系統(tǒng)性紅斑狼瘡首發(fā)臨床癥狀分析

李廣科+袁耀+熊亞煒

【摘要】 目的 分析系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的首發(fā)癥狀。方法 65例SLE患者， 對(duì)其首發(fā)臨床癥狀進(jìn)行分析、總結(jié)。結(jié)果 SLE首發(fā)癥狀以發(fā)熱（32.3%）、皮疹（20.0%）、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛（20.0%）多見(jiàn)。結(jié)論 SLE首發(fā)癥狀具有多樣性， 應(yīng)重視早期診斷和治療。

【關(guān)鍵詞】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡；首發(fā)癥狀

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.25.022

【Abstract】 Objective To analyze initial symptom in systemic lupus erythematosus （SLE）. Methods Initial symptoms in 65 SLE patients were analyzed and summarized. Results Main initial symptoms in SLE included fever （32.3%）， rash （20.0%）， and arthritis or arthralgia （20.0%）. Conclusion Various initial symptoms in SLE requires attention for early diagnosis and treatment.

【Key words】 Systemic lupus erythematosus； Initial symptom

SLE是自身免疫機(jī)制介導(dǎo)的， 以血清中出現(xiàn)多種自身抗體和多器官、多系統(tǒng)累及為主要臨床特征的彌漫性結(jié)締組織病。SLE在我國(guó)的患病率為70/10萬(wàn)人， 好發(fā)于育齡女性， 多見(jiàn)于15～45歲年齡段， 女男比例約為9∶1[1]。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣， 病情遷延反復(fù)。多數(shù)呈隱匿緩慢起病， 少數(shù)可出現(xiàn)表現(xiàn)為急重癥的狼瘡危象。本文對(duì)SLE首發(fā)癥狀進(jìn)行研究， 報(bào)告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取2009～2015年本院門(mén)診及住院診治的SLE患者65例， 所有患者均符合美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)。年齡12～65歲， 平均年齡35歲， 其中女60例， 男5例。

1. 2 方法 對(duì)所有入選患者的病歷資料進(jìn)行回顧性分析， 對(duì)其發(fā)病年齡及首發(fā)癥狀進(jìn)行詳細(xì)記錄分析。

2 結(jié)果

2. 1 一般情況 患者發(fā)病年齡12～65歲， 其中0～14歲4例（6.2%）， 15～49歲52例（80.0%）， >50歲9例（13.8%）；以育齡期女性多發(fā)。

2. 2 首發(fā)癥狀 65例SLE患者首發(fā)癥狀以發(fā)熱（32.3%）多見(jiàn)。見(jiàn)表1。

3 討論

SLE是一種多器官受累的自身免疫性疾病， 多種自身抗體的產(chǎn)生、補(bǔ)體系統(tǒng)的激活、抗原抗體免疫復(fù)合物的形成并沉積， 導(dǎo)致組織、器官的損傷， 臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣[2]。病情早期缺乏臨床特異性， 從而導(dǎo)致漏診、誤診， 延誤疾病的診斷。本研究發(fā)現(xiàn)雖然早期SLE臨床表現(xiàn)多種多樣， 但其首發(fā)臨床癥狀相對(duì)集中。多見(jiàn)的是發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。這些首發(fā)癥狀， 能為臨床醫(yī)生提供重要的臨床線索， 及時(shí)進(jìn)行相關(guān)的檢查， 從而正確診斷。

發(fā)熱是SLE非特異性的臨床表現(xiàn)， 可表現(xiàn)為各種熱型， 長(zhǎng)期低熱較多見(jiàn)。本組資料表明32.3%的SLE患者， 以發(fā)熱為首發(fā)臨床表現(xiàn)。自發(fā)熱到確診需3～6個(gè)月， 有些患者甚至1年以上才最終確診。因此， 對(duì)不明原因的發(fā)熱的育齡期女性， 在排除感染等其他原因的發(fā)熱， 而對(duì)糖皮質(zhì)激素效果好的患者， 要及時(shí)進(jìn)行免疫學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查， 可早期及時(shí)診斷SLE。

