噬血細(xì)胞綜合征的臨床分析

張惠琴，張靜靜，陶小娟，王愛麗，李　凌，孫　新（第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院兒科，西安710032；通訊作者，E-mail:sunxin6@fmmu.edu.cn）

噬血細(xì)胞綜合征的臨床分析

張惠琴，張靜靜，陶小娟，王愛麗，李凌，孫新*（第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院兒科，西安710032；*通訊作者，E-mail:sunxin6@fmmu.edu.cn）

目的分析噬血細(xì)胞綜合征（hemophagocytic syndrome，HPS）的臨床特征，探討其死亡的危險因素。方法回顧性分析第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院58例HPS患者的生存資料，分別比較成人與小兒死亡組及存活組患者的臨床特點(diǎn)，探討兩組患者死亡的危險因素。結(jié)果小兒20例，其中存活12例，死亡8例，病死率40%。小兒死亡組血小板及纖維蛋白原（Fbg）水平明顯低于存活組（P＜0.05），而乳酸脫氫酶（LDH）水平明顯高于存活組（P＜0.05）；小兒死亡組與存活組年齡及EB病毒感染比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；余項(xiàng)指標(biāo)（白細(xì)胞、血紅蛋白、鐵蛋白、白蛋白等）比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。成人38例，其中存活12例，死亡26例，病死率68.4%。成人死亡組血小板及纖維蛋白原水平明顯低于存活組（P＜0.05），而乳酸脫氫酶水平明顯高于存活組（P＜0.05）；死亡組伴發(fā)腫瘤者明顯高于存活組（P＜0.05）；余項(xiàng)指標(biāo)比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。結(jié)論HPS臨床表現(xiàn)錯綜復(fù)雜，病因多種多樣；血小板降低、纖維蛋白原降低、乳酸脫氫酶水平升高的患者預(yù)后不佳，小兒EB病毒感染、年齡小于2歲者及成人伴發(fā)腫瘤者，死亡率高，存在以上危險因素者，應(yīng)給予高度重視。

噬血細(xì)胞綜合征；臨床特征；危險因素

噬血細(xì)胞綜合征亦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥，其發(fā)生機(jī)制可能是致病因素激活T淋巴細(xì)胞促使其分泌大量細(xì)胞因子如IL-12、IFN-γ、IL-18等，引起T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞因子風(fēng)暴，從而刺激和激活大量組織細(xì)胞增生并吞噬血細(xì)胞［1］。其特征是發(fā)熱，肝腫大，脾腫大，各類血細(xì)胞減少，肝功能不全，凝血障礙，骨髓、脾、淋巴組織中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象［2，3］。該病分為原發(fā)性和繼發(fā)性［4］，前者主要包括家族性HPS和具有HPS相關(guān)基因缺陷的免疫缺陷綜合征，其發(fā)病年齡相對較早，一般小于2歲，大多伴有常染色體或性染色體隱性遺傳；后者分為感染相關(guān)性、腫瘤相關(guān)性、自身免疫相關(guān)性及其他原因所致噬血細(xì)胞綜合征［1，5］，可出現(xiàn)于任何年齡階段。本資料58例中21例與感染有關(guān)，20例與腫瘤相關(guān)，12例病因不明，5例與免疫相關(guān)。HPS病因和臨床表現(xiàn)錯綜復(fù)雜，但并沒有特異性的癥狀，因而早期診斷困難，容易誤診和漏診。為提高對噬血細(xì)胞綜合征的認(rèn)識。本文對近7年來在我院收治的58 例HPS患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)告如下。

1　資料與方法

1.1病例資料

收集2008-06～2015-06第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院住院的資料完整的58例HPS患者臨床資料，成人組38例，其中男26例，女12例，年齡18-66歲；小兒組20例，其中男12例，女8例，年齡1-12歲。

1.2方法

1.2.1診斷標(biāo)準(zhǔn)目前缺乏特異性診斷方法，現(xiàn)廣泛使用國際組織細(xì)胞協(xié)會HLH-2004方案診斷標(biāo)準(zhǔn)［4］，滿足以下兩條之一者可建立HPS診斷:①符合HPS分子學(xué)診斷；②符合實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)8條中5條。HPS的分子診斷或者實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)符合以下8條中的5條者可診斷為HPS:①發(fā)熱超過1周，體溫超過38.5℃；②脾大；③外周血兩系或三系血細(xì)胞減少（Hb＜90g/L，PLT＜100×109/L，中性粒細(xì)胞＜1.0×109/L）；④血清甘油三酯（TG）≥3mmol/L或纖維蛋白原≤1.5g/L；⑤血清鐵蛋白≥500μg/L；⑥血漿sCD25≥2 400 U/ml；⑦NK細(xì)胞活性下降或缺乏；⑧骨髓、脾、腦脊液或淋巴結(jié)發(fā)現(xiàn)噬血細(xì)胞現(xiàn)象而無惡變證據(jù)。

