法洛四聯(lián)癥合并右肺動脈起源異常并延遲關(guān)胸一例

石秋林 劉靜 陳登峰 羨海英 屈正

病例討論

法洛四聯(lián)癥合并右肺動脈起源異常并延遲關(guān)胸一例

石秋林 劉靜 陳登峰 羨海英 屈正

法洛四聯(lián)癥；肺動脈；延遲關(guān)胸

1 病例資料

4歲男性患兒，主因發(fā)現(xiàn)“心臟雜音4年”入院。查體：口唇及末梢輕微發(fā)紺，無杵狀指。心率116次/min，律齊，胸骨左緣3～4肋間可聞及3/6級收縮期噴射性雜音。心電圖示竇性心動過速。胸片示心影近似靴形，上縱隔影寬，肺動脈段凹陷，右室增大。超聲心動圖示主動脈增寬、前移，騎跨于窒間隔上，前后騎跨率約50%，左右騎跨率約50%；室間隔與主動脈前壁連續(xù)中斷20 mm，右室流出道壁束肥厚呈肌性狹窄,主肺動脈及左肺動脈狹窄，右肺動脈起自升主動脈后壁無冠瓣上約15.4 mm，右肺動脈肺血明顯增多，增粗直徑約13 mm。右心室造影示右心室腔擴(kuò)大，肌小梁增粗，右心室流出道及肺動脈瓣狹窄，嵴下型室間隔缺損，主動脈騎跨于室間隔之上，右肺動脈主干呈盲端；主動脈根部造影見右肺動脈起自升主動脈后壁（見圖1、2）。

2014年5月20日患兒在全麻體外循環(huán)下行“法洛四聯(lián)癥根治術(shù)+右肺動脈起源異常矯治術(shù)”。術(shù)中見右室右房增大，主動脈位于右前，主肺動脈位于左后，右肺動脈起源于升主動脈后壁無冠瓣上約15.4 mm，直徑約13 mm，左肺動脈起源于主肺動脈，內(nèi)徑約4.9 mm。測量主動脈壓力80/40 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），右肺動脈壓力 70/35 mm Hg。于右肺動脈起源處橫斷升主動脈。以5-0 Prolene線將右肺動脈吻合至左肺動脈起始部的主肺動脈，將人工帶瓣管道遠(yuǎn)心端與肺動脈吻合，剪除右室流出道異常肌束疏通右室流出道，再以5-0 Prolene線將橫斷的升主動脈端端吻合，此后，以5-0 Prolene線連續(xù)縫合，以滌綸補(bǔ)片修補(bǔ)室間隔嵴下部缺損，最后將人工帶瓣管道近心端吻合至右室流出道切口。停機(jī)后，再次測壓，主動脈壓力85/35 mm Hg，右肺動脈壓力75/35 mm Hg。停機(jī)約2 min，觀察患者血氧、血壓均明顯下降，增大升壓藥物用量仍無法維持，再次轉(zhuǎn)機(jī)，于室間隔補(bǔ)片中央處造口，直徑約7 mm，左心室側(cè)縫合單項(xiàng)活瓣，再次輔助循環(huán)后停機(jī)?；颊咄话l(fā)室顫，除顫無效，觀察心臟飽脹，于右心耳插入靜脈插管后，再次轉(zhuǎn)機(jī)，再次除顫，心跳恢復(fù)，心率、血壓穩(wěn)定后，逐漸停機(jī)。共轉(zhuǎn)機(jī)210 min，第一次阻斷升主動脈100 min，第二次阻斷升主動脈15 min?；颊咔锌趧?chuàng)面廣泛滲血，靜脈輸注新鮮血漿、纖維蛋白原等，止血效果仍不滿意，于心包及縱隔內(nèi)填塞紗布4塊，未閉合胸骨全層縫合皮膚，返回CICU。術(shù)后給予持續(xù)鎮(zhèn)靜、強(qiáng)心、利尿、抗感染、補(bǔ)充血容量，以及糾正水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂等對癥治療，患兒于術(shù)后第3天在手術(shù)室行延遲關(guān)胸術(shù)。術(shù)后繼續(xù)維持強(qiáng)心、利尿、降肺動脈壓、抗感染等治療。延遲關(guān)胸術(shù)后4 d順利拔除氣管插管。術(shù)后復(fù)查胸片示患兒雙側(cè)肺血對稱，右肺血較術(shù)前明顯減少。超聲示右心室縮小，主動脈和肺動脈無狹窄，人工主肺動脈及瓣葉功能正常，室水平左向右分流。術(shù)后18 d出院。術(shù)后6個月患者來我院復(fù)查心臟彩超示：人工主肺動脈及瓣葉功能正常，室水平左向右分流；在介入下行室間隔造口缺損封堵術(shù)，術(shù)程順利，術(shù)后7 d出院?；颊咝g(shù)后1年、2年、3年復(fù)查心臟彩超均未見明顯異常。

