非ACTH依賴雙側(cè)腎上腺大結節(jié)性增生1例報告

李海燕 張歡歡 唐開發(fā)

(1. 陜西省核工業(yè)二一五醫(yī)院老年科，陜西 咸陽 712000；2. 貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院泌尿外科,貴州 貴陽 550004)

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非ACTH依賴雙側(cè)腎上腺大結節(jié)性增生1例報告

李海燕1張歡歡1唐開發(fā)2△

(1. 陜西省核工業(yè)二一五醫(yī)院老年科，陜西 咸陽 712000；2. 貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院泌尿外科,貴州 貴陽 550004)

庫欣氏綜合征； 促腎上腺皮質(zhì)激素； 大結節(jié)性； 糖尿??； 高血壓病

非ACTH依賴性腎上腺大結節(jié)增生(ACTH-AIMAH)腎上腺源性Cushing綜合征(CS)發(fā)病罕見[1]，我們對2013年4月診療的1例病例報告如下。

1 臨床資料

患者男性，48歲，以“血糖升高2年，煩渴、多飲、多尿，體質(zhì)量下降半年”主訴入院?；颊咦詼y空腹血糖在12～18 mmol/L，半年來體質(zhì)量下降5 kg，身高170 cm，體質(zhì)量80 kg，腰圍97 cm，BMI 27.71 kg/m2，全身皮膚菲薄，顏色白皙，滿月臉，水牛背，水桶腰，雙側(cè)腹股溝處皮膚紫紋，全身多毛、抽血處可見散在瘀斑，雙下肢輕度凹陷性水腫。入院后查皮質(zhì)醇節(jié)律異常，大小劑量地塞米松抑制試驗皮質(zhì)醇均未被抑制，頭顱MRI示部分性空蝶鞍征象，骨密度檢測提示骨質(zhì)疏松，雙側(cè)腎上腺薄層CT平掃+增強掃描提示：雙側(cè)腎上腺大結節(jié)性增生(見圖1)。甲狀腺功能及多腫瘤標記物檢測無明顯異常。術前診斷：庫欣氏綜合征，ACTH非依賴性雙側(cè)腎上腺大結節(jié)性增生，高血壓病，糖尿病，乙肝后肝硬化。行心電圖、凝血功能等術前常規(guī)檢查均未發(fā)現(xiàn)明顯手術禁忌。通過與患者及家屬充分溝通病情及結合CT提示右側(cè)腎上腺增生較左側(cè)明顯大，決定在后腹腔鏡下行右側(cè)腎上腺切除術，術中見右側(cè)腎上腺明顯結節(jié)狀增生變大，大小約10 cm×6.5 cm×1.5cm，遂行右側(cè)腎上腺整體切除，手術標本剖面可見金黃色大小不一的圓形或卵圓形增生結節(jié)，鏡下見結節(jié)主要由小透明細胞和一些致密細胞巢組成，術后病理為雙側(cè)腎上腺巨結節(jié)性增生(見圖2)。

圖1 CT示雙側(cè)腎上腺大結節(jié)性增生

圖2 右腎上腺大結節(jié)性增生

2 討 論

CS是由多種病因引起的以高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征，主要表現(xiàn)為滿月臉、向心性肥胖、多血質(zhì)外貌、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等[2]。CS按病因可以分為ACTH依賴性和非ACTH依賴性兩大類[3]。非ACTH依賴性CS是指腎上腺皮質(zhì)腫瘤(或原發(fā)性增生)自主分泌過量皮質(zhì)醇，血ACTH降低或檢測不出[4]。非ACTH依賴性CS主要包括腎上腺腺瘤、腎上腺皮質(zhì)癌、原發(fā)性色素結節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生不良(PPNAD)和非ACTH依賴性腎上腺大結節(jié)增生(ACTH-AIMAH)腎上腺源性CS[1]。ACTH-AIMAH在臨床下具有以下特征：發(fā)病年齡偏大，病程相對較長，呈緩慢進展，隨著病情發(fā)展逐漸出現(xiàn)庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)；皮質(zhì)醇節(jié)律分泌紊亂并分泌增多，大小地塞米松試驗不受抑制，不依賴于ACTH；影像學顯示雙側(cè)腎上腺單一或多個大結節(jié)病變，結節(jié)直徑>0.5 cm，垂體無異常；病理特點為腎上腺存在單個或多個結節(jié)，光鏡下增生的結節(jié)由大透明細胞和小致密細胞組成[5]。該例患者臨床表現(xiàn)、影像學及病理特征基本符合以上表現(xiàn)。

對于ACTH-AIMAH的治療方法目前有3種選擇：嘗試3 d普萘洛爾試驗，若Cortisol分泌可以得到抑制，可口服普萘洛爾控制病情；單側(cè)腎上腺切除術：根據(jù)患者的具體情況決定是否行另一側(cè)腎上腺切除術；雙側(cè)腎上腺切除術：該方法可以達到治愈的目的，但需終身激素替代治療[6]。該例患者采用了單側(cè)腎上腺切除術，術后隨訪過程中患者體力較前明顯回復，體型明顯改變，脂肪向心性分布明顯得到改善，體質(zhì)量在術后3個月較術前減少10 kg，空腹血糖下至6.2～8.4 mmol/L，較前明顯改善。

[1] Brzana J, Yedinak CG, Hameed N, et al. Polycystic ovarian syndrome and Cushing's syndrome: a persistent diagnostic quandary[J]. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol, 2014, 175(10):145-148.

[2] 張倩，竇京濤，谷偉軍，等. 非ACTH依賴性雙側(cè)腎上腺大結節(jié)增生患者的臨床特點分析[J]. 中華內(nèi)分泌代謝雜志, 2011, 27(11):892-896.

[3] 張倩. 非ACTH依賴性雙側(cè)腎上腺大結節(jié)增生的臨床特點及發(fā)病機制研究[D]. 中國人民解放軍醫(yī)學院, 2014.

[4] Cheng K, Cao W, Dai J, et al. Metachronous bilateral adrenocortical functional adenomas causing adrenocorticotropic hormone-independent Cushing's syndrome [J]. Int J Clin Exp Pathol, 2014, 7(8):5291-5294.

[5] Bratek A, Kozmin-Burzynska A, Gorniak E, et al. Psychiatric disorders associated with Cushing's syndrome[J]. Psychiatr Danub, 2015, 27(Suppl 1):S339-S343.

[6] Witek P, Witek J, Zielinski G, et al. Ectopic Cushing's syndrome in light of modern diagnostic techniques and treatment options [J]. Neuro Endocrinol Lett, 2015, 36(3):201-208.

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△通信作者，E-mail: doc.tangkf@hotmail.com