視交叉及視交叉后視覺(jué)通路損害的臨床特征

田國(guó)紅　朱文卿　孫興懷

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視交叉及視交叉后視覺(jué)通路損害的臨床特征

田國(guó)紅朱文卿孫興懷

由于導(dǎo)致視交叉及視交叉后視覺(jué)通路損害的病變多位于鞍區(qū)或顱腦視覺(jué)皮質(zhì)，且病因多樣、臨床表現(xiàn)各異，故準(zhǔn)確定位、定性診斷是處理這類(lèi)疾病的關(guān)鍵。典型的雙眼顳側(cè)偏盲及同向性偏盲結(jié)合針對(duì)性的影像學(xué)檢查可以快速對(duì)病變的部位及性質(zhì)做出判斷。本文著重描述視交叉、視束及枕葉皮質(zhì)病變的臨床特征，結(jié)合影像學(xué)對(duì)典型鞍區(qū)病變?nèi)绱贵w瘤、腦膜瘤及腦血管病、腦萎縮進(jìn)行分析，有助于后視路疾病的診斷與鑒別。(中國(guó)眼耳鼻喉科雜志，2016，16：223-228)

視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的軸突在視乳頭處匯集成視神經(jīng)，隨后繼續(xù)向眼眶內(nèi)延續(xù)。在視交叉(chiasm)部位來(lái)自雙眼鼻側(cè)視網(wǎng)膜的神經(jīng)纖維交叉，并進(jìn)入對(duì)側(cè)視束。視束纖維在外側(cè)膝狀體換元后形成視放射，最終投射至枕葉距狀裂視覺(jué)中樞。由于視交叉結(jié)構(gòu)的存在，使得該部位損害表現(xiàn)出獨(dú)特的單眼或雙眼的顳側(cè)偏盲(bitemporal hemianopia)；視交叉以后病變表現(xiàn)出雙眼同向性偏盲(homonymous hemianopia)。視路不同部位損害對(duì)應(yīng)的常見(jiàn)視野缺損詳見(jiàn)圖1[1]。本文中重點(diǎn)以視盤(pán)表現(xiàn)、視野損害特征并結(jié)合顱腦磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)發(fā)現(xiàn)對(duì)造成上述損害的重要疾病進(jìn)行分析，以利于對(duì)視路疾病的診斷及鑒別診斷。

圖1.　視覺(jué)通路不同部位損害相對(duì)應(yīng)的視野缺損

1　解剖特征

視交叉(chiasm)為雙側(cè)視神經(jīng)在鞍膈上方匯合而成的重要視通路結(jié)構(gòu)，其寬度約為12 mm、前后徑為8 mm，同時(shí)構(gòu)成第三腦室的前下壁。垂體位于視交叉下方由約10 mm蝶骨凹陷構(gòu)成的骨質(zhì)垂體窩中，前上方緊鄰視交叉(圖2)。當(dāng)垂體腫瘤垂直徑<10 mm時(shí)不會(huì)對(duì)視交叉產(chǎn)生壓迫，故無(wú)臨床癥狀；當(dāng)腫瘤逐漸增大超出垂體窩時(shí)可以從下方推擠視交叉，造成其受壓、移位(圖3)。蝶鞍兩側(cè)為海綿竇結(jié)構(gòu)，其中分布著第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)及三叉神經(jīng)第1、2支，頸內(nèi)動(dòng)脈，交感神經(jīng)纖維。視交叉通常位于垂體正上方，少數(shù)因解剖差異呈前置型或后置型。視交叉的血供來(lái)自下方的垂體上動(dòng)脈、后交通動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈；上方供血?jiǎng)用}主要來(lái)源于大腦前動(dòng)脈的交通支[2]。

視交叉結(jié)構(gòu)中來(lái)自雙眼鼻側(cè)的神經(jīng)纖維(顳側(cè)視野)交叉，且鼻下方纖維將伸入對(duì)側(cè)視神經(jīng)約3 mm，組成特殊的Wilbrands膝。如視神經(jīng)后部近視交叉處損害，除了同側(cè)眼視野損害外，對(duì)側(cè)眼顳上方亦出現(xiàn)缺損，類(lèi)似“天空中的餅(pie in the sky)”(圖4)。交叉后的神經(jīng)纖維繼續(xù)向后走行，并構(gòu)成雙側(cè)的視束。每側(cè)的視束中包括了同側(cè)視網(wǎng)膜顳側(cè)纖維及對(duì)側(cè)視網(wǎng)膜鼻側(cè)纖維。