2 討論

法洛四聯(lián)癥合并肺動脈起源于升主動脈較為罕見。本病早期即造成肺小血管阻塞性病變，因此一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù)，外科手術(shù)是唯一有效的治療方法[1]。本例術(shù)中充分游離異常起源的右肺動脈并在轉(zhuǎn)機(jī)前阻斷，防止灌注肺和停跳液灌注不足。異常起源的右肺動脈可直接或采用人工血管及其他移植物與主肺動脈連接，應(yīng)避免吻合口張力過大以及右肺動脈角度異常、扭曲等。該患兒術(shù)中血壓、血氧下降，考慮肺動脈壓力過大，右心后負(fù)荷過重，停機(jī)困難，于室間隔造口補(bǔ)片；術(shù)后復(fù)查心臟彩超示室間隔水平左向右分流，考慮和患兒右心功能恢復(fù)有關(guān)，于介入下行造口處介入封堵術(shù)。延遲關(guān)胸術(shù)后除進(jìn)行常規(guī)的監(jiān)護(hù)外，應(yīng)重點(diǎn)做好心肺功能的監(jiān)測，維持血流動力學(xué)穩(wěn)定，充分保證有效循環(huán)血容量；保持傷口清潔、干燥，預(yù)防感染，避免胸部受壓，維持心包及縱隔引流管道通暢；早期營養(yǎng)支持可為患兒提供能量，也可增加機(jī)體抗病能力，鼻飼可有效避免腸道茵群及毒素移位，減少呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎的發(fā)生，同時(shí)還可預(yù)防消化道出血[2]；加強(qiáng)呼吸道護(hù)理等方面的監(jiān)測。該類患兒均合并肺動脈高壓，術(shù)后肺部并發(fā)癥高發(fā)，肺動脈高壓危象發(fā)生的可能仍然存在，再者術(shù)后呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí)間較長，因此，此類患兒術(shù)后的肺部護(hù)理亦不容小視。

（本文圖片見后插二）

［1］Peng EW，Shanmugam G，Macarthur KJ，et al.Ascending aortic origin of a branch pulmonary arteryosurgical management And long-term outcome.Eur J Cardiothorac Surg，2004，26：762-766.

［2］吳清玉.心臟外科護(hù)理學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：108.

The tetralogy of fallot combined with the abnormal origin of the right pulmonary artery and delayed the closing of the chest

Tetralogy of fallot；Pulmonary artery；Delayed sternal closure

10.3969/j.issn.1672－5301.2017.11.025

R654.2

B

1672-5301（2017）11-1054-02

053000 河北衡水市，哈勵遜國際和平醫(yī)院（衡水市人民醫(yī)院）心外科（石秋林、劉靜、陳登峰、羨海英）；煤炭總醫(yī)院心臟中心（屈正）

屈正，E-mail：shiqiulin521@126.com

2017-07-06）