64排CT血管成像在煙霧病中的診斷價(jià)值

王　東　劉　明

64排CT血管成像在煙霧病中的診斷價(jià)值

王東劉明

腦底異常血管網(wǎng)?。惑w層攝影術(shù)，螺旋計(jì)算機(jī)；腦血管造影術(shù)

煙霧病影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈（internal carotid artery，ICA）遠(yuǎn)端及Willis環(huán)主要分支，如雙側(cè)大腦中動(dòng)脈（middle cerebral artery，MCA）、雙側(cè)大腦前動(dòng)脈（anterior cerebral artery，ACA）近端進(jìn)行性對稱性狹窄或閉塞，繼發(fā)顱底煙霧狀血管形成為特征。本病病因不明，呈慢性進(jìn)行性發(fā)展。由于血管代償比較充分，患者早期無臨床癥狀，后期可有缺血或出血性腦血管病的表現(xiàn)。本文回顧性總結(jié)86例煙霧病患者的影像學(xué)特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)，以期為本病的診斷提供依據(jù)。

1　資料與方法

1.1研究對象回顧性分析河南大學(xué)附屬南陽南石醫(yī)院2015年1月－2015年12月經(jīng)CT血管成像（CTA）檢查確診的煙霧病患者86例。其中男36例，女50例；年齡7～79歲，平均（52.6±4.1）歲。詳細(xì)記錄體格檢查及病史，所有患者均行CTA檢查，部分行磁共振血管成像（MRA）和（或）數(shù)字減影血管造影（DSA）檢查。所有納入研究的患者均符合1997年日本煙霧病研究委員會(huì)制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈及大腦中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞；②顱底煙霧狀異常血管網(wǎng)形成；③不明原因[1]。排除標(biāo)準(zhǔn)包括動(dòng)脈粥樣硬化、高血壓、動(dòng)脈炎、腦腫瘤、放射性腦病、自身免疫性疾病、唐氏綜合征等因素。

1.2儀器與方法采用Toshiba Aquilin 64排螺旋CT，掃描參數(shù)：電壓100～120 kV、電流150～300 mA，準(zhǔn)直器5 mm，螺距1，重建層厚0.5 mm，層距5 mm。造影劑選用碘普羅胺（370 mgI/100 ml）注射液。雙筒高壓注射器，18～20G留置針，經(jīng)肘靜脈以3.0～4.5 ml/s注入50～75 ml造影劑，隨后采用30 ml生理鹽水沖管，延遲10～20 s，閾值80～120 HU；掃描范圍頸水平向上至顱頂，螺旋掃描，采集數(shù)據(jù)傳輸至Vitre 64工作站進(jìn)行數(shù)據(jù)處理：容積再現(xiàn)（VR）及最大密度投影（MIP）顯示血管外觀；采用探針技術(shù)、曲面重組（CPR）及多平面重組（MPR）顯示血管情況，評判血管狹窄程度。

1.3圖像分析由2位副主任醫(yī)師對三維重建后圖像進(jìn)行閱讀、評估，意見不一致時(shí)通過協(xié)商解決。應(yīng)用MPR、CPR、MIP、VR探針技術(shù)和分析軟件從不同角度顯示和觀察血管，評判血管狹窄或閉塞程度。

2　結(jié)果

2.1CT平掃及MRI表現(xiàn)納入研究對象中腦梗死36例，其中表現(xiàn)為多發(fā)腦梗死24例，單發(fā)腦梗死12例（丘腦6例、額葉4例、顳葉2例）；腦出血26例，其中腦室出血4例、腦實(shí)質(zhì)出血18例（其中2例合并動(dòng)脈瘤，動(dòng)脈瘤未破裂），蛛網(wǎng)膜下腔出血4例（均為合并動(dòng)脈瘤破裂出血）。腦梗死并腦出血9例，其余15例均正常。

2.2CTA表現(xiàn)