視放射：在外側(cè)膝狀體換元后，視路神經(jīng)纖維組成視放射并分為上、下兩束到達(dá)視皮質(zhì)。上/下纖維束分別對(duì)應(yīng)來(lái)自視網(wǎng)膜下/上1/4象限的神經(jīng)纖維，在前部顳葉或頂葉中走行，稱(chēng)Meyer環(huán)，故顳葉或頂葉病變可導(dǎo)致典型的1/4象限盲(圖5)。來(lái)自黃斑的纖維不加入顳葉中，故前顳葉病變時(shí)黃斑不受累。

圖2.　MRI中顯示正常垂體與視交叉的關(guān)系　 1. 視交叉；2. 垂體及垂體窩；3. 垂體柄；4. 第三腦室

圖3.　MRI中顯示鞍區(qū)占位與視交叉關(guān)系　A.垂體瘤(粗白箭頭)生長(zhǎng)超出垂體窩自下而上推擠視交叉(細(xì)白箭頭)，腫瘤偏左側(cè)；B.腦膜瘤(粗白箭頭)與視交叉接觸

圖4.　左側(cè)視神經(jīng)后部近視交叉部位病變導(dǎo)致的交界性暗點(diǎn)：左眼全盲；右眼顳上方視野缺損(pie in the sky)。由于右眼鼻下方神經(jīng)纖維交叉至左側(cè)形成Wilbrands膝

圖5.　右側(cè)頂葉外傷導(dǎo)致左側(cè)同向性下1/4象限盲；左側(cè)顳葉產(chǎn)傷造成右側(cè)同向性上1/4象限盲

紋狀皮質(zhì)為視覺(jué)中樞，位于枕葉皮質(zhì)距狀裂的上、下方。從外側(cè)膝狀體發(fā)出的纖維投射至枕葉具有一定的定位分布。黃斑中心10°視野范圍的投射位于枕極，占枕葉視覺(jué)中樞的55%～60%。枕極頂端是黃斑中心凹投射區(qū)[3]。

2　視交叉病變

1) 臨床特征：由于大多數(shù)視交叉病變是占位導(dǎo)致，視覺(jué)損害的臨床特征為慢性進(jìn)展性。造成急性視覺(jué)障礙的病因：腫瘤迅速增大、瘤卒中、出血、梗死或急性炎癥。上述這些病因與急性球后視神經(jīng)炎類(lèi)似，故影像學(xué)檢查是重要的鑒別診斷手段?；颊叩囊曈X(jué)障礙主訴有時(shí)并不清晰，尤其是鼻側(cè)視野缺損不易被關(guān)注，來(lái)診時(shí)僅主訴顳側(cè)視野缺損、單眼視力下降。復(fù)視也可作為就診主訴，由于海綿竇內(nèi)支配眼肌的腦神經(jīng)受累導(dǎo)致。

2)視力檢查：就診時(shí)表現(xiàn)單眼或雙眼的視力下降；雙眼視力可出現(xiàn)不對(duì)稱(chēng)性，受損嚴(yán)重眼查體可見(jiàn)相對(duì)性瞳孔傳入障礙(relative afferent pupillary defect, RAPD)陽(yáng)性。

3)視盤(pán)表現(xiàn)：長(zhǎng)期慢性損害視盤(pán)表現(xiàn)為蒼白、萎縮。多數(shù)情況下視盤(pán)萎縮與壓迫并不成比例，但蒼白的視盤(pán)提示預(yù)后不良。壓迫早期檢眼鏡(眼底鏡)下視盤(pán)顏色可正常，但通過(guò)視盤(pán)相干光斷層掃描(optical coherence tomography, OCT)檢查可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層的局部變薄。視盤(pán)水腫往往出現(xiàn)在第三腦室受壓、顱內(nèi)壓增高的情況下。有時(shí)患者視盤(pán)表現(xiàn)出凹陷(cupping)，易誤診為青光眼。

