆[10]。Coats病為先天性視網(wǎng)膜血管畸形伴視網(wǎng)膜大量滲出表現(xiàn)，以視網(wǎng)膜脫離為特征，良性多見(jiàn)，CT可見(jiàn)自眼球后端突入玻璃體的高密度病變，密度均勻，邊界清晰，僅晚期可能出現(xiàn)鈣化，待視網(wǎng)膜全部脫落后，眼球密度上升，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。而永存原始玻璃體增生則為胚胎性眼內(nèi)血管系統(tǒng)發(fā)育障礙表現(xiàn)，單眼發(fā)病率高，以玻璃體密度增高為特點(diǎn)，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)強(qiáng)化，鈣化少見(jiàn)。脈絡(luò)膜骨瘤則多見(jiàn)于年輕女性，CT以眼環(huán)后端極部扁平狀高密度鈣化為特點(diǎn)，眼環(huán)無(wú)變化，需重視其鑒別診斷。

綜上，兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤以眼球內(nèi)腫塊并鈣化為特點(diǎn)，而CT診斷對(duì)鈣化敏感度高，是其臨床診斷的首選方式，可為治療方案的確立提供參照。

圖1-2 圖1：右眼視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，CT可見(jiàn)右側(cè)眼環(huán)后端軟組織腫塊，腫塊內(nèi)伴斑塊狀鈣化，眼環(huán)增厚；圖2：左眼視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，CT可見(jiàn)左側(cè)眼環(huán)后端軟組織腫塊，團(tuán)狀鈣化，眼環(huán)增厚，視神經(jīng)增粗。圖3-4 圖3：雙眼眼球形態(tài)破壞，眼球增大，眼球內(nèi)軟組織異常密度灶，伴點(diǎn)狀、斑塊狀鈣化；圖4：右眼視神經(jīng)增粗。圖5-6 圖5：伴鞍上池轉(zhuǎn)移，可見(jiàn)高密度轉(zhuǎn)移灶；圖6，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤伴腮腺轉(zhuǎn)移。

[1]田金生,張靖,徐文彪,等.MSCT在視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤經(jīng)眼動(dòng)脈化療前分期的應(yīng)用[J].放射學(xué)實(shí)踐,2012,27(6):603-605.

[2]洪璧楷,代海洋,肖葉玉,等.視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的CT與MRI診斷價(jià)值[J].影像診斷與介入放射學(xué),2014,12(3):242-244.

[3]常青林,楊本濤,胡凌,等.眼球變小的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤CT研究[J].臨床放射學(xué)雜志,2012,31(7):934-936.

[4]張蕾.PET/CT在眼部腫瘤診斷中的應(yīng)用[J].中華實(shí)驗(yàn)眼科雜志,2015,33(4):380-384.

[5]張德翻,鄭文龍,吳愛(ài)琴,等.視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的CT與MRI診斷[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2011,21(5):648-650.

[6]王亮,周珉,盛茂,等.兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的影像診斷[J].江蘇醫(yī)藥,2011,37(8):934-936,前插1.

[7]王菁潔,魏銳利,金玲,等.影像檢查在診斷常見(jiàn)眼球內(nèi)腫瘤中的應(yīng)用[J].中國(guó)實(shí)用眼科雜志,2013,31(3):337-342.

[8]肖亦爽,許江濤.兒童三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤一例[J].中華實(shí)驗(yàn)眼科雜志,2015,33(8):709-710.

[9]石思李,鄒文遠(yuǎn),朱新枝,等.視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的CT診斷分析[J].西部醫(yī)學(xué),2010,22(7):1306-1307.

[10]黨連榮,王都,謝君偉,等.視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的多層螺旋CT表現(xiàn)分析[J].中國(guó)CT和MRI雜志,2008,6(5):68-69.

(本文編輯: 唐潤(rùn)輝)

Clinical Characteristics and CT Findings of Retinoblastomas in Children

ZHANG Tong． Department of Ophthalmology, 3201 Hospital of Hanzhong, Xian 723000, Shanxi Province, China

ObjectiveTo investigate the clinical characteristics and CT findings of retinoblastomas in children．MethodsThe clinical data and CT findings of 35 children (36 eyes) with retinoblastomas confirmed by operation and pathology in our hospital from July 2010 to July 2015 were retrospectively analyzed and summarized．ResultsIn the study, 25 patients (26 eyes) in phaseⅠaccounted for 72．22% (26/36), 10 cases (10 eyes) in phaseⅡfor 27．78% (10/36) and a case in phase Ⅲ for 2．78% (1/36)． Calcification within masses was the typical CT sign of retinoblastomas．ConclusionMasses and calcification within eyeballs are the characteristics of retinoblastomas in children． The sensitivity of CT diagnosis to retinoblastomas is high, which is the first choice for the clinical diagnosis of retinoblastomas．

Retinoblastoma; CT Findings; Diagnosis

R739.7

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2016.03.003

張 彤

2016-