面神經瘤誤診18例的回顧性分析

李　煜　戴春富

(復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳神經顱底外科　上海　200031)

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面神經瘤誤診18例的回顧性分析

李煜戴春富△

(復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳神經顱底外科上海200031)

【摘要】目的提高臨床醫(yī)師對面神經瘤的認識。方法回顧分析18例有誤診經歷的面神經瘤患者的臨床資料,主要包括年齡、性別、臨床表現(xiàn)、聽力、面神經功能、面神經電圖、顳骨CT和MRI結果、手術徑路以及術后病理報告。結果18例患者年齡7～62歲,平均43歲。其中12例患者被誤診為貝爾式面癱(66.7%),3例患者被誤診為膽脂瘤(16.7%),另外3例患者分別被誤診為顳骨占位、中耳新生物和腮腺腫塊?；颊弑徽`診的時間為1～192個月,平均39個月。面神經麻痹(77.8%)和聽力下降(66.7%)是最常見的臨床表現(xiàn),耳鳴、耳溢液、面肌痙攣、耳痛和眩暈等癥狀也較為常見。16例為神經鞘膜瘤(88.9%),面神經纖維瘤和骨血管瘤各1例(5.6%)。結論若患者面癱進行性加重,6個月內未見好轉；或診斷為中耳炎但抗感染治療無效者; 或腮腺腫塊患者若腫物與面神經關系密切,均應考慮面神經瘤可能。影像學檢查和病理學檢查對于面神經瘤的診斷至關重要,手術切除是面神經瘤的首選治療方法,并應積極考慮面神經重建。

【關鍵詞】面神經瘤;誤診;面癱

*This work was supported by the Advanced and Frontier Techniques for Shanghai Municipal Hospital (SHDC12010119).

面神經瘤是一種發(fā)病率低、容易被誤診的良性腫瘤，可以生長于面神經的任何部位,膝狀神經節(jié)及其相鄰節(jié)段是最常見的累及部位[1]。面神經瘤的患者常表現(xiàn)為單側面神經麻痹和聽力減退,這些癥狀一般進展緩慢[2]且非特異性,故臨床診斷難度較大。面神經瘤的及時診斷與治療,對術后面神經功能恢復至關重要[3-4]。為了提高耳鼻喉科醫(yī)師對面神經瘤的認識,提高診斷率,本研究對2005年至2014年在復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院接受手術治療的18例有誤診經歷患者的臨床資料進行了回顧性研究。

資 料 和 方 法

2005年至2014年在我院接收手術治療的26例面神經瘤患者中,18例曾被誤診,本研究回顧分析了這18例患者的臨床資料,包括年齡、性別、臨床表現(xiàn)、聽力、面神經功能、面神經電圖、顳骨CT和MRI結果、手術徑路以及術后病理報告。

聽力評估采用純音聽閾測試(0.5、1、2、4 kHz)。面神經功能分級采用House-Brackmann(H-B)。14例表現(xiàn)為面神經麻痹的患者中12例行面神經電圖檢查。所有患者均行釓增強MRI檢查以評估腫瘤的大小、位置和軟組織侵犯情況。18例患者均行顳骨CT以評估病變對骨性結構的破壞情況。切除標本的遠端和近端邊緣行冰凍切片檢查以確保腫瘤切除徹底。術后隨訪過程中常規(guī)行顳骨增強MRI,未發(fā)現(xiàn)腫瘤的復發(fā)。

結果

18例患者中男女各9例,年齡7～62歲,平均43歲。12例患者被誤診為貝爾式面癱(66.7%),3例患者被誤診為膽脂瘤(16.7%),另外3例患者分別被誤診為顳骨占位(5.6%)、中耳新生物(5.6%)和腮腺腫塊(5.6%)。患者被誤診的時間為1～192個月不等,平均為39個月(表1)。面神經麻痹(77.8%)和聽力下降(66.7%)是最常見的臨床表現(xiàn),耳鳴(38.9%),耳溢液(27.8%)、面肌痙攣(22.2%)、耳痛(22.2%)和眩暈(16.7%)等癥狀較為常見，頭痛(5.6%)和腮腺腫塊(5.6%)也有發(fā)生。

所有患者均接受手術治療：11例患者行乳突徑路面神經瘤切除術,其中9例行腓腸神經移植,2例患者行面神經減壓;2例患者行顳骨次全切加面神經瘤切除術,其中1例患者行面神經-舌下神經吻合術,另1例行乳突腮腺聯(lián)合入路手術;2例患者行迷路入路手術,其中1例接受面神經-舌下神經吻合術。其余2例患者分別行顳下窩入路加腓腸神經移植術以及中顱窩入路加面神經-舌下神經吻合術。