4)視野損害特征：雙眼或單眼出現(xiàn)顳側(cè)不跨越垂直中線(xiàn)的偏盲是視交叉損害的核心特征。由于視交叉與垂體解剖位置關(guān)系的個(gè)體差異(視交叉前置或后置型)及Wilbrands膝的存在，患者顳側(cè)視野缺損可表現(xiàn)出多種類(lèi)型，且缺損嚴(yán)重程度似與腫瘤大小無(wú)關(guān)(圖6)。視交叉上方的壓迫性病變首先導(dǎo)致雙眼下方的顳側(cè)偏盲；而下方病變導(dǎo)致上方雙顳側(cè)偏盲。由于鞍區(qū)腫瘤生長(zhǎng)的不對(duì)稱(chēng)性及視野檢查的主觀誤差，有時(shí)雙眼顳側(cè)偏盲并非完全對(duì)稱(chēng)，可出現(xiàn)跨越垂直中線(xiàn)的損害，常見(jiàn)于臨床晚期就診患者(圖7)。注意先天性節(jié)段性視神經(jīng)發(fā)育不良、傾斜視盤(pán)、象限性視網(wǎng)膜色素變性及生理盲點(diǎn)擴(kuò)大綜合征患者視野改變與顳側(cè)偏盲有類(lèi)似之處，但有超過(guò)垂直中線(xiàn)的趨勢(shì)，注意觀察眼底視盤(pán)的形態(tài)加以鑒別(圖8)。雙鼻側(cè)偏盲非常罕見(jiàn)，可由雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張或第三腦室擴(kuò)大壓迫造成。常見(jiàn)的鼻側(cè)偏盲多見(jiàn)于青光眼、視網(wǎng)膜色素變性及缺血性視神經(jīng)病變。

圖6.　視交叉病變導(dǎo)致的顳側(cè)偏盲類(lèi)型　 A.右側(cè)單眼顳上視野缺損；B.右眼顳側(cè)偏盲，左眼顳上1/4象限盲；C.雙顳側(cè)偏盲，為視交叉海綿狀血管瘤出血；D.右眼全盲，左眼顳側(cè)偏盲

圖7.　垂體瘤患者Octopus視野雙顳側(cè)偏盲趨勢(shì)，但左眼視野損害跨越了垂直中線(xiàn)

圖8.　節(jié)段性視神經(jīng)發(fā)育不良患者體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)雙眼杯盤(pán)比異常，疑診“青光眼”。Humphrey視野顯示雙側(cè)顳下方弧形視野缺損，跨越垂直中線(xiàn)。顱腦CT未見(jiàn)鞍區(qū)占位。視野缺損為雙眼視盤(pán)鼻上方神經(jīng)纖維層發(fā)育不良導(dǎo)致

5)內(nèi)分泌異常：垂體前葉為內(nèi)分泌部分，后葉為神經(jīng)垂體。腺垂體分泌泌乳素、生長(zhǎng)激素、促甲狀腺素等。加壓素及抗利尿素由視上核分泌運(yùn)輸至垂體后葉。不難解釋垂體瘤導(dǎo)致的各種內(nèi)分泌障礙。

6)復(fù)視的情況也可作為就診主訴，由于腫瘤侵入鞍旁海綿竇內(nèi)導(dǎo)致支配眼肌的腦神經(jīng)受累。

7)其他少見(jiàn)癥狀：半側(cè)幻燈片綜合征及“蹺蹺板樣”眼球震顫。

3　視束及視放射

視束損害：視力檢查可表現(xiàn)出單眼或雙眼的視力下降；雙眼視力可不對(duì)稱(chēng)。由于單眼顳側(cè)視野大于鼻側(cè)(視網(wǎng)膜鼻側(cè)纖維多于顳側(cè))，故受損對(duì)側(cè)眼RAPD陽(yáng)性。束性神經(jīng)纖維缺失(band atrophy)或領(lǐng)結(jié)樣萎縮(bow-tie atrophy)是視交叉、視束損害眼底另一個(gè)較具特征性改變。成因是：鼻側(cè)纖維受壓出現(xiàn)視盤(pán)顳側(cè)楔形萎縮，而顳側(cè)纖維受損出現(xiàn)鼻側(cè)楔形萎縮，這樣就造成了上述“領(lǐng)結(jié)樣”改變(圖9)[4-5]。視野改變?yōu)橐暯徊婧髶p害的特征,即同向性偏盲，雙眼非一致性多見(jiàn)。

視放射損害：患者視力可正常。由于是節(jié)后神經(jīng)纖維損害(經(jīng)過(guò)外側(cè)膝狀體換元后)，眼底視盤(pán)外觀正常，不表現(xiàn)出蒼白、萎縮。除非出生后早期的嚴(yán)重?fù)p害，視神經(jīng)可以出現(xiàn)逆向跨神經(jīng)節(jié)損害(圖10)。查體瞳孔對(duì)光反應(yīng)正常。由于視放射多涉及顳葉與頂葉的病變，患者可以不表現(xiàn)肢體癱瘓及麻木的運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙，以“視野缺損”為主訴首診眼科?？砂橛懈呒?jí)皮質(zhì)損害的表現(xiàn)：人格改變、情感異常、顳葉癲癇發(fā)作、記憶力損害、失語(yǔ)(aphasia)、失認(rèn)(agnosia)等。

