低顱壓性腦積水的診斷及治療（附5例分析）

王學(xué)建 陳楊

低顱壓性腦積水的診斷及治療（附5例分析）

王學(xué)建 陳楊

目的 探討低顱內(nèi)壓腦積水（LPH）的臨床表現(xiàn)、治療方法及診治經(jīng)驗(yàn)。方法選自2012年10月至2015年12月南通市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科收治的LPH患者5例，均采用可調(diào)壓分流管行腦室-腹腔分流術(shù)（VPS）治療。術(shù)前腰穿證實(shí)為LPH患者2例，另外3例為正常壓力腦積水內(nèi)引流后的隨訪中根據(jù)癥狀反復(fù)調(diào)壓后確診。結(jié)果5例患者VPS治療后隨訪2～28個月，所有患者術(shù)后癥狀均有不同程度緩解，并且擴(kuò)大的腦室回縮。結(jié)論LPH臨床少見，表現(xiàn)類似于正常顱壓腦積水；頭部CT及MRI可表現(xiàn)為腦室擴(kuò)大，腦室周圍水腫；可調(diào)壓管行VPS是治療LPH的有效方法?？烧{(diào)壓力閾引流管的使用價(jià)值在于可以有效的針對不同的個體進(jìn)行調(diào)節(jié)，可以有不止一次的調(diào)整和長期療效的觀察。

低顱內(nèi)壓腦積水； 壓力調(diào)節(jié)閥； 腦室-腹腔分流術(shù)

腦積水是神經(jīng)外科常見疾病之一，臨床主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，頭痛、惡心、嘔吐、意識障礙加重等。其中，低顱內(nèi)壓腦積水（low pressure hydrocephalus，LPH）臨床較為少見，是一組表現(xiàn)為腦脊液壓力低于正常水平但是確存在腦積水的患者[1-5]。目前，低顱壓腦積水文獻(xiàn)報(bào)道較少。本研究選取南通市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科2012年10月至2015年12月收治的5例LPH患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

一、資料與方法

1.一般資料：5例LPH患者，男性3例，女性2例；年齡44～73歲，平均63歲；病程5個月～4年。術(shù)前腰穿證實(shí)為低顱壓2例，其他3例為正常顱壓腦積水分流后的隨訪中根據(jù)癥狀反復(fù)調(diào)壓后最終確診。自發(fā)性腦出血2例，腦外傷術(shù)后3例。

2.臨床表現(xiàn)：所有患者術(shù)前均存在腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，2例行腰穿檢查提示為低顱壓，并表現(xiàn)為嗜睡、認(rèn)知力下降，其中1例最后淺昏迷。其他3例術(shù)前未能確認(rèn)為低顱壓腦積水，均在腦積水行腦室-腹腔分流術(shù)（ventriculo-peritoneal shunt，VPS）治療后存在不同程度頭痛、認(rèn)知功能障礙、主動性活動緩慢或減少的癥狀，通過調(diào)節(jié)閥門壓力，最終確認(rèn)為低顱壓行腦積水。

3.影像學(xué)檢查：5例患者術(shù)前頭部CT及MRI均提示腦室擴(kuò)大，室周呈長T1、長T2信號的腦水腫表現(xiàn)。

4.手術(shù)方法：本組5例患者均采用可調(diào)壓分流管（美國強(qiáng)生）行VPS。2例術(shù)前常規(guī)腰穿測壓提示為低顱壓；3例確診前均表現(xiàn)為正常壓力腦積水，但處于正常值下限值左右。VPS后復(fù)查過程中根據(jù)患者不同癥狀及腦室大小反復(fù)調(diào)壓[每次下調(diào)10～20mmH2O（1 mmH2O=0.0098 kPa）]，最后壓力閥閾值均設(shè)定在患者對應(yīng)年齡段顱內(nèi)壓正常值下限以下后患者腦積水癥狀緩解，頭部CT和/或MRI復(fù)查示腦室回縮。

