視神經(jīng)脊髓炎的臨床特點(diǎn)及MRI診斷分析＊

廣西壯族自治區(qū)右江民族醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科 (廣西 白色 533000)

吳為民

視神經(jīng)脊髓炎的臨床特點(diǎn)及MRI診斷分析＊

廣西壯族自治區(qū)右江民族醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科 (廣西 白色 533000)

吳為民

目的分析視神經(jīng)脊髓炎(NMO)的臨床特點(diǎn)及MRI診斷價(jià)值。方法選取我院收治的37例NMO患者為研究對(duì)象，收集患者的性別、年齡、自身免疫性系統(tǒng)性疾病病史、首次發(fā)作及復(fù)發(fā)情況、臨床檢查及影像資料。結(jié)合MRI檢查分析NMO的影像學(xué)表現(xiàn)及臨床特點(diǎn)。結(jié)果37 例NMO患者男性、女性患者發(fā)病在性別上有顯著性差異(P＜0.05)；以眼部癥狀首發(fā)者64.86%顯著多于其他首次發(fā)作表現(xiàn)患者(P＜0.05)；甲狀腺功能異常、正常的患者占比有明顯差異(P＜0.05)；腦脊液蛋白定量正常、異常患者占比有明顯差異(P＜0.05)。37例NMO患者脊髓MRI病灶分布頸髓病灶18例(48.65%)，胸髓病灶15例(40.54%)，頸、胸髓同時(shí)受累4例(10.81%)；脊髓MRI表現(xiàn)為多于3個(gè)椎體節(jié)段的連續(xù)性長(zhǎng)病灶，矢狀面掃描脊髓正常粗細(xì)或增粗，節(jié)段性或彌漫性信號(hào)異常，呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，信號(hào)均勻或不均勻。37例NMO患者中頭部MRI異常29例(78.38%)，包括病灶于皮層下及深部腦白質(zhì)12例、腦室室管膜周圍6例、胼胝體4例、丘腦3例、腦橋3例、延髓1例，病灶呈斑片樣、點(diǎn)狀及類圓形；DWI未見異常強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化，呈等信號(hào)或略高信號(hào)。結(jié)論NMO患者以眼部癥狀首發(fā)為主，多伴有甲狀腺功能異常、腦脊液蛋白定量偏高；脊髓MRI可見頸髓病灶、胸髓病灶受累、頭部MRI異常等，MRI對(duì)NMO的臨床診斷有重要價(jià)值。

視神經(jīng)脊髓炎；特點(diǎn)；MRI

視神經(jīng)脊髓炎(NMO)又稱Devic病或Devic綜合征，是一種以體液免疫介導(dǎo)主要侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)和脊髓的炎性脫髓鞘疾病，臨床表現(xiàn)為視神經(jīng)炎與脊髓炎反復(fù)發(fā)作。以往臨床認(rèn)為NMO為多發(fā)性硬化(MS)的亞型、且較少累及腦部，而近年來不斷有研究證實(shí)NMO是一種與多發(fā)性硬化不同的疾病。因此，分析NMO的臨床特點(diǎn)、MRI表現(xiàn)對(duì)兩者的鑒別診斷尤為重要[1]。目前NMO的MRI研究逐漸增多，但關(guān)于NMO特征性的MRI表現(xiàn)認(rèn)識(shí)還不夠，尚需要大樣本的縱向追蹤研究，對(duì)病變的預(yù)后預(yù)測(cè)、轉(zhuǎn)歸及病情監(jiān)測(cè)方面的深入分析[2]。本文主要以我院近兩年收治的NMO患者為研究對(duì)象，結(jié)合MRI資料分析該病的臨床特點(diǎn)，并探討MRI的診斷價(jià)值，以期為今后NMO規(guī)范化的鑒別診斷、療效評(píng)估及預(yù)后判斷提供參考。現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料選取我院2015年1月～2016年1月期間收治的37 例NMO患者為研究對(duì)象，患者主訴為復(fù)視、視物旋轉(zhuǎn)、嘔吐、嗜睡、言語增多等。收集37例NMO患者的一般臨床資料包括性別、年齡、自身免疫性系統(tǒng)性疾病病史、首次發(fā)作及復(fù)發(fā)情況，實(shí)驗(yàn)室檢查及影像資料。NMO的診斷采用2006年Winger chuk[3]修訂的NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)必要條件：①視神經(jīng)炎；②急性脊髓炎；(2)支持條件：①脊髓 MRI異常病灶≥3個(gè)椎體節(jié)段；②頭顱MRI不符合MS診斷標(biāo)準(zhǔn)；③血清NMO-IgG陽性；患者需具備全部必要條件和支持條件中的2條?；颊邔?duì)本研究知情同意，本研究取得我院上級(jí)和倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。均已排除MR檢查發(fā)現(xiàn)病灶滿足MS診斷標(biāo)準(zhǔn)、既往腦部外傷、手術(shù)史及有MRI檢查禁忌證的患者。37例NMO患者中男性5例(13.51%)，女性32例(86.49%)，男性、女性患者發(fā)病在性別上有顯著性差異(χ2=39.41，P＜0.05)；發(fā)病年齡15～66歲，平均(37.67±10.29)歲，男性(36.93±11.52)歲，女性(37.13±11.91)歲，男性、女性患者在發(fā)病年齡上未見顯著性差異(t=0.29，P＞0.05)。

