木村病的影像學(xué)診斷

1.南方醫(yī)科大學(xué)附屬南海醫(yī)院放射科 (廣東 佛山 528200)

2.廣東省佛山市第一人民醫(yī)院(廣東 佛山 528000)

梁德志1 覃業(yè)志2 莫森林1

木村病的影像學(xué)診斷

1.南方醫(yī)科大學(xué)附屬南海醫(yī)院放射科 (廣東 佛山 528200)

2.廣東省佛山市第一人民醫(yī)院(廣東 佛山 528000)

梁德志1覃業(yè)志2莫森林1

目的探討木村病的CT、MRI表現(xiàn)。方法對13例經(jīng)手術(shù)切除并病理證實的木村病的影像征象進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果患者臨床體征均為一側(cè)或兩側(cè)頜面部、上肢、腋窩、腹股溝無痛性腫塊，及局部淋巴結(jié)腫大，并伴隨外周血嗜酸性粒細(xì)胞明顯升高。5例病灶分別位于腮腺、下頜區(qū)、頸部、腹股溝區(qū)及腋窩，表現(xiàn)為邊界清晰的結(jié)節(jié)狀影，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化；8例病灶分別位于腮腺、淚腺、耳周、下頜區(qū)、上肢，表現(xiàn)為邊界模糊的斑塊狀影，增強(qiáng)掃描大多強(qiáng)化不均勻。結(jié)論木村病的CT、MRI表現(xiàn)有其特征性，結(jié)合病史及實驗室檢查，有助于木村病與其他病變的鑒別。

木村?。惑w層攝影術(shù)，X線計算機(jī)；磁共振成像

木村病(Kimura's disease,KD)又名嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫(eosinophi l ic lymphanaticgranuloma,ELG)是一種少見而病因不明的免疫系統(tǒng)介導(dǎo)的慢性肉芽腫性病變。1937年我國的金顯宅先生首先對該病進(jìn)行了描述，稱為“嗜伊紅細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫”。1948年日本的木村哲二系統(tǒng)地分析了本病的病理學(xué)特征，國際上開始以木村(Kimura)命名本病。木村病主要臨床表現(xiàn)為不明原因出現(xiàn)的皮下軟組織腫脹或腫瘤樣結(jié)節(jié)，并緩慢進(jìn)行性增大，伴淋巴結(jié)腫大，多發(fā)于頭頸部。本病因發(fā)病率低而容易誤診。本文收集經(jīng)病理證實的木村病13例，對其CT及MRI資料進(jìn)行分析，以期加強(qiáng)對本病的認(rèn)識并減少誤診。

1 材料和方法

1.1 臨床資料收集2006年4月～2016年4月經(jīng)手術(shù)病理證實的13 例KD患者臨床資料，全部均為男性，年齡14～74歲，中位年齡40歲，病程0.5～8年，中位時間5年；臨床表現(xiàn)大多相似，均表現(xiàn)為皮下可觸及的緩慢增大的無痛性結(jié)節(jié)或腫塊，位于一側(cè)或雙側(cè)腮腺、下頜部、眼眶、上下肢等部位，全部病例均可觸及相關(guān)引流區(qū)域淋巴結(jié)腫大。除3例伴局部皮膚瘙癢，1例伴局部皮膚色素沉著，余無特殊臨床癥狀。13例患者實驗室檢查均見外周血嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)明顯高于正常水平，最高達(dá)2.86×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞比例最高達(dá)60%。11例患者接受了CT檢查，4例患者接受了MRI檢查(其中2例同時進(jìn)行了CT和MRI檢查)。

1.2 檢查方法

1.2.1 CT平掃及增強(qiáng)檢查使用GE LightSpeed 64排螺旋CT掃描機(jī)：對9例患者均行頭頸部掃描，1例行胸部掃描，1例為行全腹部掃描時意外發(fā)現(xiàn)。掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流250mA，層厚5mm，層距5mm，重建層厚1.25mm，間隔0.625mm。增強(qiáng)對比劑采用非離子型造影劑(370mgI/ml 碘帕醇)，經(jīng)健側(cè)肘靜脈穿刺，高壓注射器注入，劑量為2.0ml/kg，注射速度3ml/s。