二、結(jié)果

5例患者VPS后隨訪2～28個月，平均11個月。2例術(shù)前證實(shí)為低顱壓的病例，按測定值調(diào)節(jié)顱內(nèi)壓；3例VPS術(shù)前正常壓力腦積水在術(shù)后隨訪中依據(jù)臨床癥狀及影像學(xué)檢查調(diào)節(jié)壓力最終確診為低顱壓性腦積水；其中1例患者VPS術(shù)后出現(xiàn)LPH（調(diào)壓為50 mmH2O分流后復(fù)發(fā)癥狀緩解，因而確診），1個月后出現(xiàn)體位性頭暈、乏力，頭部CT示腦室縮小，予以上調(diào)閾值至70mmH2O后癥狀好轉(zhuǎn)。5例患者腦室擴(kuò)大者通過調(diào)壓均明顯回縮，腦室周間質(zhì)水腫消失。

三、討論

1965年Adams等[1]首次報(bào)道了腦積水顱內(nèi)壓正常的現(xiàn)象，并命名為正常壓力性腦積水。但是臨床上對于低顱內(nèi)壓腦積水現(xiàn)象確并未得到重視，直到1994年P(guān)ang和Altschuler[6]首次報(bào)道了12例腦積水患者分流術(shù)后癥狀復(fù)發(fā)行腦室外負(fù)壓引流得到改善，并提出了LPH概念。

LPH臨床較為少見，國外文獻(xiàn)相關(guān)報(bào)道亦較少[1-5]。目前LPH的發(fā)病機(jī)制及原理仍未明確。Pang和Altschuler[6]認(rèn)為LPH癥狀主要是由于嚴(yán)重的腦室變形等導(dǎo)致，而非顱內(nèi)壓增高，并提出腦組織先天彈性較正常人低者為LPH易感人群。Akins等[7]認(rèn)為LPH患者腦室系統(tǒng)的變化本質(zhì)上類似于肺在吸/呼氣時(shí)胸膜腔內(nèi)負(fù)壓的變化。LPH大多先有個高壓階段促使腦室擴(kuò)大后，擴(kuò)大的腦室與壓力之間重新建立平衡而出現(xiàn)代償狀態(tài)，壓力逐漸下降，但腦室仍維持?jǐn)U大狀態(tài)。此外，由于長期腦積水，腦脊液性質(zhì)的改變和慢性發(fā)展的室周膠質(zhì)細(xì)胞增生，也可能潛在的改變了大腦彈性而致LPH[6,8,9]。

回顧本組5例LPH患者的診治過程并閱讀既往文獻(xiàn)，筆者認(rèn)為對于低顱壓性腦積水的診斷需要考慮以下幾點(diǎn)：（1）中低壓腦室外引流術(shù)或VPS后腦積水癥狀緩解后復(fù)現(xiàn)；（2）CT及MRI等影像學(xué)結(jié)果顯示腦室擴(kuò)大；（3）顱內(nèi)壓在正?；蛘Ｆ偷姆秶鷥?nèi)腦室持續(xù)擴(kuò)大；（4）腦室外引流裝置高度調(diào)節(jié)后臨床及影像學(xué)表現(xiàn)的相應(yīng)變化；（5）經(jīng)VPS癥狀短期緩解后出現(xiàn)遲發(fā)性神經(jīng)功能下降，影像學(xué)表現(xiàn)上排除過度引流可能，老年人排除腦萎縮因素，并反復(fù)觀察調(diào)壓直至壓力閥閾值設(shè)定低于同年齡段正常顱內(nèi)壓下限后癥狀緩解；（6）腦室外負(fù)壓引流后臨床和影像學(xué)表現(xiàn)改善，引流壓力上升癥狀復(fù)現(xiàn)。目前許多人把低顱壓腦積水歸類于正常顱壓性腦積水，但是依據(jù)低顱壓腦積水的治療及機(jī)理，筆者認(rèn)為這樣是錯誤的。