1.2.2臨床檢測指標(biāo)患者入院后行血常規(guī)、肝功、心肌酶譜、血凝全套、血脂、鐵蛋白、免疫學(xué)、病毒學(xué)、細(xì)菌學(xué)、骨髓形態(tài)、組織或骨髓免疫組織化學(xué)染色、影像學(xué)等檢查進(jìn)行診斷和尋找病因。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

全部數(shù)據(jù)采用SPSS 19.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行分析。計(jì)數(shù)資料采用卡方檢驗(yàn)或Fisher精確檢驗(yàn)，計(jì)量資料采用t檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2　結(jié)果

2.1臨床特征

58例HPS患者表現(xiàn)多樣，成人病因明確者30例，其中感染相關(guān)HPS 7例（18.4%）（EB病毒感染5例，巨細(xì)胞病毒感染1例，葡萄球菌敗血癥1例）；風(fēng)濕免疫病相關(guān)HPS5例（13.2%）（亞急性甲狀腺炎1例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡3例，成人Still病1例）；腫瘤相關(guān)HPS 18例（47.4%）（侵襲性NK細(xì)胞白血病4例，鼻腔T細(xì)胞淋巴瘤3例，乳腺NK/T細(xì)胞淋巴瘤2例，腎上腺彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤1例，非霍奇金淋巴瘤3例，霍奇金淋巴瘤3例，T淋巴細(xì)胞白血病2例）；另外8例（21%）病因未明。成人死亡26例（感染相關(guān)性2例，腫瘤相關(guān)性16例，病因未明8例），存活12例（感染相關(guān)性5例，腫瘤相關(guān)性2例，風(fēng)濕免疫性5例），病死率68.4%。

小兒病因明確者16例，感染相關(guān)HPS14例（70%）（均為EB病毒感染）；腫瘤相關(guān)HPS 2例（10%）（為T淋巴細(xì)胞白血?。粺o免疫相關(guān)者，4例（20%）病因未明。小兒死亡8例（感染相關(guān)性8例）；存活12例（感染相關(guān)6例，病因未明4例，腫瘤相關(guān)性2例），病死率40%。

2.2各項(xiàng)診斷指標(biāo)

本資料58例患者均未行基因檢測，且由于本院未開展sCD25和NK細(xì)胞活性檢測，所以本研究患者診斷符合HPS 2004診斷標(biāo)準(zhǔn)中其余6條中的5條?；颊吒黜?xiàng)診斷指標(biāo)的陽性率見表1。

表1　58例患者HPS診斷指標(biāo)的陽性率Table1　Positiverate ofdiagnosed indicators in 58 patients withhPS

2.3實(shí)驗(yàn)室各項(xiàng)檢查

血清LDH升高最常見，發(fā)生率100%（58/58）；其次天門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）升高的發(fā)生率為94.8%（55/58），丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）升高發(fā)生率為91.4%（53/58）；70.7%（41/58）的患者出現(xiàn)黃疸。67.2%（39/58）出現(xiàn)活化部分凝血活酶時間（APTT）延長，70.7%（41/58）出現(xiàn)凝血酶原時間（PT）延長。

2.4治療

58例患者的治療方案:①依托泊苷+激素±環(huán)孢素；②感染相關(guān)性HPS，加用抗病毒制劑；③腫瘤相關(guān)性HPS，采用相應(yīng)化療方案；④免疫相關(guān)性HPS，給予抗風(fēng)濕治療。根據(jù)病情需要給予補(bǔ)充血漿、血小板、紅細(xì)胞及營養(yǎng)支持等。

2.5成人與小兒死亡組及存活組各項(xiàng)指標(biāo)比較

成人死亡組血小板及纖維蛋白原水平明顯低于存活組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；而LDH水平明顯高于存活組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；死亡組伴發(fā)腫瘤者與存活組相比，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；余項(xiàng)指標(biāo)比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P ＞0.05，見表2）。

小兒死亡組血小板及纖維蛋白原水平明顯低于存活組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；而LDH水平明顯高于存活組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；兩組年齡及EB病毒感染比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；余項(xiàng)指標(biāo)比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05，見表3）。

表2　成人兩組各指標(biāo)比較Table2　Com parison of indicators between adult survival anddeathgroup

表3　小兒兩組各指標(biāo)比較Table3　Com parison of indicators between children survival anddeathgroup