1.2 設(shè)備及MRI檢查方法MR掃描采用西門子NOVUS 1.5 T與3.0 T超導(dǎo)MR掃描儀，8通道頭顱正交線圈。序列掃描及DWI包括：(1)橫斷面雙回波T2WI，TR 3000ms，TE 25、95ms，回波鏈8，NEX 2，矩陣256×256；(2)橫斷面、矢狀面和冠狀面液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列T2WI，TR 9600 1718，TE 100 ms，反轉(zhuǎn)恢復(fù)時(shí)間2400ms，NEX 1，矩陣256×192；(3)橫斷面液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列T1WI，TR 2000ms，TE 6.9ms；(4)MRI T1WI增強(qiáng)掃描對(duì)比劑為Gd-DTPA，劑量0.1mmol/kg，方法同上。

1.3 觀察項(xiàng)目及圖像處理將掃描數(shù)據(jù)調(diào)入西門子后處理工作站，37例患者M(jìn)RI資料由我院影像科具備5年以上診斷經(jīng)驗(yàn)的兩名主治以上醫(yī)師進(jìn)行分析。資料分析包括臨床特征包括首發(fā)臨床表現(xiàn)、顱腦受累情況及顱腦MRI病灶部位、形態(tài)和DWI特點(diǎn)等。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法選用統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件SPSS19.0對(duì)研究數(shù)據(jù)進(jìn)行分析和處理，計(jì)數(shù)資料采取率(%)表示，計(jì)量資料(±s)表示，組間對(duì)比進(jìn)行χ2檢驗(yàn)和t值檢驗(yàn)，以P＜0.05為有顯著性差異和統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 臨床特點(diǎn)

2.1.1 首次發(fā)作及復(fù)發(fā)情況：37例NMO患者以眼部癥狀首發(fā)者24例(64.86%)，脊髓癥狀首發(fā)者5例(13.57%)，兩者同時(shí)受累3例(8.11%)，腦部癥狀首發(fā)者5例(13.51%)，以眼部癥狀首發(fā)者顯著多于其他首次發(fā)作情況(χ2=6.54，P＜0.05)。37例NMO歷史有復(fù)發(fā)情況記錄者21(56.76%)例，個(gè)體復(fù)發(fā)次數(shù)1～5次不等，人均發(fā)作次數(shù)(3.00±1.17)次，無復(fù)發(fā)情況錄者16(43.24%)例，有復(fù)發(fā)者略多于無復(fù)發(fā)者，但無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=1.35，P＞0.05)。

2.1.2 免疫異常況：37例NMO合并自身免疫性疾病者4例(10.81%，其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例、銀屑病1例、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎2例)；23例甲狀腺功能異常(62.16%)，14例正常(37.84%)，甲狀腺功能異常、正常的患者所占比有明顯差異(χ2=4.38，P ＜0.05)。

2.1.3 腦脊液改變：37例NMO患者中7例腦脊液蛋白定量正常(18.92%)，30例腦脊液蛋白定量高于正常水平(81.08%，其中18例腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高、12例出現(xiàn)蛋白細(xì)胞解離)，腦脊液蛋白定量正常、異?；颊咚急扔忻黠@差異(χ2=28.59，P＜0.05)。

2.2 MRI掃描表現(xiàn)及特點(diǎn)

2.2.1 脊髓MRI病灶分布：37例NMO患者頸髓病灶18 例(48.65%)，胸髓病灶15例(40.54%)，頸、胸髓同時(shí)受累4 例(10.81%)。脊髓MRI均表現(xiàn)為多于3個(gè)椎體節(jié)段的連續(xù)性長(zhǎng)病灶，病灶為連續(xù)線狀或斷續(xù)斑片狀強(qiáng)化；矢狀面掃描脊髓正常粗細(xì)或增粗，節(jié)段性或彌漫性信號(hào)異常，呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，信號(hào)均勻或不均勻；增強(qiáng)掃描急性病灶常有強(qiáng)化，以病灶邊緣強(qiáng)化常見，強(qiáng)化程度明顯，強(qiáng)化的急性病灶周圍可見水腫；見圖1-2。