1.2.2 MR平掃及增強(qiáng)檢查使用GE Signa Inf inity EchospeedPl us 1.5T超導(dǎo)型磁共振掃描儀：對4例患者行頭頸部掃描，其中1例同時行左上臂掃描。掃描參數(shù)：FSE序列軸位及冠狀位T2WI(TR 3500ms，TE 104ms)，常規(guī)使用化學(xué)位移飽和法脂肪抑制；SE序列軸位TlWI(TR 500ms，TE 8.6ms)；增強(qiáng)對比劑采用釓噴替酸葡甲胺注射液(Gd-DTPA)，經(jīng)健側(cè)肘靜脈穿刺，高壓注射器注入，劑量為0.1mmo l/kg，注射對比劑后進(jìn)行軸位、矢狀位及冠狀位T1WI 掃描。視野200mm×200mm，矩陣512×512，層厚5mm，層距5mm。

1.3 影像結(jié)果分析對病變的定位、大小、數(shù)目、邊界、形態(tài)、密度或信號強(qiáng)度、強(qiáng)化方式、病灶周圍情況進(jìn)行分析。

1.3.1 病灶邊界標(biāo)準(zhǔn)：清晰(超過2/3病灶邊界與周圍組織分界清楚)、部分清晰(1/3-2/3病灶邊界與周圍軟組織分界清楚)、模糊(少于1/3病灶邊界與周圍軟組織分界清楚)[1]。

1.3.2 強(qiáng)化程度標(biāo)準(zhǔn)：以病灶鄰近骨骼肌為參考，增強(qiáng)掃描密度或信號強(qiáng)度高于骨骼肌為顯著強(qiáng)化，與骨骼肌相仿的為中度強(qiáng)化，低于骨骼肌的為輕度強(qiáng)化[1]。

2 結(jié) 果

2.1 影像表現(xiàn)13例中5例病灶位于一側(cè)腮腺，2例位于一側(cè)耳周，1例位于雙側(cè)淚腺，1例位于一側(cè)下頜部及上臂皮下軟組織，4例表現(xiàn)為一側(cè)多發(fā)結(jié)節(jié)(分別位于頸部胸鎖乳突肌下、下頜部、腹股溝區(qū)、腋窩)。病灶范圍從5mm～60mm不等。依據(jù)病灶形態(tài)學(xué)表現(xiàn)及強(qiáng)化方式大致可以分為兩型：I型(5/13)：表現(xiàn)為邊界清晰、形態(tài)較規(guī)則的單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)狀或團(tuán)塊狀影，無融合傾向，密度或信號均勻，周圍脂肪間隙清晰；增強(qiáng)掃描病灶呈均勻性顯著強(qiáng)化。病灶主體分別位于腮腺、下頜區(qū)、頸部、腹股溝區(qū)及腋窩(圖1-2)。II型(8/13)：表現(xiàn)為邊界部分清晰或模糊、形態(tài)不規(guī)則的斑塊狀影，密度或信號大多不均勻，周圍脂肪間隙渾濁；增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻中度或顯著強(qiáng)化，內(nèi)見范圍大小不一的條索狀、網(wǎng)格狀、斑片狀中低強(qiáng)化區(qū)。病灶位于腮腺、淚腺、耳廓及外耳道周圍、下頜區(qū)、上肢，鄰近皮膚、咬肌、下頜下腺等與病灶分界欠清；淚腺病變者，表現(xiàn)為雙側(cè)淚腺彌漫性對稱性腫脹，與眼環(huán)分界清晰，與皮膚分界不清(圖3-6)。

CT平掃病灶等于或稍低于鄰近骨骼肌密度；MRI平掃T1WI病灶信號強(qiáng)度與肌肉相仿，T2WI信號強(qiáng)度高于肌肉。全部病例均合并有病灶相關(guān)引流區(qū)域淋巴結(jié)腫大，包括頸I～I(xiàn)V區(qū)、腋窩、腹股溝，病灶未見明顯壞死、囊變、鈣化及出血(圖7-9)。