術后病理結果顯示,神經鞘膜瘤占絕大多數(shù)(16/18,88.9%),面神經纖維瘤和骨血管瘤各1例(5.6%)。腫瘤的發(fā)生部位有明顯的多節(jié)段性：16例患者腫瘤侵及面神經2個或2個以上節(jié)段(88.9%),膝狀神經節(jié)是最常見的累及部位(83.3%),鼓室段和錐段各13例(72.2%),乳突段9例(50%)。

病例1患者,男,7歲,左側面癱伴耳鳴9個月來我院就診。外院曾診斷為貝爾式面癱,給予激素、針灸、維生素B6和中藥治療,面癱并未好轉?；颊咦蠖犃?0 dB,術前面神經功能H-B評分Ⅳ～Ⅴ級。面神經電圖示左側面神經變性77%。顳骨CT示左側鼓室段乳突段面神經不規(guī)則腫塊伴骨質破壞。顳骨增強MRI顯示鼓室段、乳突段軟組織結節(jié)(圖1)。根據臨床表現(xiàn)和輔助檢查診斷為面神經瘤?；颊咝腥橥粡铰访嫔窠浟銮谐g+腓腸神經移植術+鼓室成形術。術后病理證實為神經鞘膜瘤。術后8個月復診,面神經功能H-B評分Ⅲ級,左耳聽力33 dB。

表1　面神經瘤患者臨床資料總結

ENoG: Facial electroneurography; FN: Facial nerve; FND: Facial nerve decompression; IAC: Internal auditory canal; GAN: Greater auricular nerve; GG: Geniculate ganglion; HB: House-Brackmann; HGN: Hypoglossal nerve; ITF:Infratemporal fossa; LAB: Labyrinthine; MAS: Mastoid; MF: Middlefossa; PAR: Parotid gland; SN: Sural nerve; STBR: Subtotal resection of temporal bone; TL: Translabyrinthine;TM: Transmastoid; TYM: Tympanic； M:Male; F:Female.

病例2患者,男,34歲,游泳后左耳流膿伴進行性聽力下降2年,偶有耳鳴及耳痛。左耳平均氣導38 dB,無面神經麻痹癥狀。顳骨CT示:上鼓室軟組織密度病灶,聽小骨部分吸收,膝狀神經節(jié)周圍骨組織完整(圖2)。初步診斷為膽脂瘤,行鼓室探查術,術中發(fā)現(xiàn)為與面神經錐段、鼓室段相連的新生物。術中行面神經監(jiān)護,新生物對刺激反應呈陽性,考慮面神經瘤可能,為防止面神經損傷,暫停手術,病理結果顯示為神經鞘膜瘤。術后顳骨增強MRI示面神經乳突段結節(jié)(圖3)?；颊咝g后面神經功能正常,接受隨訪。

Arrow: Soft-tissue nodules at tympanic and mastoid segment of facial nerve.

圖1病例1顳骨增強MRI

Fig 1Enhancement MRI of temporal bone of case 1

Arrow:Lesions of epitympanum and erosion of ossicular chain,bony structures around genicular ganglion.

圖2病例2 顳骨CT

Fig 2CT of temporal bone of case 2

病例3患者,男,46歲,發(fā)現(xiàn)耳垂下腫塊6個月后于當?shù)蒯t(yī)院就診,并行細針穿刺細胞學檢查,結果提示為良性腫瘤,面神經功能正常。我院純音測聽結果顯示患者雙側高頻聽力下降。顳骨增強CT顯示左側腮腺深葉分葉狀腫塊,大小為2 cm×4.2 cm(圖4)。該患者術前診斷為左側腮腺腫塊,行左側腮腺淺葉部分切除術,腫塊無法與面神經分離。病理結果顯示為神經鞘膜瘤。盡管面神經功能正常,但患者手術意愿強烈?；颊咴俅稳朐?MRI發(fā)現(xiàn)左側腮腺深葉囊性腫塊(圖5),行乳突腮腺聯(lián)合入路面神經瘤切除加腓腸神經移植術,切除累及乳突段和顳骨外段的面神經瘤(3 cm×3 cm×2 cm),術中冰凍切片檢查以確保手術切緣安全。術后6個月復診,增強MRI顯示腫瘤切除完整,面神經功能H-B評分Ⅲ級。

Arrow: Mass associated with horizontal segment of facial nerve(arrow).

圖3病例2顳骨增強MRI

Fig 3Enhancement MRI of temporal bone of case 2

Arrow:A lobulated cystic mass from the deep lobe of the parotid gland withe,the size of 2 cm×4.2 cm.

圖4病例3顳骨CT

Fig 4CT of temporal bone of case 3

Arrow: A cystic mass in the deep lobe of parotid gland.