2.2.1ICA、MCA、ACA狹窄及閉塞情況86例煙霧病CTA顯示，病變累及雙側(cè)ICA遠(yuǎn)端22例，其中閉塞13例、狹窄9例；病變累及雙側(cè)MCA 近端41例，其中閉塞29例、狹窄12例；病變累及雙側(cè)ACA近端23例，其中閉塞15例、狹窄8例。22例病變同時(shí)累及雙側(cè)ICA、MCA、ACA（圖1）；2例病變同時(shí)累及雙側(cè)ICA、MCA、ACA、PCA。

2.2.2煙霧血管增生及代償血管CTA除顯示病變血管的狹窄或閉塞直接征象外，還同時(shí)顯示煙霧樣血管增生；特別是通過VR重建、MIP重建、MPR多平面聯(lián)合使用等后處理技術(shù)，顯示86例均可見異常增生的煙霧樣血管，其中10例增生血管較稀疏、76例較密集（圖1）。86例見其他側(cè)支代償血管39例，其中22例后交通代償增粗（圖2），1例頸外血管代償，術(shù)后CTA 顯示吻合血管顯示良好（圖3），16例通過Willis環(huán)血管代償增粗；未見明確代償血管47例。

圖1　女，13歲，煙霧病。雙側(cè)大腦中動(dòng)脈、前動(dòng)脈閉塞、頸內(nèi)動(dòng)脈，顱底血管網(wǎng)形成（箭）

圖2　男，33歲，煙霧病。雙側(cè)大腦中動(dòng)脈、前動(dòng)脈閉塞，雙側(cè)后交通動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈代償性增粗（箭）

2.2.3合并動(dòng)脈瘤86例煙霧病患者中合并動(dòng)脈瘤8例，其中前交通2例（圖4）、大腦前動(dòng)脈3例、頸內(nèi)動(dòng)脈1例、大腦中動(dòng)脈2例。

圖3　女，44歲，煙霧病。右側(cè)顳淺動(dòng)脈與皮層支動(dòng)脈吻合術(shù)后改變、血管顯示清晰（箭）

圖4　男，50歲，煙霧病。伴前交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤（箭）

2.3DSA表現(xiàn)86例煙霧病患者中，DSA 8例，雙側(cè)MCA閉塞3例，狹窄1例；4例病變累及雙側(cè)ICA、MCA、ACA。8例均顯示濃密煙霧血管，8例與CTA比較結(jié)果一致。

3　討論

煙霧病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，癥狀不典型。1997年日本厚生省Moyamoya病研究委員會(huì)提出該病放射學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)：①ICA末端及MCA和ACA起始段狹窄或閉塞；②顱底動(dòng)脈充盈相可見閉塞處附近的異常血管網(wǎng)；③雙側(cè)受累。滿足上述3個(gè)條件，并排除動(dòng)脈粥樣硬化、動(dòng)脈炎、唐氏綜合征、神經(jīng)纖維瘤病等疾病診斷即可成立[2]。煙霧病的病理改變是血管內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸發(fā)展使血管管腔狹窄，最終發(fā)生閉塞。這種血管內(nèi)膜病變多發(fā)生在ICA末端、MCA及ACA的起始段。由于顱內(nèi)這些供血?jiǎng)用}血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少；為補(bǔ)償血流量的減少，顱底小血管代償性擴(kuò)張，形成“煙霧狀”血管。煙霧病發(fā)病年齡有2個(gè)高峰，分別為5～9歲的兒童和45～49歲的成人[3-4]。本組發(fā)病年齡與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