2.2 病理表現(xiàn)(各部位病灶主體及淋巴結(jié))淋巴組織增生，淋巴濾泡中心血管增生、有玻璃樣變，大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，嗜酸性膿腫灶形成；部分病變間質(zhì)纖維化，內(nèi)見分枝狀小血管增生；涎腺及淚腺病變者可見腺體萎縮；淋巴結(jié)病變者，淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)保留，濾泡生發(fā)中心擴(kuò)大，生發(fā)中心及副皮質(zhì)區(qū)見嗜酸性粒細(xì)胞灶性片狀分布。

3 討 論

木村病又名嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫，以往命名混雜，包括皮下嗜酸性淋巴肉芽腫、嗜酸性淋巴濾泡增生、皮膚嗜酸性濾泡過度增殖等，是一種少見的病因不明的慢性炎性肉芽腫病變。以往認(rèn)為內(nèi)分泌功能紊亂、自身免疫性疾病、過敏、感染均可能與本病相關(guān)[2]。病變大體標(biāo)本表現(xiàn)為病灶與正常組織分界不清，不同部位病灶的組織學(xué)表現(xiàn)大致相仿，包括(1)大量嗜酸性粒細(xì)胞細(xì)胞浸潤，形成嗜酸性膿腫；(2)淋巴組織及纖維組織增生，淋巴濾泡形成，生發(fā)中心活躍增生；(3)病灶及淋巴組織內(nèi)小血管增生擴(kuò)張；(4)病變累及的腺體破壞、腺泡萎縮；(5)淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)保存[3]。

KD好發(fā)于亞洲人群，特別是中國和日本，男性發(fā)病比例較高，男女比例約4～7:1[4]，任何年齡均可發(fā)病，但發(fā)病高峰年齡段為20～40歲[5]，本研究病例全部為男性，提示實際男女發(fā)病比可能要高于文獻(xiàn)報道的比例。本病主要發(fā)生在頭、頸部，表現(xiàn)為腮腺、耳周、下頜下區(qū)、眼眶或鄰近皮下軟組織等區(qū)域可觸及的無痛性結(jié)節(jié)或軟組織腫塊，同時伴有相關(guān)引流區(qū)域淋巴結(jié)病變，有時淋巴結(jié)腫大為僅有的表現(xiàn)，其他的發(fā)病部位還包括口腔、腋窩、腹股溝、四肢、軀干等，發(fā)生于呼吸系統(tǒng)者罕見；除了偶然出現(xiàn)局部皮膚瘙癢或色素沉著外，鮮有其他癥狀及體征。KD發(fā)展緩慢，往往需要數(shù)年時間，據(jù)報導(dǎo)從影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)小結(jié)節(jié)到觸及腫塊的時間達(dá)1～10年[6]。本病患者外周血嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)及IgE水平明顯增高，約12%的病例合并有腎病綜合征，少部分伴有支氣管哮喘[7]；本組13例木村病實驗室檢查嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)均明顯增高，一例合并有腎病綜合征，與文獻(xiàn)報道相符。