4　枕葉病變

枕葉病變除不伴有視盤(pán)萎縮、瞳孔及眼球運(yùn)動(dòng)異常外，視野損害具有其特征。①黃斑回避(圖11)；②同向性中心暗點(diǎn)(或旁中心暗點(diǎn))：為枕極損害導(dǎo)致的中心視野缺損，注意與遺傳、中毒性疾病鑒別；③顳側(cè)新月樣視野缺損：為枕葉前部損害導(dǎo)致的顳側(cè)周邊視野缺損。雙側(cè)視交叉后損害患者伴隨視野損害的同時(shí)，視力可有一定程度的下降，但雙側(cè)應(yīng)對(duì)稱(chēng)。雙側(cè)枕葉病變可導(dǎo)致視力下降，即皮質(zhì)盲[6]。兒童中常見(jiàn)為產(chǎn)傷、腦缺氧；青壯年中外傷、腦瘤多見(jiàn)；老年人中最常見(jiàn)為反復(fù)腦卒中(圖12)。我們?cè)鴪?bào)道一些少見(jiàn)的導(dǎo)致皮質(zhì)盲的病因：可逆性后部白質(zhì)腦病、兒童腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良及朊蛋白感染克雅病[7-8]。由于皮質(zhì)盲患者雙側(cè)視盤(pán)表現(xiàn)與正常無(wú)異，且瞳孔對(duì)光反射及眼球運(yùn)動(dòng)正常，容易誤診為“心因性視力下降”。注意完善影像學(xué)檢查，有針對(duì)性地查找顱內(nèi)視覺(jué)通路及皮質(zhì)中樞有無(wú)可以解釋視野缺損的病灶。

Balints 綜合征：雙側(cè)枕葉尤其是同時(shí)累及上方頂葉的損害導(dǎo)致的皮質(zhì)盲綜合征，特征性表現(xiàn)：動(dòng)畫(huà)片失認(rèn)、眼球運(yùn)動(dòng)失用、眼共濟(jì)失調(diào)[9]。患者無(wú)法描述畫(huà)片中發(fā)生的情景；眼球側(cè)視及隨意運(yùn)動(dòng)障礙；伴隨有視力下降。高級(jí)皮質(zhì)中樞損害患者來(lái)診時(shí)的主訴常含糊不清，家人亦無(wú)法確切描述視功能障礙，查體除眼科檢查外，尚需要仔細(xì)觀察患者的精神、情緒及神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征。一些“怪異”的癥狀，如失認(rèn)、失用均是高級(jí)皮質(zhì)功能受損的表現(xiàn)。

圖9.　左側(cè)視束海綿狀血管瘤出血(白箭頭)患者眼底“領(lǐng)結(jié)樣”神經(jīng)纖維萎縮。右眼鼻側(cè)纖維(含鼻側(cè)乳斑束及鼻側(cè)視網(wǎng)膜纖維)與左眼顳側(cè)視網(wǎng)膜纖維受損。眼底表現(xiàn)為右眼顳側(cè)和鼻側(cè)視盤(pán)顏色變淡(“領(lǐng)結(jié)樣”)及左眼顳側(cè)視盤(pán)色淡。Octopus視野表現(xiàn)為右側(cè)非一致性同向性偏盲

圖11.　右側(cè)枕葉腦梗死導(dǎo)致的左側(cè)同向性偏盲，但雙眼左側(cè)中心3°視野不受累

圖12.　皮質(zhì)盲的各種病因　 A.雙側(cè)顳葉急性腦梗死；B.克雅病患者DWI序列中顯示顳枕葉腦回呈花邊樣高信號(hào)；C.缺血缺氧腦病患者雙側(cè)枕葉壞死軟化灶；D.腦萎縮患者雙側(cè)顳葉體積縮小，腦室擴(kuò)大

5　結(jié)語(yǔ)

視野雙顳側(cè)偏盲是視交叉損害的核心表現(xiàn)；同向性偏盲是視交叉后視路損害的特征。在典型視野異?；A(chǔ)上結(jié)合眼部檢查可以快速定位診斷。頭顱MRI等影像學(xué)檢查是明確病變性質(zhì)最直接方式。

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(本文編輯諸靜英)

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科上海200031

田國(guó)紅(Email: valentian99@hotmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2016.03.022

2016-03-07)