3.1影像學(xué)常用檢查方法煙霧病檢查方法包括DSA、MRA和CTA。DSA通過頸內(nèi)、外動(dòng)脈及椎動(dòng)脈選擇性血管造影進(jìn)行檢查，存在創(chuàng)傷大、造影劑用量多、檢查費(fèi)用高、操作復(fù)雜以及不能顯示血管以外腦實(shí)質(zhì)情況等不足，但目前仍然是診斷煙霧病的“金標(biāo)準(zhǔn)”。MRA可顯示煙霧病動(dòng)脈血管的異常改變及分布情況，但對病變段動(dòng)脈管壁形態(tài)、遠(yuǎn)端分支血管和側(cè)支血管等方面顯示欠佳，常高估血管狹窄程度，對早期或較輕的異常血管網(wǎng)顯示有漏診情況[5]；且該方法檢查時(shí)間長，要求患者高度配合，不適合急診檢查。CTA檢查方便、無創(chuàng)、費(fèi)用較低，采集容積數(shù)據(jù)，并利用圖像后處理技術(shù)（VR、MIP 、CPR）重建頭頸部血管三維立體圖像，可較好地顯示顱內(nèi)血管、頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈、椎基底動(dòng)脈及其大分支的情況。CTA優(yōu)勢：①顯示閉塞血管及顱底煙霧狀血管，為診斷煙霧病提供依據(jù)；②通過任意方向的旋轉(zhuǎn)可清楚顯示狹窄血管的位置以及與周圍結(jié)構(gòu)的空間關(guān)系，有利于臨床定位；③顯示頸外動(dòng)脈及其分支情況，利于手術(shù)患者術(shù)前綜合評價(jià)；④了解側(cè)支循環(huán)情況，頭顱CTA可清晰顯示顱底動(dòng)脈及其分支走行以及代償血管情況；⑤頭顱CTA還可清晰顯示動(dòng)脈瘤的形成情況；⑥CTA同時(shí)可以顯示腦實(shí)質(zhì)有無腦出血及對應(yīng)供血區(qū)腦梗死。本組病例顯示，CTA檢查結(jié)果與DSA一致，對煙霧病均能夠做出明確診斷，還可顯示代償血管形成情況及有無合并腦梗死、腦出血、動(dòng)脈瘤，且較DSA、MRA更為方便、快捷、安全。

3.2CTA診斷煙霧病的臨床意義①清楚顯示有無代償血管及代償血管情況。CTA不但顯示病變血管狹窄或閉塞直接征象外，而且還顯示煙霧樣血管增生、側(cè)支代償血管間接征象。本組86例均可見異常增生的煙霧樣血管，還可見其他側(cè)支代償血管。本組39例見其他側(cè)支血管代償，其中1例頸外血管代償，22例后交通動(dòng)脈代償增粗，16例通過Willis環(huán)血管代償增粗。這種代償?shù)某霈F(xiàn)，有效改善了狹窄或閉塞血管供應(yīng)區(qū)腦實(shí)質(zhì)缺血狀態(tài)，故對出現(xiàn)代償血管的患者可采取保守治療，定期隨訪觀察。本組中16例有明確血管代償?shù)幕颊?，定期隨訪，未行手術(shù)治療且未出現(xiàn)合并癥。②對應(yīng)血管供血區(qū)腦實(shí)質(zhì)有無腦梗死或腦出血。本組合并腦梗死36例、腦出血26例。36例腦梗死中，多發(fā)占24例、單發(fā)12例。本組腦梗死病例臨床表現(xiàn)與CTA圖像顯示有差異，其中多發(fā)性腦梗死臨床癥狀較輕者CTA表現(xiàn)為顱底大量濃密煙霧樣血管形成，部分有后交通代償血管。4例腦梗死范圍較大，CTA均表現(xiàn)為煙霧樣代償血管較少；提示煙霧病除顱內(nèi)血管本身病變外，其臨床表現(xiàn)與側(cè)支循環(huán)密切相關(guān)，側(cè)支循環(huán)差者易出現(xiàn)較大面積腦梗死。本組腦出血26例，其中4例為動(dòng)脈瘤破裂所致的蛛網(wǎng)膜下腔出血，18例腦實(shí)質(zhì)出血中10例出血區(qū)CTA顯示煙霧血管明顯。目前有學(xué)者認(rèn)為，煙霧病顱內(nèi)出血有2種可能，一種是側(cè)支血管及其臨近的動(dòng)脈瘤破裂所致，另一種是煙霧血管破裂所致[6]。③顯示有無合并動(dòng)脈瘤及動(dòng)脈瘤數(shù)目。煙霧病合并動(dòng)脈瘤有2種，一是位于新生煙霧血管網(wǎng)上，另一種是位于正常動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤，多集中在Willis環(huán)或附近。本組發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤8例，其中5例為正常動(dòng)脈動(dòng)脈瘤，2例前交通、1例大腦前、2例大腦中動(dòng)脈瘤,其中4例破裂致蛛網(wǎng)膜下腔出血；3例動(dòng)脈瘤位于煙霧血管，未見破裂；臨床上為防止再次出血，結(jié)合CTA評估，需實(shí)施動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)。對于煙霧病顱內(nèi)出血患者，須檢查有無動(dòng)脈瘤形成，以防止其破裂再出血，加重病情。④顯示頸外動(dòng)脈及其分布、狹窄血管的位置及與周圍的空間關(guān)系、吻合支血管，利于手術(shù)患者術(shù)前綜合評價(jià)和評價(jià)煙霧病手術(shù)治療效果。目前對煙霧病尚無特殊治療手段。既往研究表明，外科治療效果好于內(nèi)科治療，對降低腦缺血的發(fā)生尤其有益[7]。最近段煉等[8]對244例煙霧病患者行硬腦膜動(dòng)脈血管融通術(shù)發(fā)現(xiàn)，57例出血發(fā)病的病例均未出現(xiàn)再出血，187例缺血發(fā)病的病例中161例癥狀明顯緩解。該方法可有效降低腦梗死與腦出血發(fā)病率，降低致殘率與致死率，因此主張?jiān)缙诎l(fā)現(xiàn)、診斷并選用外科手術(shù)治療。