其中1例患者為70歲男性，頭部外傷術(shù)后并發(fā)腦積水，表現(xiàn)為意識障礙，神志欠清，生活自理能力進(jìn)行性下降。CT及MRI均提示腦室擴(kuò)大，室周水腫。術(shù)前常規(guī)行腰穿檢查提示腦脊液蛋白及細(xì)胞數(shù)正常，腦脊液壓力70 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）。術(shù)中分流閥閾值設(shè)定為60 mmH2O，術(shù)后患者神志逐漸恢復(fù)清楚，可進(jìn)食無嘔吐。復(fù)查CT示腦室趨于縮小。住院觀察癥狀無反復(fù)，治愈出院。該患者VPS后1周及1個月行頭CT復(fù)查，腦室形態(tài)逐漸回縮明顯。但患者1個月左右間斷出現(xiàn)腹部疼痛，就診。予以腰穿檢查腦脊液，需負(fù)壓才能引流出腦脊液。腦脊液檢查結(jié)果提示腦脊液蛋白正常，但血常規(guī)白細(xì)胞提示中性粒細(xì)胞比例稍高。予以抗感染治療下好轉(zhuǎn)，繼續(xù)隨訪觀察。其余4例為各種不同病因?qū)е碌哪X積水，表現(xiàn)有頭痛、認(rèn)知力減退、情感反應(yīng)異常、嗜睡等癥狀。MRI檢查示腦室擴(kuò)大，室周可見長T1、長T2信號。4例均采用可調(diào)壓分流管行VPS治療。所有患者均在術(shù)后隨訪及復(fù)查中根據(jù)患者癥狀及腦室大小反復(fù)調(diào)壓多次（每次下調(diào)10～20mmH2O），直至壓力閥閾值設(shè)定在相應(yīng)年齡段顱內(nèi)壓正常值下限后癥狀緩解，腦室回縮，最終確診LPH。4例患者均分流后癥狀得到緩解并治愈出院，復(fù)診中發(fā)現(xiàn)初始癥狀不同程度復(fù)現(xiàn)，排除堵管、過度引流及患者本身生理心理等因素及其他可能疾病后給予調(diào)壓（1例癥狀較輕者住院觀察一周無緩解后調(diào)壓）；最終壓力閥閾值設(shè)定范圍為30～60 mmH2O。不過Pang和Altschuler[6]認(rèn)為此時(shí)可以行腦室外負(fù)壓引流以促使腦室形態(tài)縮小、癥狀改善，但此舉增加引流管感染幾率，同時(shí)患者能否最終拔管或拔管后仍能否耐受原分流管既定最低壓力尚不知曉。

Owler等[10]認(rèn)為LPH確診者直接采取無閥管分流的治療效果好于長期腦室外引流術(shù)后改內(nèi)引流，雖然短期癥狀改善沒后者明顯，但長期效果相當(dāng)且沒有后者的感染風(fēng)險(xiǎn)。