圖5病例3顳骨增強MRI

Fig 5Enhancement MRI of temporal bone of case 3

討論

面神經瘤十分罕見,誤診往往意味著臨床干預的延誤。有報道指出,面癱時間越長,預后越差[3-4]。本研究中面神經瘤的誤診率高達69.2%,患者經歷的誤診時間為1～192個月。18例有誤診經歷患者中,2例完全性面神經麻痹時間大于2年,失去了面神經修復的機會[5]。

面神經瘤的低發(fā)病率是疾病誤診的重要因素。面神經瘤在顳骨腫瘤中不足1%[6-7],多發(fā)于中年人。由于缺乏經驗以及對面神經瘤的認識不足,一些耳鼻喉科的醫(yī)師難以做出正確的診斷。如病例1年僅7歲,表現(xiàn)為面神經麻痹以及聽力減退,誤診為貝爾式面癱。貝爾式面癱患者往往聽力正常,相關醫(yī)師未注意到該患者聽力減退的癥狀,造成了長達9個月的誤診。

面神經瘤可生長于面神經的任何部位并且有明顯的多節(jié)段侵犯傾向,膝狀神經節(jié)及其臨近節(jié)段是最常被累及的部位[1]。9%的神經鞘膜瘤發(fā)生在腮腺內,神經鞘膜瘤占腮腺腫塊的0.5%～1.2%。腮腺內面神經瘤可表現(xiàn)為無痛腮腺腫塊,伴或不伴面神經功能異常。腮腺增強MRI往往可發(fā)現(xiàn)腮腺深葉囊性腫塊。細針穿刺細胞學檢查是一種微創(chuàng)的檢測手段,然而當神經鞘膜瘤發(fā)生囊性變、黏液性變或者有大量膠原纖維時,該檢測往往無診斷意義(如病例3)。腮腺內神經瘤患者未發(fā)生面神經功能減退或腫瘤位于腮腺內并未向顳骨內發(fā)展,應當保守觀察。對于確診患者,可先行隨訪，包括面神經功能、MRI及CT檢查、面神經電圖,當患者出現(xiàn)較明顯的面癱癥狀或影像學顯示腫瘤侵犯周圍重要結構時再對患者進行手術治療。術中若能將面神經與鞘膜瘤分離,預后通常較好。若腫瘤難以分離或有必要神經移植時,可能會產生永久的面神經功能障礙。內聽道內面神經瘤易與前庭神經鞘瘤相混淆,局限于內聽道段的面神經瘤患者只能在術中進行確診。本組資料中,3例患者腫瘤侵犯內聽道段,顳骨CT可見腫瘤侵及迷路段甚至乳突段,迷路段擴大的影像學表現(xiàn)可以幫助診斷。

面神經瘤患者的往往表現(xiàn)為非特異性癥狀,如面神經麻痹、聽力減退、耳鳴、耳溢液等。本組資料中,12例患者(66.7%)因面神經麻痹和面肌痙攣的癥狀被誤診為貝爾式面癱,貝爾式面癱較面神經瘤更為常見。須特別注意的是,貝爾式面癱的面神經功能通常會在發(fā)病后6個月內好轉,而患者出現(xiàn)面癱癥狀進行性加重,或者6個月內面神經功能未見好轉,均應考慮面神經瘤的可能。

顳骨高分辨CT和增強MRI對于面神經瘤的診斷非常重要。顳骨CT可以有效發(fā)現(xiàn)疾病早期的骨質侵蝕,對病變的定位很有幫助。膝狀神經節(jié)是最常見的發(fā)病部位,膝狀神經節(jié)周圍通常可見骨質侵蝕。若鼓室內充滿軟組織腫塊且乳突氣房存在,則表明這種病理改變并非慢性中耳炎所致,如病例2應當排除中耳膽脂瘤的診斷。因繼發(fā)性膽脂瘤患者往往發(fā)生中耳炎,導致硬化型乳突。顳骨增強MRI可以在術前有效評估腫瘤的大小、位置、和周圍軟組織累及情況等[8],尤其是在需要與膽脂瘤進行鑒別時。有報道指出,面神經麻痹的患者在6個月內面神經功能惡化、未見好轉或者面癱復發(fā),必須進行MRI檢查[7]。在本資料中,9例被誤診為貝爾式面癱的患者6個月內面神經功能均無好轉,但均未行任何影像學檢查。另有3例患者被誤診為膽脂瘤但抗感染治療未改善癥狀。在這些情況下,影像學檢查尤其重要。

面神經電圖檢查可以量化面神經變性程度,為選擇保守觀察還是手術治療提供依據。面神經電圖可為面神經瘤與聽神經瘤的鑒別診斷提供參考。Saada等[9]報道,面神經瘤患者面神經電圖檢查異常而聽覺腦干反應結果正常。本組資料中無此類病例。