SLE可出現(xiàn)各種皮疹， 有特異性的， 也有非特異性的。其中蝶形紅斑最具特異性。其他還包括盤(pán)狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、蕁麻疹樣皮疹等。本研究表明以皮疹為首發(fā)癥狀的占20.0%， 其中特異性皮疹的占12.3%， 非特異皮疹占7.7%。特異性的皮疹有助于疾病的診斷。對(duì)非特異性皮疹要注意排除SLE的可能。

本研究顯示， 關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎占首發(fā)臨床癥狀的20.0%。全身大小關(guān)節(jié)均可受累， 大多關(guān)節(jié)炎為一過(guò)性的、可隨疾病的活動(dòng)而復(fù)發(fā)少數(shù)可留有關(guān)節(jié)變形， 易誤診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）。SLE導(dǎo)致的關(guān)節(jié)畸形一般無(wú)痛， 無(wú)明確活動(dòng)性炎癥指標(biāo)異常， 在早期積極治療可自行糾正。影像學(xué)檢查無(wú)關(guān)節(jié)狹窄及破壞表現(xiàn)。病理學(xué)檢查顯示關(guān)節(jié)軟骨及骨完全正常， 偶有關(guān)節(jié)囊纖維化， 少數(shù)有滑膜肥厚及少量炎癥浸潤(rùn)。SLE的導(dǎo)致的關(guān)節(jié)畸形是由于關(guān)節(jié)旁組織及關(guān)節(jié)囊、韌帶和肌腱受累所致， 屬于非侵蝕性可逆性畸形。而RA導(dǎo)致的關(guān)節(jié)畸形是由于關(guān)節(jié)軟骨和骨的破壞。往往伴有典型的侵蝕性關(guān)節(jié)損傷的放射學(xué)異常和關(guān)節(jié)軟骨破壞的病理學(xué)改變， 而且RA的手關(guān)節(jié)畸形是不可逆的改變[3]。本組病例5例初期誤診為RA， 其中2例>2年。因此， 對(duì)年輕女性， 尤其是育齡期女性， 出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。應(yīng)仔細(xì)詢問(wèn)病史， 注意追蹤有無(wú)臟器損害， 必要時(shí)進(jìn)行免疫學(xué)相關(guān)抗體的檢測(cè)[4]。

SLE可以內(nèi)科各系統(tǒng)疾病為首發(fā)臨床表現(xiàn)， 對(duì)于少見(jiàn)特殊類型的SLE， 如貧血、腸道血管炎、肺炎、肝炎、淋巴結(jié)腫大、精神異常等為首發(fā)臨床表現(xiàn)的的患者。對(duì)臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累， 常規(guī)治療效果差的患者， 要考慮到SLE的可能， 及時(shí)進(jìn)行免疫學(xué)方面的檢查。從而避免漏診、誤診。以達(dá)到及時(shí)解除患者的病痛。

綜上所述， SLE臨床表現(xiàn)多種多樣， 變化多端， 臨床醫(yī)生要注意SLE的首發(fā)臨床表現(xiàn)， 仔細(xì)詢問(wèn)病史、進(jìn)行詳細(xì)的體格檢查。從而及時(shí)診斷， 及時(shí)治療， 改善疾病的預(yù)后。從而使廣大的SLE患者獲益。

參考文獻(xiàn)

[1] Seligman VA， Lum RF， Olson JL， et al. Demographic differences in the development of lupus nephritis： a retrospective analysis . American Journal of Medicine， 2002， 112（9）：726-729.

[2] Chung SA， Taylor KE， Graham RR， et al. Differential Genetic Associations for Systemic Lupus Erythematosus Based on Anti-dsDNA Autoantibody Production. Plos Genetics， 2011， 7（3）：193-202.

[3] 李燁， 顧越英. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡1443例首發(fā)癥狀分析. 中國(guó)冶金工業(yè)醫(yī)學(xué)雜志， 2003， 20（2）：95-96.

[4] 丁振奇， 顧越英， 鮑春德. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床首發(fā)癥狀分析. 中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)， 2000， 7（2）：200-201.

[收稿日期：2016-05-23]