圖1 女，45歲；3個(gè)椎體節(jié)段的連續(xù)性長(zhǎng)病灶，矢狀面掃描脊髓增粗，節(jié)段性或彌漫性信號(hào)常，呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，信號(hào)均勻。圖2 女，52歲；病灶為連續(xù)線狀或斷續(xù)斑片狀化，矢狀面掃描脊髓正常粗細(xì)，節(jié)段性或彌漫性信號(hào)異常，信號(hào)不均勻。圖3-4 病灶呈斑片樣點(diǎn)狀及類圓形，呈線樣及塊樣高信號(hào)；圖5 長(zhǎng)箭頭所示腦室旁病灶，粗箭頭所示為底節(jié)區(qū)病灶略高信號(hào)；圖6 長(zhǎng)箭頭所示腦室旁與胼胝體病灶融合，呈高信號(hào)。

2.2.2 頭部MRI特點(diǎn)：37 例NMO患者中，頭部MRI異常29例(78.38%)，未見異常8例(21.62%)。29例MRI異?；颊咧?，病灶于皮層下及深部腦白質(zhì)12例、腦室室管膜周圍6例、胼胝體4例、丘腦3例、腦橋3例、延髓1例，病灶呈斑片樣、點(diǎn)狀及類圓形；頭部DWI未見異常強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化，呈等信號(hào)或略高信號(hào)；見圖3-6。

3 討 論

NMO多呈散發(fā)性，無明顯家族遺傳傾向，其病因與發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前一般認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制與B淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的體液免疫紊亂有關(guān)；NMO表現(xiàn)為雙側(cè)視神經(jīng)炎或長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎，亦可兩者同時(shí)出現(xiàn)，臨床患者往往先后出現(xiàn)，間隔時(shí)間不定，此外約15%的患者可出現(xiàn)除腦干、視神經(jīng)和脊髓以外其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累[4]。NMO患者以急性視神經(jīng)炎為表現(xiàn)者常見癥狀，包括單側(cè)和雙側(cè)視力下降或喪失，眼部疼痛，可單眼、雙眼間隔或同時(shí)發(fā)病，具有起病急、進(jìn)展快的特點(diǎn)，大部分患者的癥狀?？稍跀?shù)天內(nèi)加重或達(dá)到高峰；以急性脊髓炎為主要表現(xiàn)者常見橫斷性的軟癱、對(duì)稱的感覺障礙、膀胱功能障礙、軀干和四肢的陣發(fā)性強(qiáng)直性痙攣、根性神經(jīng)痛、痛性肌痙攣等；多數(shù)患者常見可累及腦干，臨床可出現(xiàn)眩暈、復(fù)視、眼震、頑固性呃逆、嘔吐、飲水嗆咳和吞咽困難、嗜睡等。NMO不同于MS 是以體液免疫為主，細(xì)胞免疫為輔的炎性脫髓鞘病，NMO患者視力障礙的恢復(fù)較MS差，且其在病理改變、臨床和影像改變、治療和預(yù)后等方面均與MS有差異[5]；因此，應(yīng)根據(jù)相應(yīng)的臨床癥候、影像特點(diǎn)對(duì)NMO進(jìn)行早期鑒別診斷十分重要，而目前NMO早期診斷仍是許多臨床醫(yī)師面臨的挑戰(zhàn)之一。

本研究結(jié)合MRI檢查分析NMO的影像學(xué)表現(xiàn)及臨床特點(diǎn)，結(jié)果顯示，臨床37例NMO患者男性、女性患者發(fā)病在性別上有顯著性差異；以眼部癥狀首發(fā)者64.86%顯著多于其他首次發(fā)作表現(xiàn)患者；甲狀腺功能異常、正常的患者占比有明顯差異；腦脊液蛋白定量正常、異?；颊哒急扔忻黠@差異。提示NMO的發(fā)病與性別有關(guān)，患者多以眼部癥狀主訴求醫(yī)，臨床多伴發(fā)相關(guān)免疫疾病。國(guó)外早有報(bào)道提出女性比男性NMO患病率更高，老年人比青年人患病率更高[6]；肖慧[7]等的研究認(rèn)為合并系統(tǒng)性自身免疫病或有前驅(qū)感染史的NMO患者容易出現(xiàn)腦部MRl異常；均與本研究NMO的部分臨床特點(diǎn)相符。