KD罕見故影像學(xué)分析較少，相關(guān)文獻(xiàn)以個案報道較多，大部分文獻(xiàn)認(rèn)為本病影像學(xué)上缺乏特異性。本文根據(jù)對收集的13例KD 的MR、CT表現(xiàn)及相關(guān)文獻(xiàn)報道，總結(jié)出一些影像學(xué)特征：(1)本病以頭頸部發(fā)病率高，特別是腮腺區(qū)，其次為耳周、下頜區(qū)等，多較表淺，可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病，單一或多發(fā)病灶，多發(fā)病灶可數(shù)年內(nèi)先后出現(xiàn)于不同部位。(2) Gopinathan等[8]通過對頭頸部KD的分析，認(rèn)為從形態(tài)學(xué)上可以把KD分成兩種明確的亞型：邊界相對清晰的結(jié)節(jié)樣病變(I型)和邊界模糊的斑塊樣病變(II型)，本文也作相似分類，II型病變者無明確形態(tài)，因筋膜阻隔可呈塑形性浸潤生長。通過觀察發(fā)現(xiàn)I型病變大多見于腮腺區(qū)及淋巴結(jié)密集區(qū)(下頜下、頸部、腋窩、腹股溝等)，II型病變可發(fā)生于任何常見發(fā)病部位[1,5,9]，本研究所有I型病灶經(jīng)病理證實均存在正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)，也有文獻(xiàn)報道KD可引起腮腺內(nèi)淋巴結(jié)腫大[10]；因此有理由認(rèn)為I型為KD的淋巴結(jié)內(nèi)病變，稱為結(jié)節(jié)型，II型為KD在淋巴結(jié)外組織的彌漫浸潤性生長，稱為彌漫型，而實際上本文所收集病例病灶主體鄰近區(qū)域腫大淋巴結(jié)均呈I型表現(xiàn)，故I、II型可共存，稱為混合型。(3)病灶均為實性，未見明顯囊變、壞死、鈣化、出血。(4)多數(shù)病例合并有病灶主體相關(guān)引流區(qū)域的成串多發(fā)淋巴結(jié)腫大，邊界清楚，密度或信號均勻，無粘連、融合傾向[11]，部分病例可僅表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大。(5)增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)型呈顯著且均勻強(qiáng)化；彌漫型者呈中度或顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化多數(shù)不均勻，內(nèi)見條索狀、網(wǎng)格狀、斑片狀低強(qiáng)化區(qū)，Takahashi等[12]認(rèn)為纖維及血管增生導(dǎo)致不同的強(qiáng)化類型，同時他們報道病變內(nèi)纖維組織成分的增加導(dǎo)致MRI T2WI信號的下降。

圖1-2 男性，32歲，左下頜觸及無痛性腫塊 圖1 左下頜見一卵圓形軟組織腫塊影，邊界清晰，密度均勻，周圍脂肪間隙清晰，鄰近組織被推壓，病灶右前緣見一相似密度結(jié)節(jié)；圖2 增強(qiáng)掃描病灶均勻明顯強(qiáng)化；手術(shù)切除，病理證實為淋巴結(jié)木村病。圖3-4 男性，43歲，左下頜及腮腺無痛性腫大 圖3 左下頜及腮腺區(qū)皮下見一斑塊狀軟組織樣密度影，密度不均，邊緣模糊，形態(tài)不規(guī)則，周圍脂肪間隙模糊，鄰近骨質(zhì)未見明顯破壞；圖4 增強(qiáng)掃描病灶明顯不均勻強(qiáng)化;手術(shù)切除，病理證實為木村病。 圖5 男性，63歲，左腮腺木村病，增強(qiáng)掃描見左腮腺病灶不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見條索狀、網(wǎng)狀低強(qiáng)化區(qū)，周圍脂肪間隙渾濁，鄰近皮膚稍增厚。 圖6 男性，36歲，雙側(cè)淚腺木村病，雙側(cè)淚腺對稱性腫脹，邊界模糊，密度不均，與眼環(huán)分界尚清，周圍脂肪間隙模糊。圖7-8 男性，15歲，木村病，T1WI及T2WI壓脂圖，左上臂外側(cè)皮下見一梭型軟組織影，T1WI與肌肉信號相仿，T2WI信號強(qiáng)度高于肌肉，周圍脂肪間隙模糊，沿筋膜間隙塑形性生長，同側(cè)腋窩見多發(fā)腫大淋巴結(jié)(箭頭)，信號均勻，信號強(qiáng)度與皮下病灶相仿。圖9 男性，40歲，可見左側(cè)腮腺內(nèi)及腮腺外多發(fā)結(jié)節(jié)，邊界清晰，密度均勻；手術(shù)切除，病理證實均為淋巴結(jié)木村病。