總之，64排CTA對于煙霧病的診斷具有安全、方便、快捷的特點(diǎn)。CTA檢查的容積掃描及多種后處理技術(shù)不僅能夠清晰顯示血管狹窄、閉塞情況，且可以詳細(xì)了解顱底異常血管網(wǎng)及代償血管網(wǎng)的形成情況，同時(shí)還可以觀察有無合并腦梗死、腦出血及動(dòng)脈瘤的情況，為煙霧病的臨床診斷、治療、外科手術(shù)評估等方面提供可靠的依據(jù)。

[1]Steiger HJ, H?nggi D, Assmann B, et al. Cerebral angiopathies as a cause of ischemic stroke in children: differential diagnosis and treatment options. Dtsch Arztebl Int, 2010, 107(48): 851-856.

[2]Matsushima T, Inoue T, Natori Y, et al. Children with unilateral occlusion or stenosis of the ICA associated with surrounding moyamoya vessels — "unilateral" moyamoya disease. Acta Neurochir (Wien), 1994, 131(3-4): 196-202.

[3]Baba T, Houkin K, Kuroda S. Novel epidemiological features of moyamoya disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2008, 79(8): 900-904.

[4]Scott RM, Smith JL, Robertson RL, et al. Long-term outcome in children with moyamoya syndrome after cranial revascularization by pial synangiosis. J Neurosurg, 2004, 100(2 Suppl Pediatrics): 142-149.

[5]孟慶濤, 鄭穗生, 王龍勝. 128層螺旋CT血管造影對煙霧病的診斷價(jià)值. 安徽醫(yī)學(xué), 2010, 31(11): 1290-1292.

[6]高山, 倪俊, 黃家星, 等.煙霧病臨床特點(diǎn)分析. 中華神經(jīng)科雜志, 2006, 39(3): 176-179.

[7]Scott RM. Surgery for moyamoya syndrome? Yes. Arch Neurol, 2001, 58(1): 128-129.

[8]段煉, 史萬超, 咸鵬, 等. 成人煙霧病臨床特征分析. 中國卒中雜志, 2008, 3(7): 472-476.

（本文編輯聞浩）

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.10.004

R445.3；R743.3

河南大學(xué)附屬南陽南石醫(yī)院影像科河南南陽437000

王東E-mail: 384671770@qq.com

2016-07-21

2016-08-14