3　討論

HPS是淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞非惡性增生產(chǎn)生細(xì)胞因子風(fēng)暴所導(dǎo)致的一種臨床綜合征。本病起病急驟，常發(fā)展迅速，病死率很高，本研究58例HPS的死亡率34/58（58.6%），與其他文獻(xiàn)報(bào)道基本一致［6］。本資料患者100%出現(xiàn)發(fā)熱，86.2%脾大，96.6%為兩系或三系血象受累，87.9%TG≥3mmol/L或者Fbg≤1.5g/L，100%血清鐵蛋白≥500μg/L。因此對于不明原因的發(fā)熱，兩系以上血細(xì)胞減少，脾大的患者均應(yīng)考慮到本病，及時完善骨髓穿刺、血凝全套、血脂、鐵蛋白等相關(guān)檢查，爭取早期明確診斷，及時治療。

HPS 2004診斷標(biāo)準(zhǔn)中除了HPS相關(guān)基因異常為診斷HPS的金標(biāo)準(zhǔn)外，需符合8條診斷標(biāo)準(zhǔn)中的5條，因大部分醫(yī)院尚未開展sCD25和NK細(xì)胞活性的定量檢測，故滿足6條中的5條即可診斷。本研究中患者100%出現(xiàn)噬血現(xiàn)象，但有8例在早期并未發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象，因隨HPS疾病發(fā)展，骨髓的病理狀態(tài)也在不斷變化，同時與取材部位也有一定關(guān)系，因此對于高度懷疑HPS患者，應(yīng)反復(fù)多次多部位骨穿尋找噬血細(xì)胞。血清鐵蛋白是診斷HPS一個很重要指標(biāo)，同時隨著疾病的好轉(zhuǎn)或惡化，其數(shù)值也會相應(yīng)的下降或上升，診斷標(biāo)準(zhǔn)為＞500μg/L，但實(shí)際上HPS患者鐵蛋白遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于500μg/L，有報(bào)道［7］血清鐵蛋白＞10 000μg/L時診斷的特異性和敏感性均達(dá)90%以上。本資料所有患者鐵蛋白指標(biāo)均顯著升高，平均值大于13 000μg/L，與文獻(xiàn)報(bào)道相符［8］。HPS診斷標(biāo)準(zhǔn)中并未提到LDH，它是細(xì)胞代謝非常敏感的指標(biāo)，提示缺氧、無氧酵解、活性狀態(tài)和惡性轉(zhuǎn)化，其水平變化很大程度上可以反映富含LDH細(xì)胞的增殖、代謝等生物學(xué)性狀以及疾病的嚴(yán)重程度，故本組均檢測了該項(xiàng)指標(biāo)，均明顯高于正常，所以可以認(rèn)為LDH增高也提示HPS診斷。

本研究中小兒組EB病毒感染（占70%）是HPS患兒最常見病因，與國外文獻(xiàn)報(bào)道一致［9］。且預(yù)后差，病死率高，對于其死亡率，國內(nèi)外學(xué)者報(bào)道不一［10，11］。本資料中小兒組死亡者均是EB病毒感染，小兒EB病毒相關(guān)性HPS死亡率在57%（8/14），與王華等［12］的報(bào)道基本一致，高于Imashuku［13］報(bào)道的18%-24%。EBV感染引起HPS主要是由于EB病毒侵犯CD8+T細(xì)胞群［14］，但具體機(jī)制尚不清楚，有研究者認(rèn)為T淋巴細(xì)胞和被活化的巨噬細(xì)胞分泌大量的細(xì)胞因子引起的細(xì)胞因子“風(fēng)暴”所致［15，16］。另有研究者在EBV相關(guān)性HPS患者T細(xì)胞中通過PCR法檢測到TCRβ和TCRγ基因克隆性重排［13，17］，證實(shí)吞噬血細(xì)胞的組織細(xì)胞有克隆性增生，表明EBV感染時，EBV可能將其DNA整合到宿主T細(xì)胞，使后者發(fā)生惡性克隆性增生，這也是部分EBV相關(guān)性HPS病程兇險，病死率高的原因之一［18］。關(guān)于小兒組死亡的危險因素，大部分研究結(jié)果顯示嚴(yán)重肝功能損傷、白蛋白低、血小板計(jì)數(shù)降低、低纖維蛋白原血癥、年齡＜2歲等指標(biāo)是影響小兒HPS死亡的危險因素［12，19-24］。本資料顯示小兒纖維蛋白原降低、血小板降低、LDH升高、EB病毒感染和年齡＜2歲是死亡的危險因素，其中纖維蛋白原降低、血小板降低可能和HPS患者晚期出現(xiàn)骨髓造血功能衰竭和（或）合并DIC引起多臟器功能衰竭有關(guān)。年齡小于2歲者，可能有家族史，確診需做相關(guān)基因檢測。其發(fā)病率在國內(nèi)尚無報(bào)道，Ishii等［6］報(bào)道占HPS的3.53%，預(yù)后極差、病死率很高［24］。本研究中有4例是年齡小于2歲的患兒，由于條件所限未做相關(guān)基因檢測，其中是否存在原發(fā)性HPS尚不清楚。