病理學檢查是腫瘤診斷的金標準。由于穿刺細胞學檢測往往難以奏效[9],組織樣本多依賴于術中病理標本。如病例3,當新生物與面神經關系密切時,很難將腮腺腫塊和面神經瘤加以區(qū)分。這種情況下,手術干預并進行活組織檢查對診斷和治療意義重大。在本資料中,5例患者的診斷依賴于術中病理學檢查。面神經瘤主要分為神經鞘膜瘤、骨血管瘤和神經纖維瘤[11-13]。本組資料中,16例患者被診斷為神經鞘膜瘤(88.9%),骨血管瘤和神經纖維瘤各1例(5.6%)。

關于面神經瘤的治療,面神經功能正常者應首選觀察隨訪。本組資料中,有1例患者術中確診為面神經瘤但面神經功能正常,因此立即暫停手術并且進行隨訪。另有2例患者,盡管面神經功能正常,但腫瘤巨大壓迫后顱窩甚至腦干,必須進行手術干預,并行面神經修復。

面神經瘤手術時機存在一定爭議,一般認為在患者出現(xiàn)中度以上面癱或者腫瘤侵犯周圍重要結構時應考慮手術,根據腫瘤的大小、位置、范圍以及聽力情況選擇手術徑路。應對患者詳細解釋術后面癱的可能,并尊重患者意愿。手術切除是面神經瘤的首選治療方法,面神經瘤手術較難保留面神經的完整,應積極考慮面神經重建,可供移植的神經有耳大神經、腓腸神經。神經重建應采用無張力吻合,盡量選用面神經端端吻合術而非舌下-面神經吻合術,面神經功能至多可恢復至H-B評分Ⅲ級[3,8,12,14]。本組資料中,14例患者行面神經重建,其中腓腸神經移植術10例,面神經-舌下神經吻合術3例,耳大神經移植術1例,2例完全性面癱時間大于2年未行面神經修復,面神經功能至多恢復至H-B評分Ⅲ級。

面神經瘤易被誤診?；颊叱１徽`診為貝爾式面癱、膽脂瘤等疾病。若患者面癱進行性加重,6個月內未見好轉；診斷為中耳炎但抗感染治療無效者；腮腺腫塊患者若腫物與面神經關系密切,也應考慮面神經瘤的診斷。輔助檢查如顳骨CT、增強MRI、面神經電圖和病理學檢查在該疾病的診斷中起著重要的作用。手術切除是面神經瘤的首選治療方法,面神經瘤手術時機存在一定爭議,一般在患者出現(xiàn)中度以上面癱或者侵犯周圍重要結構時應考慮手術,應當根據腫瘤的大小、位置、范圍以及聽力情況選擇手術徑路。

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A retrospective study on misdiagnoses of 18 patients with facial nerve tumors

LI Yu, DAI Chun-fu△

(DepartmentofOtologyandSkullBaseSurgery,EyeandENTHospital,FudanUniversity,Shanghai200031,China)

【Abstract】ObjectiveTo heighten the clinicians’ awareness of the facial nerve tumors.MethodsEighteen cases with facial nerve tumors were initially misdiagnosed,and these clinical data were reviewed retrospectively,including age,sex,presentations,hearing threshold,facial nerve function,facial electroneurography (ENoG),temporal bone CT and MRI findings,surgical approaches and postoperative histopathological examination.ResultsThe 18 patients aged from 7 to 62 years with the average age of 43 years.Twelve cases were misdiagnosed as Bell′s palsy (66.7%),3 cases were misdiagnosed as cholesteatoma (16.7%),and the other 3 patients were diagnosed with space occupying lesion of the temporal bone,neoplasm of middle ear and parotid gland mass, respectively. The duration of patients underwent misdiagnosis ranged from 1 to 192 months,with the mean duration of 39 months.Facial paralysis and hearing loss were the most common presentations,which accounted for 77.8% and 66.7%,respectively.The presentations of tinnitus,otorrhea,spasm,otalgia and vertigo offen accured.In pathological type,16 cases of schwannomas (88.9%),1 case of hemangioma and 1 case of neurofibroma were reported,respectively (5.6%).ConclusionsPatients present the following symptoms or signs should be alert to diagnose as focial nerve tumers: progressive facial nerve paralysis with no improvement of facial nerve paralysis within 6 months,otitis media failed to anti-infective therapy,and a parotid gland mass closely related to the facial nerve.Image and pathological examinations play an important role in the diagnosis of facial nerve tumors.Surgical resection is the best choice for the treatment,and a reconstruction of facial nerve should also be considered.

【Key words】facial nerve tumor;misdiagnosis;facial paralysis

【中圖分類號】R 745.1

【文獻標識碼】B

doi:10.3969/j.issn.1672-8467.2016.01.008

(收稿日期:2015-06-15;編輯:段佳)

上海市市級醫(yī)院新興前沿技術項目(SHDC12010119)

△Corresponding authorE-mail:cfdai66@126.com