本病罕見且表現(xiàn)多樣，易誤診為結(jié)核性淋巴結(jié)炎、淋巴瘤、貓抓病、轉(zhuǎn)移瘤、腮腺急慢性炎癥、腮腺惡性腫瘤和軟組織肉瘤等。(1)結(jié)核性淋巴結(jié)炎表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大，并見中央液化壞死區(qū)和周邊環(huán)形強(qiáng)化，易融合成團(tuán)，多伴肺結(jié)核病史，易于鑒別。(2)淋巴瘤多見于中老年人，腫大淋巴結(jié)有融合傾向，內(nèi)可見血管漂浮征，增強(qiáng)掃描呈輕中度均勻強(qiáng)化，且外周血嗜酸性粒細(xì)胞水平不高，可資鑒別。(3)貓抓病患者常有貓接觸史，表現(xiàn)為多發(fā)淋巴結(jié)腫大與KD相似，但淋巴結(jié)中央易液化、壞死及周圍炎性滲出，病史大多較短(數(shù)周至數(shù)月)，有助于本病與KD的鑒別[13]。(4)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤發(fā)病年齡大，有原發(fā)腫瘤病史，淋巴結(jié)大小、密度或信號不均，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化。(5)腮腺內(nèi)病變者需與腮腺急慢性炎癥鑒別，均可表現(xiàn)為腮腺腫脹，腮腺內(nèi)斑片狀模糊影，但腮腺炎多有壓痛，且外周血嗜酸性粒細(xì)胞水平不高。(6)與腮腺惡性腫瘤性病變及其他軟組織肉瘤鑒別，此類病變生長迅速，呈浸潤性生長，表現(xiàn)為軟組織樣腫塊向周圍蔓延，可突破筋膜生長，侵犯鄰近的神經(jīng)、血管、骨骼等，較大者可合并壞死、囊變、出血，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不均勻，并可有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移瘤，而KD一般無壞死、囊變、出血，無明顯侵犯破壞征象，可資鑒別。

本病由于發(fā)病率低及認(rèn)識上的不足，術(shù)前誤診率高。青壯年男性發(fā)現(xiàn)頭頸部皮下或涎腺內(nèi)可觸及無痛性腫塊，伴淋巴結(jié)腫大，病史較長，且反復(fù)多部位發(fā)作，結(jié)合外周血嗜酸性粒細(xì)胞及IgE水平明顯增高，應(yīng)懷疑KD的可能。本病為良性病變，通過手術(shù)切除、放射治療及激素治療可以達(dá)到較好療效，預(yù)后良好，但停藥后容易復(fù)發(fā)，且有個案報道KD并發(fā)淋巴瘤[14-15]，提示KD存在惡性轉(zhuǎn)化的可能，因此建議隨訪復(fù)查。

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(本文編輯: 唐潤輝)

Imaging Diagnosis of Kimura's Disease

LIANG De-zhi, QIN Ye-zhi, MO Sen-lin． Department of Radiology, Nanhai Hospital Affiliated to Southern Medical University, Foshan 528200, Guangdong Province, China

ObjectiveTo study the CT and MR I findings of Kimura's disease (KD) in order to improve diagnosis of it．MethodsThe imaging finding of 13 patients With histologically confirmed KD were analyzed retrospectively．Results13 patients had common clinical features With painless mass and local lymphadenectasis, lesions occured in maxillofacial region, upper limb, axilla, inguina respectively． All patients accompanying peripheral blood eosinophilia were also observed． Five patients showed soft tissue nodules With welldefined margins and homogeneous enhancement in parotid gland, submandibular region, neck region, axilla, inguina respectively． Eight patients showed soft tissue swelling With ill-defined margins and heterogeneous enhancement in parotid gland, lacrimal gland, periauricular region, submandibular region, upper limb respectively．ConclusionThe CT and MRI findings of KD have some characteristic features． Combining With the clinical manifestations and laboratory exam inations, the diagnosis could be made．

Kimura's Disease; CT; MR I

R816.1

A

10.3969/j.i s s n.1672-5131.2016.12.044

梁德志

2016-10-24