37例NMO患者M(jìn)RI資料分析顯示脊髓MRI病灶分布主要以頸髓、胸髓為主，并可出現(xiàn)頸、胸髓同時(shí)受；脊髓MRI均表現(xiàn)為多于3個(gè)椎體節(jié)段的連續(xù)性長(zhǎng)病灶，病灶為連續(xù)線狀或斷續(xù)斑片狀強(qiáng)化；矢狀面掃描脊髓正常粗細(xì)或增粗，節(jié)段性或彌漫性信號(hào)異常，呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，信號(hào)均勻或不均勻；增強(qiáng)掃描急性病灶常有強(qiáng)化，以病灶邊緣強(qiáng)化常見，強(qiáng)化程度明顯，強(qiáng)化的急性病灶周圍可見水腫。同時(shí)，NMO患者頭部MRI異常率接近80%，病灶主要位于皮層下及深部腦白質(zhì)、腦室室管膜周圍、胼胝體、丘腦、腦橋、延髓，且病灶多呈斑片樣、點(diǎn)狀及類圓形；DWI未見異常強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化，呈等信號(hào)或略高信號(hào)。王飛[8]等的研究也認(rèn)為大多數(shù)NMO患者腦MRI表現(xiàn)病灶分布于下丘腦、腦橋和腦室周圍；朱瑞霞[9]等分析NMO患者M(jìn)RI資料亦發(fā)現(xiàn)病灶呈線樣損害，左右對(duì)稱，均呈T1低信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI高信號(hào)?？梢?，NMO患者M(jìn)RI資料特征明顯，對(duì)NMO的臨床診斷有重要價(jià)值。趙凡[10]等的研究結(jié)論認(rèn)為NMO患者可出現(xiàn)顱腦損害的相關(guān)癥狀，盡早行顱腦MRI檢查有助于NMO的早期診斷，與本研究結(jié)論一致。本研究例數(shù)十分有限，相關(guān)結(jié)論有待大樣本量深入論證。

綜上，NMO患者以眼部癥狀首發(fā)為主，多伴有甲狀腺功能異常、腦脊液蛋白定量偏高，部分患者可見免疫系統(tǒng)疾??；脊髓MRI可見頸髓病灶、胸髓病灶受累、頭部MRI異常等，且信號(hào)特征明顯，故MRI對(duì)NMO的臨床鑒別診斷意義重大。

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(本文編輯: 唐潤(rùn)輝)

Analysis of Clinical Characteristics and MRI Diagnosis of Neuro-optic Myelitis*

WU Wei-m ing． Department of Radiology, Youjiang National Medical School Affiliated Hospital of Guangxi Zhuang Autonomous Region, Baise 533000, Guangxi Province, China

ObjectiveTo analyze clinical characteristics and MR I diagnostic value of neuro-optic myelitis (NMO)．Methods37 NMO patients treated in our hospital were selected as the research objects, gender, ages, history of autoimmune system ic disease, firstepisode and recurrence, clinical exam ination and image data of patients were collected．Imaging features and clinical characteristics of NMO were analyzed combined With MR I．ResultsIn 37 NMO patients, there was a significant difference in morbidity in male and female patients (P＜0．05), first symptom of eye symptoms 64．86% was significantly more than other first onset performance patients (P＜0．05), there was a significant difference in proportion of abnormal thyroid function and normal patients (P＜0．05), there was a significant difference in proportion of normal cerebrospinal fluid protein quantity and abnormal patients (P＜0．05)． In 37 NMO patients, there was 18 cases of medulla spinalis MR I lesion distribution cervical cord lesion (48．65%), 15 cases of thoracic cord lesion (40．54%), cervical and thoracic spinal cord simultaneously in 4 cases (10．81%), medulla spinalis MRI performance were more than 3 vertebral segments continuous long lesion, sagittal scan medulla spinalis normal thickness or thickening, segmental or diffusivity signal abnorm ity, showed T1W I low signal, T2W I high signal, signal even or uneven． In 37 NMO patients, there was 29 cases of m iddle head MR I abnorm ity (78．38%), including 12 cases of lesion subcortex and deep brain w hite matter, 6 cases of ventricle endyma around, 4 cases of callosum, 3 cases of cerebral ganglia, 3 cases of mesocephalon, 1 case of bulbus medullae, lesions were patchy, punctiform and nearly-circular; DW I did not see abnormal reinforcement or uneven reinforcement, showed equal signal or slightly high signal．ConclusionFirst symptom of most NMO patients are eye symptoms With abnormal thyroid function and higher cerebrospinal fluid protein quantity; medulla spinalis MRI can see cervical cord lesion, involved thoracic cord lesion, head MRI abnorm ity, MRI has an important value for clinical diagnosis of NMO．

NMO; Characteristic; MR I; Diagnosis

R744.5+2

A

國(guó)家自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(81471221）

10.3969/j.i s sn.1672-5131.2016.12.002

吳為民

2016-11-02