根據(jù)本研究的資料和相關(guān)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)幾乎顱內(nèi)所有病變均可為LPH的病因，其既可直接發(fā)病于原發(fā)疾病，也可于分流術(shù)后緩慢發(fā)展而來。主要表現(xiàn)仍是腦積水癥狀，同樣可以有腦室大及室周水腫，但與一般腦積水不同的是顱內(nèi)壓小于正常值。其診斷伴隨治療過程始終，需長期動態(tài)跟蹤觀察癥狀變化并結(jié)合影像學(xué)檢查多次調(diào)壓或調(diào)節(jié)腦室外引流高度，直至找到一個使腦積水癥狀和腦室形態(tài)得到改善無反復(fù)的分流壓力值點(diǎn)，而且該壓力值在正常顱內(nèi)壓范圍以下，方能做出診斷。根據(jù)筆者的經(jīng)驗(yàn)，對于術(shù)前測壓較低的正常壓力腦積水盡可能采取可調(diào)壓分流管治療，可體外無侵襲反復(fù)多次調(diào)壓來適應(yīng)患者病情變化，并為可能出現(xiàn)的LPH提供治療機(jī)會。初始壓力設(shè)定應(yīng)根據(jù)實(shí)測壓設(shè)定一個相對高的閾值，然后逐步下調(diào)至所需壓力，每一周左右調(diào)節(jié)10～20mmH2O[11]。顱內(nèi)壓與閥門閾值差值應(yīng)適中，過?。?～10mmH2O）會出現(xiàn)分流不足，過大（＞50 mmH2O）則有導(dǎo)致分流過度危險(xiǎn)[12]。每次調(diào)壓前后均應(yīng)行頭部CT/MRI復(fù)查對比，并結(jié)合患者癥狀，排除引流管堵塞、腦萎縮及其他器質(zhì)性病變或患者本身生理心理因素，且高度懷疑腦積水癥狀后，才考慮壓力值設(shè)定過高，根據(jù)腦室大小及癥狀酌情調(diào)壓。貿(mào)然調(diào)低壓力閥閾值可能非但不能緩解癥狀，還會增加顱內(nèi)出血、低顱內(nèi)壓綜合征及裂隙腦室風(fēng)險(xiǎn)，使病情加重。本研究的5例患者，隨訪3～33個月，除1例輕度頭昏疑與腦萎縮有關(guān)未作處理，1例疑與分流過度有關(guān)調(diào)高閥門閾值癥狀緩解外，其他3例療效良好。預(yù)后方面，Clarke等[13]認(rèn)為腦室外負(fù)壓引流或VPS術(shù)后調(diào)壓，腦室不能快速回縮以及快速發(fā)展成LPH患者遠(yuǎn)期療效不佳。

目前，關(guān)于LPH的病因及機(jī)制報(bào)道較少，對于LPH的治療還處于研究及探索階段[3,7,14,15]。對于分流閥壓力的設(shè)定及調(diào)節(jié)的范圍，目前尚無明確的結(jié)論，還需要進(jìn)一步臨床研究加以論證。

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Diagnosis and treatment of low pressure hydrocephalus：report of 5 cases

Wang Xuejian,Chen Yang.Department of Neurosurgery,Nantong First People’s Hospital,Nantong 226001,China

Chen Yang,Email:hufan021@163.com

Objective To explore the clinical symptoms,diagnosis and treatment of low intracranial pressure hydrocephalus(LPH).MethodsThe ventriculo-peritoneal shunt(VPS)with pressure-adjustable valves was performed in 5 patients with low intracranial pressure hydrocephalus in Nantong First People’s Hospital from October 2012 to December 2015.The diagnosis of LPH in 2 patients was definitely made by lumbar puncture drainage before VPS.LPH developed during the following-up during which the patients’symptoms were not improved untile the drainage under the negative pressure in 3 patientswith normal pressure hydrocephalus.ResultsThe following-up from 2 to 28 months after VPS showed that the clinical symptoms were improved and the enlarged ventricles significantly retracted in all patients.ConclusionLPH is uncommon and occultly comes on.LPH is similar to normal pressure hydrocephalus in the clinicalmanifestation.CT and MRI show that there are ventriculomegaly in all the patientswith LPH and periventricular edema in some patientswith LPH.VPS with pressure-adjustable valve is an effective method to treat LPH.The perfect threshold value of pressure adjustable valves,which is suitable for the individual,may be gotbymore than once adjustment and long-term observation of the curative effect.

Low intracranial pressure hydrocephalus; Pressure-adjustable valve; Ventriculoperitoneal shunt

2016-11-03）

（本文編輯：張麗）

10.3877/cma.j.issn.2095-9141.2017.02.010

226001 南通市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科

陳楊，Email：hufan021@163.com

王學(xué)建,陳楊.低顱壓性腦積水的診斷及治療（附5例分析）[J/CD].中華神經(jīng)創(chuàng)傷外科電子雜志,2017,3(2):102-104.