成人組以腫瘤相關(guān)者多見，與國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道相符［25，26］，占47.4%，以T、NK細(xì)胞淋巴瘤為主，預(yù)后差?？赡芘c腫瘤性T細(xì)胞因子異常分泌，刺激巨噬細(xì)胞增生及吞噬活動，加上TNF、IFN等細(xì)胞因子及隨后的巨噬細(xì)胞誘導(dǎo)的生長因子釋放有關(guān)。也有學(xué)者認(rèn)為腫瘤患者本身存在免疫缺陷，更易發(fā)生持續(xù)性感染，進(jìn)而激活淋巴細(xì)胞，釋放出大量的細(xì)胞因子，導(dǎo)致HPS的發(fā)生。其次是不明原因及感染，各占21%及18.4%，感染以EB病毒為主。成人組風(fēng)濕免疫和感染相關(guān)HPS預(yù)后較好，而腫瘤相關(guān)HPS死亡率高達(dá)83.3%，結(jié)果與文獻(xiàn)報(bào)道類似［27］。國內(nèi)外許多研究都對成人HPS的預(yù)后進(jìn)行了分析，認(rèn)為高齡、PLT降低、貧血、高鐵蛋白水平、EBV感染、白蛋白等與死亡有顯著相關(guān)性［19，28-30］。本資料顯示纖維蛋白原降低、血小板降低、LDH升高、伴發(fā)腫瘤者是成人死亡的危險因素。

綜上所述，HPS是一種病因多樣，臨床發(fā)展迅速，并可累及多臟器功能的嚴(yán)重威脅生命的綜合征。無論成人還是兒童，LDH升高、纖維蛋白原降低、血小板降低均是患者死亡的危險因素，小兒EB病毒感染者死亡率高，應(yīng)全面控制感染及盡早清除EB病毒，成人伴發(fā)腫瘤者死亡率高，對其應(yīng)早期診斷，早期給予系統(tǒng)方案治療。對于存在以上高危因素者應(yīng)引起高度重視。

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Clinical characterizations ofhemophagocytic syndrome

ZHANGhuiqin，ZHANG Jingjing，TAO Xiaojuan，WANG Ailing，LI Ling，SUN Xin*（Department of Pediatrics，Xijinghospital of Fourthmilitarymedical University，Xi'an 710032，China；*Corresponding author，E-mail:sunxin6@fmmu.edu.cn）

Objective To analyze the clinical characteristics ofhemophagocytic syndrome（HPS）and explore therisk factors ofhPS-causeddeath.Methods Clinicaldata of 58 patients suffering fromhPSwereretrospectively analyzed in Xijinghospital of Fourthmilitarymedical University，and the clinical characteristicsofdead and survival patients between adult and children were comparedrespectively to explore therisk factors ofdeath in adult and children patients.Results In 20hPS children，12 survived and 8died，and themortality was40%.Compared with survival children，the platelet and fibrinogen levels（Fbg）were significantlydecreased in childrendead patients（P＜0.05），while the lactatedehydrogenase（LDH）levels were significantly increased（P＜0.05）.Besides，the average age in childrendead patientswas significantly younger than that of children survival patients（P＜0.05），while EB（Epstein-Barr）virus infectionrate in childrendead patientswas significantlyhigher than thatof children survival patients（P＜0.05）.The other indicators exhibited no statistically significance.In 38 adulthPS patients，12 survived while 26died，and themortality was 68.4%.The platelet and fibrinogen levels in adultdeadhPS patients were significantly lower than that of the survival（P＜0.05），while lactatedehydrogenase levelswere significantlyhigher than that of the survival（P＜0.05）.The incidence of tumor was significantlyhigher in adultdeathgroup than that of survivalgroup.The other indicators showed no statistically significantdifference between twogroups.ConclusionhPShas complex clinicalmanifestations andVarious causes.These patientswithdeclined p latelets or fibrinogen levels or elevated lactatedehydrogenase levelhave poor prognosis.These patients suffering from EBVirus infection or concurrent tumor，or the age less than 2 years oldhave ahighermortality.Theserisk factors should be paid enough attention.

hemophagocytic syndrome；clinical characteristics；risk factors

R551

A

1007-6611（2016）04-0360-05

10.13753/j.issn.1007-6611.2016.04.014

張惠琴，女，1983-11生，碩士，主治醫(yī)師

2016-01-24